Природжена гіпопластична анемія Блекфена — Даймонда — це відносно рідке природжене захворювання, симптоми якого проявляються в перші місяці життя. Порушується тільки еритропоетична функція кісткового мочку.

Діагноз гіпо- і апластичної анемії визначають на підставі клінічних проявів і даних дослідження периферичної крові і кіст-кового мозку. При гострих формах апластичної анемії необхідна диференціальна діагностика з гострим сепсисом, лейкозом, хво-робою Верльгофа.

Лікування. Основним у терапії цих захворювань е при-значення гормональних препаратів (глікокортикоідних і анабо-лічних) поряд із застосуванням тіаміну, рибофлавіну, піридоксину, ціанокобаламіну, фолієвої та аскорбінової кислот. При гострій і підгострій формах апластичної анемії з гемостатичною і замісною метою треба вдаватися до гемотрансфузії, призначати гор-мональні препарати.

Прогноз у більшості випадків несприятливий, залежить від ступеня ураження кісткового мозку. Повне одужання настає рідко.

Набута ізоімунна гемолітична анемія

В основі набутої ізоімунної гемолітичної анемії лежить резус-на або групова несумісність чи несумісність за іншими факто-рами крові, через що розвивається гемолітична хвороба ново-народжених.

Набута аутоімунна гемолітична анемія

Під набутою аутоімунною гемолітичною анемією розуміють захворювання, при якому в організмі хворого виробляються антитіла проти власних антигенів.

Етіологія. Причини виникнення аутоімунних процесів у дітей не досить вивчені. Етіологічними факторами можуть бути шкідливі агенти — хімічні, фізичні, інфекційні, паразитарні, імунобіологічні та ін.

Патогенез. Внаслідок впливу різних факторів, імуніза-ції організму виробляються антиеритроцитарні антитіла, що при-зводить до посиленого гемолізу еритроцитів. За характером дії їх поділяють на аглютиніни — антитіла, які зумовлюють аглю-тинацію еритроцитів; гемолізини — антитіла, які призводять до гемолізу еритроцитів; опсоніни — антитіла, які сприяють фаго-цитозу еритроцитів лейкоцитами.

Клініка. У дітей в основному спостерігається аутоімунна гемолітична анемія з неповними тепловими аглютинінами. За-хворювання може мати гострий, підгострий або хронічний пере-біг. Переважає блідість шкіри внаслідок глибокої акемізації. Жовтяниця буває незначною або її взагалі немає. Можливі га-рячка, блювання, запаморочення, головний біль, нездужання, адинамія. При хронічному перебігу аутоімунної гемолітичної анемії відмічають значне збільшення печінки і селезінки.

У периферичній крові в період гемолітичної кризи різко зни-жуються рівень гемоглобіну і кількість еритроцитів. Вираженими е анізоцитоз і пойкілоцитоз. Спостерігається нейтрофільний лей-коцитоз, іноді лейкопенія, тромбоцитопенія, позитивна пряма реакція Кумбса.

Діагноз грунтується на клініко-гематологічних даних, від-сутності вираженого сфероцитозу, позитивній пробі Кумбса, яка свідчить про наявність аглютинінів.

Лікування. Найкращий ефект при лікуванні аутоімунної гемолітичної анемії дає застосування адренокортикостероїдів.

Доза препарату на початку захворювання залежить від гостроти розвитку процесу. Звичайно призначають преднізолон із розрахунку 1,5—2,5 мг/кг маси на добу. Лікування повинно бути тривалим, не менше 2 міс. Знижують дозу преднізолону дуже повільно, під контролем аналізів крові. У разі виникнення реци-диву необхідно повторити курс гормональної терапії, іноді в більш високих дозах. У тяжких випадках при вираженій анемізації показаними є гемотрансфузії, причому краще еритроцит-ної маси або відмитих еритроцитів з індивідуальним добором донора при непрямій реакції Кумбса.

При недостатній ефективності гормональної терапії доцільно видалити селезінку, що дає позитивний ефект у 60 % випадків. Якщо немає ефекту від спленектомії, рекомендують застосову-вати імунодепресантні препарати—циклофосфан, азатіоприн, метотрексат.

Прогноз. У більшості хворих на аутоімунну гемолітичну анемію застосуванням преднізолону вдається добитися ремісії, проте повністю видужують не більш як 20 % хворих. Спленектомія значно підвищує процент видужання. Але іноді аутоімунний процес, незважаючи на лікування, вперто прогресує і призводить до летального кінця.