Лекція

Ураження легень при дифузних захворюваннях сполучної тканини, патології серцево-судинної системи, гемобластозах, лимфогрануломатозі

ПЛАН ЛЕКЦІЇ.

Ключеві слова: легені, імунні комплекси, пневмофіброз, легенева гіпертензія, дихальна недостатність, атипові клітини, бласти.

Легеневі ураження при ревматичних захворюваннях спостерігаються майже у всіх хворих (інколи вони є найманіфестнішими), в значній мірі визначають тяжкість перебігу і прогноз і в той же час вимагають корекції лікування. Легеневі синдроми при цих захворюваннях, будучи результатом системного ураження сполучної тканини мають також і багато спільних рис. В основі їх є різноманітні порушення в імунній системі і патоморфологічну картину характеризують різні фази дезорганізації сполучної тканини: мукоїдне набухання, фібриноїдний некроз, фаза клітинних реакцій, склероз.

В клінічній картині захворювання має місце два основних симптомокомплекси – переважно судинний і пневмонічний. Для клініки легеневих синдромів при цих захворюваннях характерним є двобічність ураження, симетричність розташування в базальних відділах легень, часто спостерігається сполучно-тканинна реакція плеври з розвитком невеликої кількості ексудату і швидкого його розсмоктування, порівняно рідко розвивається легенева гіпертензія, часто розвивається астматичний компонент, який при вузликовому періартеріїті (ВП) займає провідне місце у клінічній картині.

Поряд з багатьма спільними рисами легеневі синдроми при ревматичних захворюваннях мають і свої особливі клінічні прояви, патоморфологію, впливаючи на перебіг захворювання, вимагають і зміни тактики лікування.

Ураження легень при ревматичних захворюваннях має місце значно частіше, ніж це виявляється за даними клініко-параклінічного дослідження і завжди є у всіх померлих від цих захворювань.

Ревматизм. ДЗСТ.

Патологічна анатомія. Для ревматичного процесу в останнє десятиріччя характерним є в’ялі, затяжні форми захворювання, які протікають без виражених ексудативних реакцій. На перебіг ревматизму впливає і чітко розроблена система етапного лікування і профілактики. При цьому ураження легень зустрічаються досить рідко, а результати паталогоанатомічного дослідження свідчать про зміни в легенях в термінальній стадії захворювання.

При ДЗСТ ураження легень зустрічаються у більшості пацієнтів (30-40% випадків), тип паталого-морфологічних змін залежить від виду захворювання, форми перебігу (гостра, підгоста, хронічна).

При гострому перебігу ревматичних захворювань характерним є ураження легень по типу васкуліту, при хронічному – по типу інтерстиціального пневмоніту. Легеневий васкуліт характеризується деструктивно-проліферативним процесом в стінках гілок легеневої і бронхіальної артерій з фібриноїдним некрозом, тромбозом і розвитком аневризм уражених судин (некротизуючий ангіїт), крововиливами у паренхіму легень. Утворення порожнин в паренхімі легень – характерна ознака легеневого васкуліту. Ураження легень по типу васкуліту більше характерне при вузликовому артеріїті, гострих формах системного червоного вовчаку, дерматоміозиті, може бути при ЮРА, синдромі Шегрена і найменше при склеродермії.

Інтерстиціальний пневмоніт характеризуєтся продуктивними і склеротичними змінами міжальвеолярних перегородок, інфільтрацією їх лімфоїдними і