Лекція
Саркоїдоз
Саркоїдоз належить до групи гранулематозів. Причина розвитку саркоїдозу не встановлена, однак мають значення невідомі фактори, що ведуть до порушення різних ланок імунітету.
Для саркоїдозу властивий ІДС, хворі часто страждають на злоякісні процеси. Має місце аутоімунний механізм розвитку саркоїдозу. За генетичну природу саркоїдозу вказує сімейних характер захворювання.
Повторні пасажі крові хворих саркоїдозом через морських свінок викликають у них класичний туберкульоз.
Патоморфологічною основою саркоїдозу є епітеліоїдно-гігантоклітинна гранульома. Вважають, що розвиток гранульом відображає активацію певних субпопуляцій Т-лімфоцитів.
Порушення імунітету характеризується такими змінами:
пригнічення Т-системи, дисбаланс субпопуляцій (дефіцит Тс, вел. % Т-О клітин, Т-О клітини у хворих з саркоїдозом мають властивості моноцитів);
збільшення проліферації і посилення активності В-лімфроцитів (підвищення рівня імуноглобулінів (G, A), збільшується не кількість В-л, а число імуноглобулін-несучих лімфоцитів. Число Вл зростає в периферичній крові при активній фазі саркоїдозу;
поява антитіл проти лімфоцитів.
При саркоїдозі виявлено антитіла до різних вірусів (герпес, краснуха, кір, парагрип), мікоплазми.
Очевидно, зменшення числа Тл в крові зв’язане з міграцією їх в тканини. В брон-хіальному секреті число Тл перевищує норму. Виявлено прямий зв’язок між станом Т-системи (ступенем її депресії), важкістю і активністю саркоїдозу.
Паралельно важкості перебігу саркоїдозу відмічаємо ріст Ig E. Підвищений титр антитіл до антигенів Квейла. Природна резистентність: зростає числа макрофагів, фагоцитарної активності збережена; підвищена концентрація лізоциму і комплементу.
Аутоантитіл не виявляються. ІК виявляємо при позалегеневій формі саркоїдозу.
Лімфопенія. Лейкотоксична активність моноцитів пригнічена. Дослідження сімейних випадків саркоїдозу встановило, що захворювання частіше розвиваються серед одностатевих родичів, частіше є мама-дитина, ніж “батько-дитина”, частіше монозіготні, ніж дизиготні блізнюки.
Для саркоїдозної гранульоми характерно:
відсутність неспецифічної ексудативної реакції;
наявність периферичної мононуклеарної зони із лімфоцитів і лімфобластів;
відсутність в центрі творожистого некрозу;
ранній розвиток кільцевидного склерозу з гіалінозом у зоні бластних клітин.
Класифікація ЦНДУТ (Москва), 1975 р., А.Е. Рабухін.
А. Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфовузлів.
Саркоїдоз легень і внутрішньогрудних лімфовузлів.
Саркоїдоз легень.
Саркоїдоз органів дихання у поєднанні з ураженням інших органів.
Генералізований саркоїдоз.
Б фаза:
- активна (активність процесу у вперше виявлених, загострення);
регресії (затихання);
стабілізації (фіброзування).
Перебіг: абортивний,
уповільнений,
прогресуючий,
хронічний (без ознак регресії і прогресування).
Ускладнення: стеноз бронха (компресійний фіброзно-рубцевий),
ателектаз,
ДН, НК.
В. Залишкові зміни: пневмофіброз,
ЕЛ,
адгезивний плеврит,
дифузний пневмофіброз.
Клініка. В останні 10-15 років має місце ріст саркоїдозу, “омолодження”, перевага важких форм.
Безсимптомний перебіг зустічається рідко (12-15%), 35% виявляємо при проф-оглядах.
Клініка не має патогномонічних симптомів, і виявляємо невідповідність відносно задовільного стану і обширних уражень.
Найчастіше уражаються лімфовузли середостіння, легені, шкіра, суглоби, печінка, нирки, рідше інші органи.
Легені: задишка, кашель, болі в грудній клітці.
Шкіра: вузлова еритема, бляшки, підшкірні вузлики.
Очі: іридоцикліт, сухий кератокон’юнктивіт.
Кістки, суглоби: болі, припухлість, ревматоїдні явища.
НС: міопатія, менінгіт.
Органи травлення: гепато-, спленомегалія.
Нирки: гіперкальційурія, нирково-кам’яна хвороба, уремія, кальциноз нирок.
Серце: аритмія, порушення провідності, міокардіопатії.
Загальні симптоми: підвищення температури тіла, похудання, інтоксикація.
Гострий, підгострий початок.
Гострий початок: температура тіла 38-39єС, вузлова еритема, суглобовий синдром, висока ШОЕ.
Підгострий початок – усі симптоми менше виражені.
Поєднання вузлової