сінергії, визначаючи в сукупності з тонічними і патологічно настановними рефлексами, що розвиваються, формування патологічного рухового стереотипу. Контрактури, що з'являються в цій стадії захворювання, так само, як і сколіоз, ще функціональні.
На основі наявних рухально-кінестатичних порушень починає формуватися патологія оптико-просторового гнозису (зорового орієнтування в просторі), схеми тіла, праксису (послідовності дій у різних ситуаціях), стереогнозу (визначення форми предмету на дотик). Порушення психічного розвитку усугубляється мовною патологією і слабкістю контактів з оточуючими. У дітей з початковою резидуальною стадією захворювання нерідко після 2-5 років поступово починають розвиватися рухові, психічні й мовні функції, причому тим більш активно, чим раніше почато систематичне лікування.
Резидуально-хронічна стадія дитячого церебрального паралічу протікає значно важче – продовжують розвиватися внутрішньоутробно запальні, алергічні, атрофічні і деструктивні процеси в мозку, прогресує неврологічна симптоматика.
Третя стадія захворювання, умовно звана кінцевою резидуальною стадією, характеризується остаточним оформленням патологічного рухового стереотипу, організацією контрактур і деформацій. Виразним стає характер психічних і мовних розладів. До мовних розладів відносяться псевдобульбарні дизартрії або, залежно від форми захворювання, гіперкінетична або мозочкова дизартрія, що протікають на фоні загальної затримки мовного розвитку. Психічні порушення розвиваються за психоорганічним типом. Разом із порушенням емоційно-вольової сфери й астенізацією мають місце порушення кіркових функції – дизграфія, акалькулія та ін., які перешкоджають навчанню дитини. В цій стадії захворювання діти в частині випадків можуть зберігати здатність самостійно або з підтримкою пересуватися, оволодіти писанням, тими чи іншими елементами самообслуговування, трудовими процесами. В інших випадках швидко наростають множинні артрогенні контрактури, важкі деформації, фіброзне переродження м'язів, суглобів і зв'язок; як правило, не розвиваються мова і психіка.
Залежно від переважного характеру рухових розладів виділяють різні форми дитячих церебральних паралічів.
Спастична диплегія – форма, при якій переважно уражаються ноги, – відома під назвою синдрому Літтла (рис. 1, 7). Тонічні рефлекси звичайно зникають при цій формі до 2-4 років. Настановні рефлекси розвиваються пізно, після 1Ѕ – 2 років. Мають місце патологічні синергії, сприяючі, як і тонічні рефлекси, формуванню хибних установок тулуба і кінцівок, контрактур і деформації, що перешкоджає повноцінному оволодінню моторикою.
У дітей зі спастичною диплегією частіше всього має місце вторинна затримка психічного розвитку, яка, за даними М.Н. Нікітіної (1972), при рано початому і правильно проведеному лікуванні до 6-8 років може бути усунена; дитина в цих випадках може навчатися в спеціальному інтернаті для дітей з церебральними паралічами або в масовій школі. 30-35% дітей зі спастичною диплегією страждають олігофренією, частіше всього в ступені нерізкої дебільності; їх навчають за програмою спецшкіл для розумово відсталих дітей. В 70% дітей зі спастичною диплегією спостерігаються мовні розлади у формі дизартрії, значно рідше моторна алалія [5].
Геміплегічна або геміпаретична форма розвивається в 80% випадків постнатально, в період новонародженості.
Залежно від інтенсивності рухових розладів спостерігається геміплегія або геміпарез. Геміплегія частіше за все має місце у дітей раннього віку, потім по мірі розвитку мозку й під впливом лікування рухові розлади стають значно менш вираженими, особливо в нижніх кінцівках і проксимальних відділах верхніх кінцівок, і можуть розцінюватися як явища геміпарезу.
Прояви геміпарезу в дітей і в дорослих різні. В дітей спостерігається вповільнення зростання кісток і укорочення довжини паретичних кінцівок. У 25-35% дітей при цій формі має місце олігофренія в ступені дебільності, рідше імбецильності, в 45-50% – вторинна затримка психічного розвитку, переборна при своєчасно початій відновній терапії.
Мовні розлади спостерігаються в 25-35% дітей, частіше всього за типом псевдобульбарної дизартрії, рідше за типом моторної алалії.
Подвійна геміплегія – це спастичний тотрапарез, при якому руки вражені в такій же мірі, як і ноги, або в більшій (рис. 1, 8). Переважає ригідність м'яза, що посилюється під впливом збережених впродовж багатьох років тонічних рефлексів (шийного і лабіринтового), які у здорової дитини зникають впродовж перших тижнів життя. Настановні випрямні рефлекси зовсім або майже не розвинені, так само як і довільна моторика, – діти не сидять, не стоять і не ходять. Як правило, спостерігається олігофренія в ступені важкої дебільності, імбецильності або навіть ідіотії, важка дизартрія або анартрія.
Гіперкінетична форма. Для цієї форми характерні мимовільні рухи – гіперкінези (хореоатетоз, атетоз, торсіонна дистонія, хореїформний гіперкінез), разом з якими можуть бути паралічі і парези. Гіперкінези в артикуляційній і скелетної мускулатурі починають виявлятися з 4-6-го місяця життя. Редукція тонічних рефлексів і розвиток настановних рефлексів затримуються до 2-3-го року життя; потім настановні рефлекси і довільна моторика починають розвиватися задовільно при всіх типах гіперкінезів, окрім атетозного і торсіонної дистонії.
Мовні порушення спостерігаються в 90% хворих частіше за все у формі гіперкінетичної дизартрії. Розвиток інтелекту йде в більшості випадків задовільно. Іноді діти не можуть навчатися у зв'язку з важкими розладами мови і довільної моторики, зумовленими гіперкінезами [5].
Атонічно-астатична форма дитячого церебрального паралічу характеризується низьким тонусом м'язів, наявністю патологічних тонічних рефлексів, відсутністю або недорозвиненням настановних рефлексів і високими сухожильними і періостальними рефлексами. До 3-5 років при систематичному лікуванні діти, як правило, оволодівають довільними рухами, хоч атаксія, гіперметрія, інтенційний тремор можуть залишитися.
Найбільш стійкою є тулубна атаксія (рис. 1, 9), Мовні розлади в формі мозочкової або псевдобульбарної дизартрії спостерігаються в 60-75% цих дітей. При цій формі паралічів спостерігається затримка розвитку інтелекту, а в 55% випадків має місце олігофренія в ступені глибокої дебільності або імбецильності.
Синдроми, супутні основним формам захворювання. Основним формам захворювання можуть супроводити судорожний, псевдобульбарний, диенцефальний, гіпертензійний синдроми; вони визначають ту або іншу спрямованість відновної терапії.
Судорожний