РЕФЕРАТ

на тему:

Уявлення про апластичну та гемолітичну анемії: причини, клінічні прояви і принципи лікування

Апластична анемія — це гематологічний синдром, який зумовлений великою кількістю екзогенних та ендогенних факторів. Характерною ознакою його є якісні та кількісні зміни клітин гемопоезу та їх мікрооточення, проявом чого є панцитопенія в периферійній крові, гіпоклітинність та жирова інфільтрація кісткового мозку.

Етіологія та патогенез. До можливих етіологічних факторів відносять: деякі лікарські препарати (антибіотики, сульфаніламідні препарати, препарати золота, нестероїдні протизапальні, заспокійливі, транквілізатори, цитостатики тощо), хімічні речовини (випари ртуті, кислот, барвники, лаки, фарби, засоби побутової хімії, бензин, бензол, урсол тощо), фізичні фактори (радіонукліди), інфекційні агенти (віруси гепатитів В, С, G, ретровіруси, паличка туберкульозу тощо), аутоімунні процеси і захворювання (системний червоний вовчак, синдром Шегрена, еозинофільний фасцит тощо). У розвитку апластичної анемії має значення генетична схильність та індивідуальна реактивність організму.

Нині обговорюються три основні концепції можливих механізмів виникнення порушень кістково-мозкового кровотворення при апластичній анемії: ураження стовбурових кровотворних клітин, порушення імунологічного контролю за процесами гемопоезу (клітинного і гуморального), дефектність гемопоетичного мікрооточення.

Клініка. Перші клінічні прояви апластичної анемії бувають різноманітними. Гострий початок спостерігають у 12—15 % хворих. Для захворювання характерний стрімкий розвиток, виражений геморагічний синдром, часто — лихоманка з ознобом. Гострий початок, як правило, буває в осіб молодого віку. Частіше апластична анемія розвивається поступово, проявляється анемічним і геморагічним синдромами. Такий перебіг спостерігають у 85 % хворих з апластичною анемією.

Приводом для первинного звернення до лікаря може бути наростаюча слабкість, кволість, блідість, поява задишки і серцебиття під час ходіння, наявність болю в ділянці серця як прояву анемічної гіпоксії.

Іноді спостерігаються геморагічні ознаки різного ступеня виразності та локалізації — носові кровотечі та кровотечі з ясен, шкірні геморагії (від дрібноточкових до суцільних), менорагії. Нерідко спостерігають гематурію, кровотечі з травного тракту. У 84 % хворих при офтальмоскопії виявляють крововиливи в сітківку. Нерідко має місце лихоманка, зумовлена некротичними змінами слизових оболонок ротової порожнини, травного тракту, нагноєнням великих крововиливів в органах і тканинах. Отже, клінічні прояви апластичної анемії пов'язані з безпосередніми змінами з боку периферійної крові (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія) і включають, відповідно, анемічний, геморагічний синдроми та синдром інфекційних ускладнень.

Для апластичної анемії нехарактерні спленомегалія, гепатомегалія, збільшення лімфатичних вузлів.

Апластична анемія (anaemia aplasticus) – клініко-гематологічний синд-ром, основним проявом якого є пригнічення кровотворення у кістковому мозку. У периферичній крові визначається різке зниження кількості еритро-цитів, гемоглобіну, тромбоцитів, лейкоцитів, ретикулоцитів (панцитонемія).

Етіологія і патогенез. Причиною аплазії кісткового мозку може бути радіаційний вилив, цитостатичні препарати, бензол, деякі вірусні інфекції, які провокують продукцію агресивних автоантитіл до клітин кісткового мозку. Нерідко встановити етіологію неможливо (ідіопатична апластична анемія). Суттєве значення мають спадкові дефекти (анемія Фанконі, дитяча апластична анемія Ерліха тощо).

Клініка. Захворювання розвивається поступово. Спочатку хворий до-сить легко адаптується до