ІНСТИТУТ ПЕДІАТРІЇ, АКУШЕРСТВА ТА ГІНЕКОЛОГІЇ

АКАДЕМІЇ МЕДИЧНИХ НАУК УКРАЇНИ

ПЕТРОВА СВІТЛАНА ГЕННАДІЇВНА

УДК 616.155.194 - 084 - 053. 2/. 6 : 681. 518

ЛІКУВАЛЬНО-ДІАГНОСТИЧНИЙ ПРОЦЕС І ПРОФІЛАКТИКА АЦЕТОНЕМІЧНОГО СИНДРОМУ У ДІТЕЙ З ВИКОРИСТАННЯМ ІНФОРМАЦІЙНО-ПОШУКОВОЇ СИСТЕМИ

14.01.10 - педіатрія

Автореферат

дисертації на здобуття наукового ступеня

кандидата медичних наук

Київ – 2001

Дисертацією є рукопис.

Робота виконана в Луганському державному медичному університеті МОЗ України

Науковий керівник: доктор медичних наук, професор Манолова Емма Павлівна, Луганський державний медичний університет, професор кафедри факультетської педіатрії

Офіційні опоненти: доктор медичних наук, професор Майданник Віталій Григорович, Національний медичний університет ім. О.О.Богомольця МОЗ України, м. Київ, завідувач кафедри педіатрії №4

доктор медичних наук, професор Ткаченко Світлана Кузьмівна, Львівський державний медичний університет ім. Д.Галицького, професор кафедри факультетської і госпітальної педіатрії

Провідна установа: Київська медична академія післядипломної освіти ім.П.Л.Шупика МОЗ України, кафедра педіатрії № 2

Захист відбудеться “ 04 “ травня 2001 р. о 13.00 годині на засіданні спеціалізованої вченої ради Д 26.553.01 по захисту дисертацій на здобуття наукового ступеня доктора наук за спеціальностями “Педіатрія”, “Акушерство та гінекологія” при Інституті педіатрії, акушерства та гінекології АМН України (04050, м.Київ, вул. Мануїльського, 8).

З дисертацією можна ознайомитись у бібліотеці Інституту педіатрії, акушерства та гінекології АМН України.

Автореферат розісланий “28” лютого 2001 р.

Вчений секретар

спеціалізованої вченої ради Л.В.Квашніна

ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА РОБОТИ

Актуальність теми. Ацетонемічний синдром (синдром кетонемії, періодичне ацетонемічне блювання) у педіатричній практиці відноситься до розряду екстремаль-них, потребує термінових коригуючих заходів порушеного обміну речовин. Розвиток його відбувається внаслідок накопичення в крові кетонових тіл. Схильні до цього діти з високою лабільністю обміну речовин (пуринового, жирового, вуглеводного), консти-туційно підвищеним нахилом до ацетонемії. Рецидивуюче ацетонемічне блювання є одним із проявів нервово-артритичної аномалії конституції, його спостерігають у 15-20% дітей з даною аномалією (Л.Н.Астахова, 1989). Нервово-артритична аномалія конституції зустрічається у 3-8% дитячого населення (М.С.Маслов, 1926, О.И.Ласица, В.М.Сидельников, 1991). Накопичено певний науковий потенціал, присвячений цієї проблемі, який потребує систематизації та адаптації до практичної реалізації. Досі остаточно не опрацьовані засоби корекції цього стану. Не розроблена комплексна система заходів щодо індивідуалізації лікувально-профілактичного процесу дітей з ацетонемічним синдромом, раннього виявлення та динамічного спостереження за дітьми з про-явами нервово-артритичної аномалії конституції. Великі можливості в розв'язанні цієї проблеми надає використання методів і засобів обчислювальної техніки (О.П. Минцер, 1997). Пріоритетне місце серед них займають системи інтелектуальної підтримки прий-няття рішень – інформаційно-пошукові системи (Б.Ю.Добрін, 1995).

Доцільність використання ІПС для рішення поставлених задач обумовлена: 1)можливістю використання в такій неформалізованій області, якою є медицина; 2)від спеціаліста (кінцевого користувача) не потрібно знання програмування і (або) устрою ЕОМ; 3)ІПС спроможна дати на виході чітку раду; 4)має можливість надбудовування, тобто нарощування своїх знань (Р.Форсайт, 1987, О.П.Минцер, 1997).

Застосування ІПС дозволить не тільки виявляти захворювання, але й зосередити зусилля на валеології, на пошуку ризику захворювань у клінічно здорових дітей, зводи-ти до мінімуму перехід станів ризику в клінічну патологію. Буде надана можливість ре-алізації диференційованого підходу до диспансерного спостереження дітей, що базується на концепції континуума перехідних станів здоров'я.

Зв’язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертація виконана відповідно до плану НДР Луганського державного медичного університету в рамках галузевої науково-технічної програми в області медицини “Вивчити вплив факторів навколишнього середовища на здоров’я та захворюваність дітей і підлітків, які мешкають в регіоні Донбасу, розробити заходи по зміцненню їх здоров’я” (№ держреєстрації 01900053883).

Мета роботи. Удосконалити діагностичний процес й індивідуалізувати лікування і профілактику ацетонемічного синдрому у дітей за допомогою інформаційно-по-шукової системи діагностики і медичної реабілітації.

Задачі дослідження.

1.Вивчити клінічний перебіг, сімейно-генеалогічний анамнез у дітей з ацетонемічним синдромом.

2.Створити експертну робочу класифікацію ацетонемічного синдрому дітей.

3.Розробити алгоритми синдромної оцінки стану дітей з ацетонемічним синдромом на підставі системного підходу й апарата інформаційного моделювання.

4.Розробити алгоритми прийняття індивідуалізованих лікувальних рішень з урахуванням сучасних уявлень про фармакокінетику і фармакодинаміку.

5.Апробувати в клініці автоматизовану систему підтримки прийняття лікарських рішень у дітей з ацетонемічним синдромом.

Наукова новизна одержаних результатів. Вперше створена інформаційно-пошукова система діагностики і медичної реабілітації ацетонемічного синдрому у дітей. Розроблено робочу експертну класифікацію ацетонемічного синдрому у дітей, ді-агностичні і лікувальні алгоритми у дітей з даною патологією. ІПС дала можливість уніфікувати діагностичний процес, забезпечити індивідуалізований добір засобів лікувального впливу при даній патології.

Практичне значення роботи. Використання ІПС дозволило удосконалити процес діагностики ацетонемічного синдрому, індивідуалізувати лікувально-профілактич-ні рекомендації, створивши тим самим передумови до раннього виявлення групи дітей з загрозою розвитку даної патології і здійсненню диференційованого підходу до проведення комплексної програми диспансерного спостереження за такими дітьми. Апробація створеної ІПС свідчить про доцільність її використання в практичній медицині та навчальному процесі. Розроблена ІПС впроваджена в лікувально-діагностичний процес відділень дитячої багатопрофільної лікарні №3 м.Луганська, дитяче інфекційне відділення міської клінічної лікарні №1 м.Луганська. ІПС використовується як навчальна на кафедрі факультетської педіатрії Луганського державного медичного університету. Видані інформаційні листи “Комп’ютерна інформаційно-пошукова система підтримки лікарських рішень у дітей з ацетонемічним синдромом”, “Харчування дітей із нервово-артритичною аномалією конституції”, впроваджені у діяльність дитячих лікувально-профілактичних закладів Луганської, Житомирської областей, м.Миколаїва.

Особистий внесок здобувача. На підставі власних спостережень, вивчення і систематизації даних літератури створена експертна робоча класифікація ацетонемічного синдрому, що використовувалася в ІПС. Розроблено інформаційне забезпечення ІПС діагностики і медичної реабілітації дітей з даною патологією. Здійснено добір дітей в умовах поліклініки й у стаціонарі, усебічне клінічне обстеження хворих, вивчення сімейно-генеалогічного анамнезу, оцінка лабораторних даних, результатів додаткових методів обстеження. Автор особисто проводив діагностику і лікування дітей з ацетонемічним синдромом за допомогою створеної системи інтелектуальної підтримки лікарських рішень, систематизував і оцінював результати діагностики і лікування.

Апробація роботи. Матеріали дисертаційної праці докладені та обговорені на міжвузівській науково-практичній конференції молодих вчених “Комп’ютерні технології, фізичні методи діагностики і лікування,” присвяченій 5-й річниці створення ЛДМУ (Луганськ, 1999); засіданнях Луганського відділення Асоціації лікарів–педіатрів (1997-1999 рр.); спільній науковій конференції кафедр педіатрії, пропедевтики дитячих хвороб, туберкульозу, імунології, алергології та медичної генетики Луганського державного медичного університету (Луганськ, 2000).

Публікації. За темою дисертації опубліковано 10 робіт, з них 5 статей у журналах, 5 - у збірниках наукових праць.

Структура і обсяг дисертації. Роботу викладено на 138 сторінках. Дисертація складається з вступу, огляду літератури, 4 глав власних досліджень, аналізу й узагальнення результатів дослідження, висновків, практичних рекомендацій. Список використаних джерел включає 202 джерела, займає 18 сторінок. Роботу ілюстровано 35 таблицями, 12 малюнками, 1 діаграмою. які займають 17 сторінок.

Виказуємо велику вдячність завідуючому кафедрою медичної кібернетики, біофізики і медапаратури доктору медичних наук, професору Добріну Борису Юлійовичу за надану консультативну допомогу в роботі над дисертацією.

ЗМІСТ РОБОТИ

Матеріали та методи дослідження. Об'єктом дослідження були 330 дітей, які знаходились у соматичному відділенні для дітей старшого віку дитячої багатопро-фільної клінічної лікарні №3 міста Луганська, інфекційно-діагностичному відділенні Луганської обласної дитячої клінічної лікарні і поліклініках міста Луганська в 1988-1999 рр. Предмет дослідження - інформаційно-пошукова система діагностики і медич-ної реабілітації дітей з ацетонемічним синдромом.

Основна дослідна група складалася з 130 дітей з ацетонемічним синдромом, складена методом спрямованого відбору, у відповідності з метою і завданнями даної роботи: вивчити симптоматику основних проявів ацетонемічного синдрому, виділити найбільше інформативні диференційно-діагностичні ознаки, на підставі власних спос-тережень і досвіду, накопиченого іншими дослідниками, створити ІПС, використання якої дозволило б уникнути помилкових рішень і оптимізувати процес діагностики і лікування ацетонемічного синдрому з урахуванням виду, особливостей патогенезу, тяжкості й інших характеристик цієї патології. Діти були відібрані на підставі діагнос-тичних критеріїв (генеалогічних, клінічних і параклінічних), запропонованих А.А.Барановим і ін. (1997).

Контрольну групу склали 60 дітей без уратурії і проявів НААК (умовно здоро-вих), які спостерігались з періоду новонародженості протягом 10 років у поліклініках м. Луганська.

Апробація діагностичної функції розробленої ІПС проведена на 30 дітях з ацетонемічним синдромом . Група складена методом суцільної вибірки.

Експертна оцінка якості діагностики і лікування практичних лікарів із використанням ІПС проведена 80 дітям, які мали прояви ацетонемічного синдрому (по історіях хвороби методом суцільної вибірки).

30 дітям діагностика і лікування здійснені відповідно до рекомендацій розроб-леної ІПС. Дано оцінку ефективності використання ІПС у клінічній практиці.

Комплекс обстеження дітей з проявами ацетонемічного синдрому включав клі-нічне динамічне спостереження, лабораторні клінічні, біохімічні методи, за показанням - імунологічне, ультразвукове. рентгенологічне дослідження, консультації фахівців. Проводився клінічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, визначення загального білка біуретовим методом, білкових фракцій методом електрофорезу на папірі (В.В.Меньшиков, 1987), липідограми; дітям з ацетонемічним блюванням визначали вміст калію і натрію в плазмі методом полум'яної фотометрії, вміст глюкози крові за методом Хагедорна-Йєнсена (В.Г.Колб, В.С.Камишников, 1976), білірубіну крові за методом Ендрашика (В.В.Меньшиков, 1987), активність аланінамінотрансферази (АлАТ) і аспартатамінотрансферази (АсАТ) уніфікованим методом за оптимізованим оптичним тестом (В.В.Меньшиков, 1987). При обстеженні дітей використовували пряме спектрофотометричне визначення сечової кислоти в сироватці крові за методом Марімонта-Лондона (1964). При ацетонемічному стані визначали ступінь кетонурії за допомогою проби Ланге (1974) з нитропрусидом натрія (В.В.Меньшиков, 1987), виконувались бактеріологічні посіви калу і блювотних мас.

Ступінь зневоднення визначали відповідно до зменшення маси тіла в порівнянні з початковою, вираженого у відсотках, та за низкою клініко-лабораторних ознак (сухість шкіри та слизових оболонок, уповільнене розправлення шкірної складки, знижен-ня тургору тканин).

Біохімічні дослідження крові і сечі були проведені в міській біохімічній лабора-торії, біохімічній лабораторії Луганської обласної дитячої клінічної лікарні.

Проводилася оцінка психомоторного розвитку дітей за рекомендаціями О.В.Ба-женової, (1986), В.В.Юр'єва і соавт., (1998). Для визначення типів акцентуацій харак-теру використовувався патохарактерологічний діагностичний опитник (ПДО), розроб-лений у Ленінградському психоневрологічному НДІ ім. В.М.Бехтерева (А.Е.Личко, Н.Я.Иванов, 1976).

Проводилось клініко-генеалогічне дослідження в сім'ях дітей з ацетонемічним синдромом (Є.Т.Лильін, Е.А.Богомазов, П.Б.Гофман-Кадошников, 1990).

Під час перебування в стаціонарі дітям призначався охоронний режим і дієтоте-рапія, наближена до столу №6 за Певзнером з урахуванням віку хворих.

Проводилося виявлення відмінностей між окремими видами ацетонемічного синдрому, а також основна і контрольні групи порівнювались між собою за ознаками, які зустрічаються. За кожним чинником, що достовірно впливає, обчислювався діаг-ностичний коефіцієнт. Діагностичні коефіцієнти використовувались надалі для складання діагностичних алгоритмів на підставі методу неоднорідної послідовної статистичної процедури розпізнавання (Вальд, 1960), що включені в ІПС.

Діагностичний коефіцієнт (ДК) визначається як логарифм відношення можли-востей ознак (Xi) при станах А1 і А2, взятий з одним знаком після коми і помножений на 10:

ДК виражені в балах. При упорядкуванні комп'ютерної програми (ІПС) на під-ставі оцінки інформативності ознак, виражених діагностичними коефіцієнтами, засто-совувалася мова Visual C++5,0, яка використовувалась у IBM сумісних комп'ютерах з системою WINDOWS-95.

Результати досліджень та їх обговорення. Ацетонемічний синдром спостері-гався у 130 дітей. Дітей у віці від 29 днів до 1 року було 2 (1,54%), від 1 року до 3 років – 20 (15,38%), 3-7 років - 69 (53,08%), 7-15 років- 39 (30%), з них хлопчиків - 66 (55,77%), дівчаток - 64 (44,23%). З діагнозом “Ацетонемічне блювання” до стаціонару були направлені 96 дітей (74%), інші доставлені з приводу гострого респіраторного захворювання, гострих кишечних інфекцій, пієлонефриту, харчової токсикоінфекції, гострого апендициту, кишечної інвагінації. Тільки 22 дитини (16,9%) знаходилися на диспансерному обліку у педіатра з приводу НААК. У 29 дітей (22,3%) ацетонемічне блювання відзначалося раніше.

68 дітей (52,3%) мали різноманітну супутню соматичну патологію: дискінезію жовчовивідних шляхів 22 (16,9%), обмінну нефропатію 16 (12,3%), запальні захворю--вання сечовивідної системи 8 (6,2%), алергічне ураження шкіри, слизових оболонок, дихальних шляхів 22 (16,9%), хронічні захворювання ЛОР-органів 6 (4,6%), вегетосу-динну дистонію 11 (8,5 %), функціональні захворювання нервової системи 19 (14,6%), захворювання шлунково-кишкового тракту 5 (3,8%), обструктивний бронхіт, що реци-дивує 6 (4,6%), реактивний гепатит 6 (4,6%), анемії 16 (12,3%), вторинні имунодефі-цітні стани 6 (4,6%). Вивчення сімейно-генеалогічного анамнезу підтвердило спадковий характер порушень пуринового обміну і виявило вірогідно більш часту в порівнянні з групою контролю, розповсюдженість у родинах дітей з ацетонемічним синдромом сечокам'яної хвороби, подагричного артрита, уратурії. Проведення психохарактероло-гічного тестування підлітків 12-15 років за допомогою опитника А.Є.Личка (1983) виявило такі типи акцентуацій: емоційно-лабільний (5 хворих), сенситивний (2 хворих), істероїдний (1 хворий), астеноневротичний (3 хворих).

Провокуючими чинниками ацетонемічного блювання стала харчова погрішність у 55 (42,3%), нервово-емоційні перевантаження у 14 (10,8%), гострі респіраторно-ві-русні інфекції у 33 (25,4%). У 27 (20,8%) випадках причина нападу не була вста-новлена. Блювання починалося раптово або після короткого періоду передвісників (не-здужання, головний біль, зміна смаку, анорексія). У 90 (69,2%) дітей при надходженні до стаціонару стан був тяжким, в інших середньої тяжкості. Всі діти скаржилися на поганий апетит, нездужання, головний біль, спрагу і сухість у роті, 25 (19,2%) - на нудоту, 42 (32,3%) - на біль в животі, що частіше локалізувався в епігастрії і навколо пупка, у 18 (13,8%) дітей відзначалися прискорені рідкі випорожнення, у 23 (17,7%) дітей – їх затримка. Дизуричні розлади спостерігалися у 17 (13,1%) дітей. Підвищення температури до 38-39°С відзначалося у 43 (33,1%) дітей, у більшості воно було корот-кочасним і спостерігалося частіше на 2-3 день хвороби. У половини дітей блювання продовжувалось більше 2-3 днів. Привертав увагу характерний запах ацетону у повітрі, що видихалось (в усіх дітей), у більшості хворих язик був обкладеним. Симптоми зне-воднювання різного ступеня мали місце більш ніж у половини дітей. Зміни збоку серця у вигляді тахікардії були у 75 (57,7%), приглушеність тонів - у 64 (49,2%). У 19 (14,6%) дітей виявлене збільшення печінки. Нерізко виражені катаральні явища з боку верхніх дихальних шляхів (покахикування, закладеність носу і гіперемія зева) відзначалися у 25 (19,2%) дітей. В розпалі хвороби різко позитивна реакція на ацетон в сечі виявлена у 79 (61%) дітей, позитивна реакція - в останніх. Результати дослідження на вміст глюко-зи в сечі у всіх хворих були негативними. Лабораторні показники дітей з ацетонеміч-ним блюванням надані в табл.1.

У 31 (24%) обстежених у розпал захворювання відзначалася тенденція до гі-поглікемії (2,2-3,9 ммоль/л). Підвищений вміст сечової кислоти у сироватці крові ви-явлено у 42 (32,3%) обстежених дітей. При дослідженні функціонального стану печінки (білірубін, холестерин, тимолова проба, АЛТ, АСТ) у 11 (8,5%) виявлене збільшення показників тимолової проби, у 18 (13,8%) підвищення активності АСТ. Інші показники були в межах норми. Виражених змін у складі крові в хворих не ви-явлено, за винятком дітей із супутніми захворюваннями. З метою диференціальної діаг-ностики з гострими кишковими інфекціями, ГРВІ, цукровим діабетом, гострою хірургічною патологією, пієлонефритом усім дітям були проведені спеціальні дослідження, у тому числі бактеріологічні. Після огляду хірурга була виключена гостра патологія органів черевної порожнини.

За принципом "корисності" було відібрано 165 ознак у хворих з ацетонемічним синдромом, що було з'ясовано шляхом опитування, об'єктивного обстеження, лабораторного та інструментального методів дослідження. Всі ознаки були згруповані посиндромно, що дозволило виділити 12 симптомокомплексів, які знайшли своє відображення в спеціально розробленій класифікації (табл.2).

Процес діагностики починають з введення шляхом відеотерміналу виявлених у хворого ознак захворювання. Алгоритм, закладений в основу процесу діагностики, забезпечує встановлення логічних зв'язків і залежностей між ознаками, виявленими у хворого і компонентами діагнозу. Цей процес здійснюють шляхом зіставлення ознак та їх значень, включених у діагностичні таблиці. Із кожної таблиці відбирають лише ті ознаки, що відповідають виявленим у хворого, валідність яких не викликає заперечень. Сукупність відібраних системою складових утворює кортеж ознак, що символізують комплексний діагноз у конкретного пацієнта. Схематично цей процес представлений на рис.1.

Стратегія і тактика корекції порушень гомеостазу розроблена шляхом системного підходу до вивчення патогенезу кожного синдрому та інформаційного моделювання на підставі правила продукції "ЯКЩО - умова, ТО - дія".

На підставі алгоритмів лікування здійснюється відбір лікувальних засобів, які після проходження через блок мінімізації виводяться на дисплей. Лікар-користувач може внести корективи в тактику лікування, а також одержати інформацію про лікарські засоби і засоби впливу з довідкової аптеки ІПС, що містить дані про 12 груп препаратів, включаючи показання, протипоказання, побічні дії, дози та засоби їх введення (рис.2).

Переваги ІПС, виявлені в ході діагностичного процесу, очевидні. У зв'язку з від-сутністю деталізованої класифікації лікарями не виділявся вид первиннообмінних по-рушень. ІПС идентифікувала вид первиннообмінних порушень у 68 дітей. Не виділя-лися фази в розвитку кетоацидотичного стану: ІПС установила наявність кетозу легко-го ступеня у 2 випадках, вираженого кетозу у 17 дітей, кетоацидозу у 20 дітей, прекоми у 1 дитини. ІПС виявила наявність ускладнення кетоацидотичного стану у вигляді ек-сикоза I ступеня у 19 дітей, лікарі цей синдром не діагностували зовсім. Очевидними виявилися переваги використання ІПС при спостереженні за дітьми, що знаходились на диспансерному обліку з приводу ацетонемічного синдрому при НААК. Використання ІПС діагностики і медичної реабілітації дітей з ацетонемічним синдромом дозволило провести більш цілеспрямований і послідовний збір, а потім і аналіз сімейно-генеало-гічного анамнезу.

Застосування ІПС із метою медичної реабілітації також мало значні переваги в плані вибору адекватних засобів терапевтичного впливу для дітей з ацетонемічним синдромом. 30 хворим дітям діагностика і лікування проведені відповідно до “реко-мендацій” розробленої ІПС. Процес здійснювався на основі алгоритму, закладеного в основу лікувальної частини програми. Рекомендації, що корегують вид первинно-обмінних порушень були дані 24 хворим, вони передбачали, у першу чергу, гіпопуринову дієту. Рекомендувалася розвантажувальна дієта з виключенням тваринних жирів, продуктів з високим вмістом пуринових основ, обмеженням смажених, копчених страв. Усередину призначали лужні мінеральні води (Миргородська, Слов'янівська). Раціон харчування призначався з урахуванням віку дитини і відповідав основним фізіологіч-ним потребам організму. Медикаментозна корекція пуринового обміну - алопуринол (5-10 мг/кг на добу), оротат калію (10-20 мг/кг на добу) проводилася у випадках вира-женої гіперурікемії (при вмісті сечової кислоти в сироватці крові більше 0,41ммоль/л). Ацетонемічне блювання спинялося дезінтоксикаційними засобами для перорального (фитосорбент, ентеродез) і парентерального застосування (неогемодез) у залежності від ступеня кетоацидоза, засобами, що нормалізують водно-електролітний баланс (розчин Рингера, Рингера-Локка), протиблювотними препаратами (церукал та інші). Спинення кетозу легкого ступеня включало промивання кишечника 2% р-ном гідрокарбонату натрію, пероральний прийом лужних мінеральних вод. При лікуванні вираженого ке-тоза проводилося промивання шлунка й кишечника 1-2% р-ном гідрокарбонату натрію, застосовували для прийому усередину дрібними дозами фітосорбент (1,0-2,0 г/кг маси тіла), ентеродез, лужні розчини. Невідкладні заходи щодо корекції кетоацидозу поля-гали в промиванні шлунка (якщо дозволяв стан) і кишечника 1-2% р-ном натрію гідро-карбонату, у пероральному застосуванні лужного питва, фітосорбенту, а також парен-теральному введенні дезінтоксикаційних засобів (неогемодез 10 мл/кг), розчинів електролітів. Використовувалися протиблювотні, липотропні і гепатотропні препарати (есенціале, гепабене, метионин). Ексикоз різного ступеня виразності мав місце у 14 дітей і коригувався глюкозо-сольовими розчинами (10% р-н глюкози, "Ацесоль", "Дисоль"), засобами, що відновлюють об'єм циркулюючої крові. Вибір того або іншого засобу визначався клінічними проявами і лабораторними показниками: гематокриту, концентрації К+ и Na+, вмістом глюкози в сироватці крові. Об'єм інфузійних розчинів розраховувався в залежності від маси тіла дитини. У полі зору ІПС виявилася і норма-лізація КЛС. Рекомендації щодо використання лужних розчинів були строго індиві-дуальними, внутрішньовенне введення розчину гідрокарбонату натрію припускалося лише при визначених показниках кислотно-лужної рівноваги (при рН < 7,2).

Було проведене порівняння результатів лікування у дітей з ацетонемічним ста-ном без використання ІПС і керуючись рекомендаціями останньої. Виявлено таке: ско-ротилась кількість терапевтичних заходів; вдалося уникнути поліпрагмазії; були зни-жені терміни ліквідації клініко-лабораторних проявів кетоацидозу на 1-2 доби (табл.3).

Застосування ІПС не тільки обгрунтувало і підтвердило наявність ацетонемічного синдрому, але також надало можливість сформулювати розгорнутий клінічний діагноз із зазначенням основних патогенетичних синдромів, які підлягали індивідуальній корекції.

Діти з ацетонемічним синдромом потребували створення оптимальних умов, що перешкоджають реалізації погрози захворювань, до яких привертає нервово-артритич-на аномалія конституції. Це стало можливим завдяки системі диспансерного спостереження й основна роль в даному процесі належала поліклінічній ланці, що забезпечує динамічний контроль за дітьми з досліджуваною патологією. Нами була доповнена й удосконалена схема диспансерного спостереження і реабілітації дітей з нервово-артри-тичною аномалією конституції (А.А.Баранов, Р.Р.Шиляев, В.В.Чемоданов, 1997), що застосовувалася в подальшій роботі.

Спостереження за дітьми включало огляд дитини дільничним лікарем не рідше 2 разів на рік, з активним виявленням скарг, оцінкою нервово-психічного розвитку, дослідженням аналізу сечі, проведенням ультразвукового дослідження сечовивідної системи. Профілактична програма була спрямована на усунення чинників ризику. Дітям і їхнім батькам давалися рекомендації щодо організації охоронного режиму, лікувального харчування. У випадках зі стійкою вираженою гіперурікемією дітям призначалися урікозуричні засоби (оротат калія, фітозбори, що сприяють нормалізації пуринового обміну). При необхідності діти направлялися на консультацію до відповідних спеціалістів. Загальний термін спостереження склав 3 роки. Позитивна динаміка встановлена в 78% хворих. Контролем ефективності стало зниження частоти ацетонемічних кризів, зменшення термінів ліквідації кетоацидозу, відповідність показників фізичного і нервово-психічного розвитку віковим нормам. Успіх визначався послідовністю на всіх етапах медичної реабілітації з урахуванням особливостей проявів даної аномалії у конкретної дитини.

Враховуючи частоту сімейної обтяженості щодо захворювань, пов'язаних з порушенням пуринового обміну, що спостерігається серед родичів дітей з НААК, необхідно такі сім'ї віднести до груп для раннього виявлення захворювання і диспансерного спостереження. Лікарям рекомендується складати родовід кожного новонародженого, вносити його у карту розвитку дитини (форму № 112/о) і враховувати отримані дані при диспансерному спостереженні. При передаванні таких дітей у підліткову мережу варто обов'язково повідомляти генеалогічний анамнез.

Комплексний підхід до рішення поставленого завдання, швидкий пошук та витягування необхідної інформації, аналіз багатоваріантності в перебігу ацетонемічного синдрому, інтерактивна обробка інформації у реальному масштабі часу дозволяють підвищити якісний рівень і достовірність рішень, які приймаються, при значному зменшенні трудових витрат, своєчасно коригувати різноманітні відхилення в стані здоров'я дітей з ацетонемічним синдромом і раціонально організувати соціальне мікросередовище дитини, обгрунтовано планувати профілактичні заходи.

Система впроваджена в навчальний процес на кафедрі факультетської педіатрії з метою навчання студентів методиці аналізу результатів обстеження, оволодіння тактикою побудови діагнозу й обгрунтування адекватної терапії ацетонемічного синдрому у дітей.

ВИСНОВКИ

У дисертації наведене теоретичне узагальнення і нове вирішення наукової задачі- удосконалення діагностики і підвищення ефективності лікування та профілактики ацетонемічного синдрому у дітей за допомогою інформаційно-пошукової системи.

1.Ацетонемічний синдром зустрічається у 27% дітей з нервово-артритичною аномалією конституції. Провокуючими чинниками ацетонемічного блювання стали харчові погрішності у 55 (42,3%), нервово-емоційні перевантаження у 14 (10,8%), гострі респіраторно-вірусні інфекції у 33 (25,4%).

2.Вивчення сімейно-генеалогічного анамнезу підтвердило спадковий характер порушень пуринового обміну. Сечокам’яна хвороба, пієлонефрит, уратурія зустріча-лися у сім’ях дітей з ацетонемічним синдромом у 2,5-3,5 рази частіше, ніж у конт-рольній групі. Подагричний артрит серед родичів I ступеня спорідненості виявлявся в 2 рази, а серед родичів II ступеня спорідненості у 6 разів частіше, ніж у контрольній групі.

3.Клінічними проявами ацетонемічного синдрому у дітей були поганий апетит, нездужання, розлади спостерігалися у 17 (13,1%) дітей. Характерним був запах ацетону у повітрі, що видихалось (у всіх дітей). Симптоми зневоднювання різного ступеня мали 68% дітей. При надходженні різко позитивна реакція на ацетон в сечі виявлена у 79 (61%) дітей, позитивна реакція - в інших. У 31 (24%) обстежених у розпал захворю-вання відзначалася тенденція до гіпогликемії (2,2-3,9 ммоль/л). Підвищений вміст сечової кислоти у сироватці крові виявлено у 42 (32,3%) обстежених дітей. При дослідженні функціонального стану печінки 11 (8,5%) виявлене збільшення показників тимолової проби, у 18 (13,8%) підвищення активності АСТ.

4.Створена на основі системного підходу й апарата інформаційного моделювання робоча експертна класифікація ацетонемічного синдрому адаптована для ІПС діагностики і лікування патологічних проявів даного стану. Розроблений алгоритм діагностики дозволяє використовувати ознаки патології, згруповані у 10 клінічних синдромів, деталізувати кожний випадок ацетонемічного синдрому у дитини, виділити вид, форму, варіант, фазу, ускладнення.

5.Створена ІПС забезпечує інтелектуальну підтримку лікарських рішень при призначенні терапевтичних і профілактичних рекомендацій, користуючись 12 групами медикаментозних та інших засобів лікувального впливу.

6.Клінічна апробація розробленої ІПС підтвердила її компетентність і доцільність впровадження у лікувально-діагностичний процес. Застосування ІПС дозволило усунути обмінні порушення при кетоацидотичному стані і скоротити терміни перебування в стаціонарі на 1-2 доби.

7.Використання ІПС дає можливість своєчасно діагностувати ацетонемічний синдром у дітей, індивідуалізувати вибір лікувально-профілактичних заходів при даній патології. При диспансерному спостереженні за дітьми позитивна динамика спостерігалась у 87% і мала прояви у вигляді зниження частоти виникнення ацетонемічних кризів, зменшення тяжкості клінічних проявів.

ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

1.Створена інформаційно-пошукова система діагностики і медичної реабілітації дітей з ацетонемічним синдромом може бути впроваджена в діяльність профільних відділень дитячих лікувально-профілактичних закладів з метою індивідуалізації лікувально-діагностичного процесу, запобігання поліпрагмазії і скорочення термінів ліквідації кетоацидозу.

2.Розроблені діагностичні критерії можуть бути рекомендовані для використання в поліклініці і в умовах стаціонару для раннього виявлення дітей з загрозою розвитку ацетонемічного синдрому і формування групи ризику, що дозволить розпізнати патологічні зміни на доклінічних етапах розвитку хвороби, своєчасно почати патогенетичне лікування.

3.Доповнена схема диспансерного спостереження і реабілітації дітей з ацетонемічним синдромом (А.А.Баранов, Р.Р.Шиляев, В.В.Чемоданов, 1997) дає можливість своєчасно узяти дітей на диспансерний облік та здійснити диференційований підхід до проведення комплексної програми спостереження.

4.Система може бути використана в навчальному процесі в медичних вузах і на факультетах післядипломної освіти як із навчальною метою, так і в якості консультанта-експерта.

СПИСОК НАУКОВИХ ПРАЦЬ, ОПУБЛІКОВАНИХ

ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ

1.Ацетонемічне блювання у дітей // Український медичний альманах. – 1998. –Том 1, №4. - С.105-107.

2.Автоматизированная система диагностики нервно-артритической аномалии конституции у детей //Український медичний альманах. – 1999. – Том 2, №1. – С.91-95.

3.Принципи харчування дітей з нервово-артритичною аномалією конституції // Український медичний альманах. – 1999. – Том 2, №2. – С.103-105.

4.Диалоговая система принятия решений в информационном обеспечении лечебно-диагностического процесса при нервно-артритической аномалии конституции // Український медичний альманах. – 2000. – Том 3, №3. – С.201-203.

5.Диагностика и лечение нервно-артритической аномалии конституции у детей с использованием информационно-поисковой системы // Перинатологія та педіатрія. - 2000. - №3. - С.29-31 (співавт. Манолова Е.П.)

6.Опыт формирования новорожденных группы риска по нервно-артритическому диатезу // Актуальные вопросы охраны здоровья детей и подростков Донбасса. Вып.1.– 1996. – С.64-65.

7.Патогенез и ранние проявления нервно-артритической аномалии конституции// Актуальні питання охорони здоров’я дітей та підлітків Донбасу. Вип.2.–1997.–С.72-73.

8.Клинико-генеалогическое исследование у детей с нервно-артритической аномалией конституции // Актуальні проблеми акушерства і гінекології, клінічної імунології та медичної генетики. Зб.наук.праць. Вип.3. – Київ-Луганськ, 1999. – С.324-328.

9.Особенности клинического течения уратных нефропатий у детей с нервно-артритической аномалией конституции // Актуальні проблеми акушерства і гінекології, клінічної імунології та медичної генетики. Зб. наук. праць. Вип.3 – Київ-Луганськ, 1999. – С.387-390

10.Диспансерное наблюдение за детьми с дизметаболическими нефропатиями // Актуальні питання охорони здоров’я дітей та підлітків Донбасу.–Вип.5.–1999.–С.75-77.

АНОТАЦІЯ

Петрова С.Г. Лікувально-діагностичний процес і профілактика ацетонемічного синдрому у дітей з використанням інформаційно-пошукової системи. - Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.10 – педіатрія. – Інститут педіатрії, акушерства та гінекології АМН України, Київ, 2001.

Дисертацію присвячено проблемі удосконалення лікувально-діагностичного процесу і профілактики ацетонемічного синдрому з використанням інформаційно-пошукової системи. У роботі надані результати спостереження за 330 дітьми з ацетонемічним синдромом. Визначені фактори, які провокують розвиток даного стану. Створена система інтелектуальної підтримки лікарських рішень. Інформаційно-пошукова система дозволяє в автоматизованому режимі діагностувати ацетонемічний синдром і призначати лікування з урахуванням ведучого патогенетичного механізму. Використання ІПС скорочує на 1-2 доби тривалість проявів кетоацидоза при ацетонемічному синдромі і терміни перебування дітей у стаціонарі. Доповнена й удосконалена схема диспансерного спостереження за дітьми з досліджуваною патологією.

Ключові слова: діти, ацетонемічний синдром, інформаційно-пошукова система.

АННОТАЦИЯ

Петрова С.Г. Лечебно-диагностический процесс и профилактика ацетонемического синдрома с использованием информационно-поисковой системы. Диссертация на соискание научной степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.10 – педиатрия. – Институт педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины, Киев, 2001.

Диссертация посвящена усовершенствованию лечебно-диагностического процесса и профилактике ацетонемического синдрома у детей с использованием информационно-поисковой системы. В работе представлены результаты наблюдения за 330 детьми. Из них основная группа - 130 детей. Возрастной состав колебался от 8 месяцев до 13 лет. Всем детям проведено комплексное клиническое, лабораторное (биохимическое) обследование. Группу сравнения составили 60 детей без проявлений НААК. Апробация диагностической функции разработанной ИПС проведена на 30 детях с ацетонемическим синдромом. Экспертная оценка качества диагностики и лечения практических врачей с использованием ИПС проведена 80 детям, имеющим проявления ацетонемического синдрома. 30 детям диагностика и лечение осуществлены соответственно рекомендациям разработанной ИПС

Определены факторы, провоцирующие развитие данной патологии. К ним относятся пищевые погрешности у 55 (42,3%), нервно-эмоциональные перегрузки у 14 (10,8%), острые респираторно-вирусные инфекции у 33 (25,4%). Изучение семейно-генеалогического-анамнеза подтвердило наследственный характер нарушений пуринового обмена и выявило достоверно более частую по сравнению с группой сравнения встречаемость в семьях детей с ацетонемическим синдромом мочекаменной болезни, подагрического артрита, уратурии.

В результате объективного исследования, лабораторного и инструментального методов были отобраны 165 признаков патологии, проведена математическая обработка с подсчетом диагностических коэффициентов, все они были синдромно сгруппированы в 12 симптомокомплексов и легли в основу специально разработанной классификации, адаптированной к использованию в ИПС. Алгоритм, заложенный в основу процесса диагностики, обеспечивает установление максимума логических связей и зависимостей между признаками, выявленными у больного и компонентами диагноза. Созданная система позволяет в автоматизированном режиме назначать лечение ацетонемического синдрома с учетом ведущего патогенетического механизма. Окончательное решение по назначению принимается врачом с учетом рекомендаций ИПС, которые представляют дополнительный консультативный тест, расширяющий клинические возможности врача. Удалось устранить в более короткие сроки проявления кетоацидоза и сократить сроки пребывания в стационаре на 1-2 дня. Дополненная и усовершенствованная схема диспансерного наблюдения детей с ацетонемическим синдромом позволяет осуществить дифференцированное динамическое наблюдение за такими детьми.

Ключевые слова: дети, ацетонемический синдром.

Summary

Petrova S.D. – Diagnostic and medical rehabilitation process in patients, suffering from acetonaemic syndrom with employment of information-searching management system. Manyscript.

Thesis for the degree of Candidates of medical Sciences in speciality 14.01.10– Pediatria. The Institute of Scientific Research of Pediatria, Obstetrics et Gynecologic, Kyiv, 2001. Information-searching management system of diagnostics and medical rehabilitation process for patients, suffering from acetonaemic syndrom is being discovered. The system is used for the purpose of unification of diagnostics and individual treatment of these patients. The advantages of syndromatic approach to the realization of information-searching management system are emphasized. Algorithms of strategies and tactics for the individual treatment of the pathological syndroms are presented. The main principles of functioning of the given system are expounded. Its sufficient professional competence is determined. The factors which provoke the extention of this state are determined. We have necceded in reduduction of the period of elimination of cetoacidose to 1 or 2 days using the information -searching manage-ment system. The cheme of the clinic observation the children with the pathology that is investigated is supplemeted and improved.

Key words: children, acetonaemic syndrom, information-searching management system.

ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

ДК - діагностичний коефіцієнт

ЕОМ - елетронно-обчислювальна машина

ІПС - інформаційно-пошукова система

КЛС - кислотно-лужний стан

НААК - нервово-артритична аномалія конституції

ОЦК - об'єм циркулюючої крові