Дефіцитна анемія

Дефіцитна анемія — одне з найбільш частих захворювань кро-ві у дітей, особливо грудного і раннього віку.

Етіологія. Причиною розвитку дефіцитної анемії можуть бути нестача заліза, вітамінів кровотворення (ціанокобаламіну і фолієвої кислоти), дефіцит білка, мікроелементів (кобальту, міді, цинку, марганцю), вітамінів (ретинолу, тіаміну, рибофлавіну, токоферолу, аскорбінової і нікотинової кислот). Нестача цих кровотворних факторів може виникнути внаслідок:

1) недостатнього надходження їх ззовні, спричиненого загальним голодуванням або відсутністю цих інгредієнтів у продуктах хар-чування (одностороннє молочне, вуглеводне вигодовування);

2) повного або вибіркового порушення всмоктування в кишках;

3) втрати цих речовин організмом.

Патогенез. Недостатня кількість в організмі дитини кро-вотворних факторів веде до порушення процесів утворення гемо-глобіну, зниження його рівня у периферичній крові і розвитку анемії.

К л і н і ка. При легкій формі дефіцитної анемії самопочуття дітей задовільне, більшість з них мають нормальне живлення і тільки у деяких відмічаються зниження апетиту і сповільнене збільшення маси тіла. Звертають на себе увагу помірна блідість шкіри і слизових оболонок, інколи легка пастозність повік, не-постійне збільшення печінки і селезінки.

При лабораторному дослідженні крові відмічають незначне зниження кількості еритроцитів (4—3 * 10 12 в 1 л) і гемоглобі-ну до 4,96—6,21 ммоль/л (8,0—10,0 г%), зниження колірного показника до 0,5—0,7. Кількість лейкоцитів, тромбоцитів, а та-кож лейкоцитарна формула не мають відхилень від норми,

Для більш тяжких форм дефіцитної анемії характерний пе-ребіг на фоні рахіту і гіпотрофії. Відмічають відставання дитини в масі тіла і рості, виражену м'язову гіпотонію. Шкіра матово-бліда, восковидна. Спостерігаються деякі ірофічні порушення, суха шкіра, ламке, без блиску волосся, пастозність обличчя, іноді набряклі подушки на стопах, точкові геморагії. Як правило, знач-но збільшується селезінка і дещо менше печінка. Кількість еритроцитів зменшується до 1,5—2,0 * 10 12 в 1 л, рівень гемоглобіну знижується до 1,86—2,48 ммоль/л. Виражені анізо- і пойкілоцитоз, поліхроматофілія. У периферичній крові з'являються нормобласти. Кількість лейкоцитів звичайно підви-щена, іноді нормальна, дуже рідко спостерігається лейкопенія. В лейкоцитарній формулі — зсув уліво до промієлоцитів, мієло-цитів, іноді — до невеликої кількості мієлобластів. Нейтропенія, відносний лімфоцитоз. Прогноз несприятливий, оскільки діти можуть загинути через приєднання інших захворювань.

Анемію недоношених дітей згідно з сучасними даними слід трактувати також як дефіцитну, бо у її походженні велику роль відіграє тимчасова функціональна недостатність кровотворення, зумовлена дефіцитом білка, міді, кобальту, а в походженні піз-ньої анемії недоношених дітей, яка розвивається після 2—3-місячного віку, основне значення має дефіцит заліза.

До дефіцитної анемії належать також інфекційна, постінфекційна і анемія при глистовій інтенсифікації. Основну етіологічну роль у їхньому виникненні відіграють інфекційні і токсичні фак-тори, внаслідок дії яких різко порушується обмін білка, вітамі-нів, мікроелементів, що призводить до вторинного ендогенного дефіциту цих речовин, які беруть активну участь у процесах кро-вотворення, і розвитку анемії.

Діагноз дефіцитної анемії грунтується на анамнестичних даних, клінічних проявах і результатах лабораторних досліджень. Блідість шкіри і слизових оболонок, зниження кількості еритро-цитів і рівня гемоглобіну, анізоцитоз у периферичній крові дають підстави думати про наявність дефіцитної анемії. Диференціа-цію необхідно проводити з іншими видами анемії, а важких форм — з лейкозом.

Лікування потрібно проводити комплексно, незалежно від переваги дефіциту того чи іншого кровотворного фактора. Те-рапія включає повноцінне харчування., багате на соки, віндаміни, білки, достатнє перебування на свіжому повітрі, загартовуючі процедури, застосування антианемічних засобів (препаратів за-ліза , кобальту, міді). Поряд з останніми слід призна-чити у підвищених дозах тіамін, рибофлавін, піридоксин, ціано-кобаламін,'нікотинову, фолієву і аскорбинову кислоти. По к а з а -ними курси АТФі кокарбоксилази. Гемотрансфузії провадять лише як невідкладну допомогу при важкій анеміі

Профілактика. Велике значення у профілактиці анемії має повноцінне харчування вагітної жінки і матері годувальниці, раціональне вигодовування дитини після народження, своє-часне введення соків, овочевого і м'ясного прикормів. Недоноше-ним дітям, а також дітям, що народилися від вагітності, усклад-неної нефропатією, з профілактичною метою призначають препарати міді і кобальту, починаючи з двотижневого віку, а з 2 міс життя дитини — препарати заліза.

Гіпо- і апластична анемія

Гіпо- і апластична анемія у дитячому віці зустрічаються від-носно рідко, хоча останнім часом їх частота дещо збільшилась, особливо набутої форми.

Етіологія. Причина анемії нерідко залишається нез'ясованою, іноді вдається встановити, що вона розвивається внаслі-док впливу іонізуючого опромінення, деяких лікарських препаратів і кровотворних отруйних речовин.

Патогенез. Захворювання характеризується значним зниженням процесів регенерації кровотворних елементів кісткового мозку, які зумовлюють порушення дозрівання клітин еритроідного, нейтрофільного і тромбоцитарного рядів.

Клініка. Захворювання починається гостро або поступово і характеризується загальним нездужанням, слабкістю, втомлю-ваністю, запамороченням, зниженням апетиту, наростанням блі-дості шкіри і слизових оболонок. Обличчя пастозне, кінцівки на-бряклі. Одночасно з наростанням блідості виникає геморагічний синдром: кровотечі з носа, ясен, множинні крововиливи різної величини і давності на шкірі тулуба і кінцівок. Інколи розви-вається некроз у порожнині рота, може підвищуватися темпера-тура тіла (від субфебрильних до фебрильних цифр з великими коливаннями).

Кількість еритроцитів у периферичній крові значно зменше-на—до 1,5—2 * 10 12 в 1 л, знижений рівень гемоглобіну, поміт-но збільшена ШОЕ. Вираженими є тромбоцитопенія, лейкопенія з агранулоцитозом. У кістковому мозку відмічається затримання дозрівання клітин еритро-, лейко- і тромбопоезу.

Перебіг гострий і підгострий, іноді має хронічний характер.

Природжена гіпопластична анемія із загальним ураженням гемопоезу

(анемія Фанконі) характеризується тяжким розладом утворення еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів у результаті при-родженого гіпопластичного процесу в кістковому мозку. До най-більш частих симптомів належать коричневі плями на шкірі, зу-мовлені відкладенням меланіну, множинні аномалії розвитку кісткової, сечостатевої систем, відставання в розумовому розвит-ку. Прояви анемії починаються, як правило, в шкільному