Рис. . Деякі види патологічних рефлексів при дитячих церебральних паралічах: 1 – відсутність захисного рефлексу (немає повороту голови вбік, який буває в здорового новонародженого в положенні ниць); 2 – пригноблення рефлексу опори (немає рефлекторного випрямляння ніг); 3-5 – лабіринтовий тонічний рефлекс (3 – при положенні на спині – напружено м'язів розгиначів шиї, тулуба і кінцівок, 4 – при положенні на животі – напруження м'язів згиначів тулуба і кінцівок, відсутній фізіологічний лордоз, 5 – в поєднанні з шийним асиметричним тонічним рефлексом – при підніманні за ноги з положення на спині з'являються напруження розгиначів шиї і спини, розгинання руки, до якої звернене лице, і згинання іншої руки); 6 – негативний симптом Ландау (симптом звішеної білизни" – дитина, підтримувана в положенні на животі, не піднімає голови, не розгинає тулуба); 7 – спастична диплегія (синдром Літтла – порушення опорної функції ніг); 8 – подвійна геміплегія (параліч усіх кінцівок, контрактури); 9 – атонічно-астатична форма (тулубна атаксія – дитина стоїть на широко розставлених ногах, балансуючи за допомогою рук для утримання рівноваги) [5].

У найважчих випадках спостерігається пригноблення ковтального, пошукового і долонно-ротового рефлексів. Виявляється дисоціація між наростаючими тонічними шийними і лабіринтовими рефлексами (рис. 1, 3-5) і слабко розвиненими природженими руховими рефлексами. Характерне недорозвинення або неправильне формування м'язів сідниць – вони в'ялі, по консистенції нагадують проколений м'яч. Чим важча форма захворювання, яка розвинеться надалі у дитини, тим більш чітко виражений симптом "проколеного м'яча". Литкові м'язи ущільнені, зміщені до підколінних ямок, сухожилля п'ят (ахіллесові) подовжені. Кістки п'ят недорозвинені, часто розвинені асиметрично. На тій стороні, де кістка п'яти розвинена слабко, рухова патологія надалі виявляється більш вираженою. Дуже рано, іноді до кінця другого місяця життя, формується функціональний кіфоз або кіфосколіоз в поперековому і нижньому грудному відділах хребта. Обмежена або відсутня екстензія кистей рук, шкірно-м'язова складка між I і II пальцями кисті вкорочена. Одним з найважчих симпто-мів відносно прогнозу є торсіонні спазми, які реалізуються по механізму лабірин-тового тонічного рефлексу: якщо дитина лежить на спині, виникає інтенсивне закидання назад голови і плечового пояса, часте дуже болюче, з перекосом їх у ту чи іншу сторону; якщо дитина лежить на животі, виникають спазми переважно в м'язах, що згинають тулуб і що викликають його обертання [5].

Іноді порушено будову апарату артикуляції – високе піднебіння, відносно невеликий об'єм ротової порожнини, великий малорухливий язик. Спостерігається відсутність або недостатність первинних зорових і слухових орієнтовних реакцій, поява яких у здорової дитини спостерігається вже в перші тижні життя, а також відсутність або недостатність примітивних емоційних реакції, що входять до складу "комплексу пожвавлення" у дітей перших тижнів життя.

Друга стадія захворювання, яку залежно від причин церебральної патології розглядають як початкову резидуальну або початкову резидуально-хронічну, починається після закінчення гострих явищ. В клініці цієї стадії з'являються ті симптоми дизонтогенезу, які викликані патологією внутрішньоутробного розвитку, якщо вона мала місце, а також наслідками гіпоксії або асфіксії в пологах, порушенням мозкового кровообігу з подальшим розвитком рубцювато-атрофічних процесів в нервовій тканині та інших її змінах.

Якщо церебральна патологія плоду пов'язана з ураженням в пологах, обумовленою акушерською патологією матері, то гострі явища стихають в межах перших чотирьох місяців життя дитини і на цьому фоні розвиваються початкові резидуальні явища. Початкові резидуальні явища, зумовлені родовою травмою, можуть виникнути на фоні вже наявної патології внутрішньоутробного розвитку, викликаної дією таких ушкоджуючих чинників, як нейроінфекція, інтоксикація і т.д. Якщо патологічний процес, що почався внутрішньоутробно, не закінчується в пологах, то надалі він протікає на фоні резидуальних явищ, обумовлених патологією внутрішньоутробного розвитку і родовою травмою. В цих випадках говорять про початкову резидуально-хронічну стадію хвороби [5].

Початкова резидуальна стадія захворювання характеризується тим, що при ще активних тонічних рефлексах настановні рефлекси не формуються або формуються недостатньо. В нормі процес вертикальної установки тіла забезпечується появою до 2 міс. лабіринтового настановного рефлексу з голови на шию (дитина починає тримати голівку), до 6 міс. – шийних ланцюгових симетричного і асиметричного настановних рефлексів. Шийний ланцюговий симетричний настановний рефлекс забезпечує підвищення тонусу розгиначів і при горизонтальному, і при вертикальному положенні тіла, що й робить можливим установку тіла в просторі. Шийний ланцюговий асиметричний настановний рефлекс забезпечує збереження рівноваги тіла.

У дітей з церебральним паралічем ці рефлекси й ряд інших настановних рефлексів або затримуються в розвитку до 2-5 років і більше, або не з'являються зовсім, тоді як тонічні рефлекси продовжують наростати. Показовий негативний симптом Ландау (рис. 1, 6): здорова дитина, підтримувана на вазі в горизон-тальному положенні, з 5-6-го міс. піднімає голову, розгинає тулуб, виносить руки вперед; дитина з церебральним паралічем зробити цього не може, вона висить на руках лікаря (симптом "звішеної білизни"). Довільна моторика різко затримується в своєму розвитку. Наростають і патологічні