є замісна терапія тироїдином, яку слід розпочинати якомога рані-ше. Для дітей грудного віку доза тироїдину становить 0,003— 0,005 г 2—3 рази на день. Дозу збільшують на 5—10 мг кожні
5—7 днів. З появою частих сечовиділень, пітливості, тахікардії, тобто проявів передозування препарату, дозу знижують на 10— 15 мг. Крім тироїдину призначають ретинол, глютамінову кислоту, аміналон, церебролізин.
Одним з найпостійніших симптомів гіпотирозу є анемія, Для її лікування застосовують препарати заліза, ціанокобаламін. антианемін, у важких випадках — гемотрансфузії.
Порушення функції надниркових залоз різноманітні. Виділя-ють захворювання, що характеризуються підвищеною і зниже-ною функцією кори надниркових залоз. Гостра і хронічна недо-статність кори надниркових залоз найчастіше буває серед захво-рювань, що становлять загрозу для життя дитини.
Гостра недостатність кори надниркових залоз — це стан, за умови якого швидко розвиваються важкі порушення водно-сольового обміну, виникають гостра недостатність кровообігу, неврологічні і диспепсичні явища як результат раптового розладу функції кори надниркових залоз.
Клініка. Провідним симптомом захворювання є недостатність периферичного кровообігу: раптово знижується артеріальний тиск, на тлі різко підвищеної температури тіла розвивається ко-лапс. На шкірі виявляють дрібноточкові крововиливи та синці.
Клінічне виявлення симптомів переважного ураження тієї чи іншої системи дає змогу виділити шлунково-кишкову, менінгоенцефалітну, серцево-судинну і змішану форми.
У разі шлунково-кишкової форми основними симптомами є різкий біль у животі, нудота, нестримне блювання, пронос. Для серцево-судинної форми характерним є розвиток гострої недо-статності кровообігу; менінгоенцефалітної — швидкий розвиток коматозного стану. У ряді випадків спочатку виникають голов-ний біль, судоми, менінгеальні симптоми.
Частіше визначають змішану форму, для якої характерними є симптоми ураження серцево-судинної, нервової і травної систем. У разі важкої форми захворювання дитина може загинути протя-гом перших годин.
Лікування треба починати негайно з внутрішньом'язового введення дезоксикортикостерону ацетату в дозі 2—5 мг, внутрі-шньовенного — кортизону ацетату, гідрокортизону, преднізоло-ну. Кортизон уводять в дозі 100—150 мг протягом кількох днів, преднізолон — у дозі 2—5 мг/кг. Дозу дезоксикортикостерону ацетату починаючи з 2-го дня знижують. Треба обов'язково вво-дити серцеві засоби, адреналін, 5% розчин аскорбінової кислоти, забезпечувати краплинне введення ізотонічного розчину натрію хлориду з 10% розчином глюкози.
ХРОНІЧНА НЕДОСТАТНІСТЬ КОРИ НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ
(ХВОРОБА АДДІСОНА)
Хронічна недостатність кори надниркових залоз — захво-рювання, зумовлене двостороннім ураженням кори наднирко-вих залоз, що супроводжується недостатнім утворенням кор-тикотропіну.
Найчастіше до цього захворювання призводять токсичні та аутоімунні деструктивні процеси кори надниркових залоз, тубер-кульоз. Якщо передумови генетичні, функція надниркових залоз може знизитися під впливом лікарських засобів, гіпертермії, фі-зичного навантаження, у разі гіпо- і гіпертирозу. Дефіцит гормо-нів зумовлює порушення обмінних процесів, що, в свою чергу, призводить до розладу функції багатьох органів та систем.
Клініка. У більшості випадків симптоматика захворювання формується поступово. Хворі скаржаться на стомлюваність, що наростає без причини, зниження працездатності, втрату маси тіла, різку м'язову слабкість. Характерною є поява пігментації шкіри, вираженіша на відкритих частинах тіла — на шиї, обличчі кис-тях. Однак у дітей цієї ознаки може й не бути. Найчастішим симптомом зниження функції кори надниркових залоз є зменшення артеріального тиску.
У перебігу захворювання у дітей можлива поява гіпоглікеміч-них кризів, що, як правило, виникають раптово під час голоду-вання або приєднання інфекційного процесу. Без лікування може несподівано розвинутися аддісонічний криз, що характеризується різко вираженою в'ялістю, блюванням; можуть з'явитися тоніко-клонічні судоми, порушення кровообігу. Дослідження крові ви-являє різке зниження вмісту натрію. Для діагностики хвороби Аддісона, крім характерних симптомів, важливим є визначення низьких показників мінерало- і глюкокортикоїдів у сечі та крові.
Лікування. Головним методом лікування є замісна терапія. Недостатність кори надниркових залоз може розвинутися у таких хворих унаслідок дії будь-яких чинників (інфекційне захворю-вання, хірургічне втручання тощо), тому потрібно застосовувати підтримувальні дози гормональних препаратів. Перевагу відда-ють кортизону ацетату або гідрокортизону. Звичайно доза корти-зону становить 12,5—50 мг на добу. У разі недостатнього ефекту від лікування призначають додатково дезоксикортикостерону ацетат (ДОКСА), що затримує солі, 3—5 мг на день внутрішньо-м'язово з поступовим зниженням дози.
У харчуванні хворих слід передбачити збільшення кількості солі і обмеження продуктів, багатих на калій. Додатково призна-чають аскорбінову кислоту — до 300—500 мг на добу.
Розвиток аддісонічного кризу вимагає вжиття термінових за-ходів: внутрішньовенного краплинного введення ізотонічного розчину натрію хлориду з 5—10% розчином глюкози (до 2000— 3500 мл на добу) з додаванням гідрокортизону, норадреналіну гідротартрату. У разі виражених ознак зневоднення додатково внутрішньом'язово вводять 5—10 мл ДОКСА.
Якщо лікування правильне, тривалість життя збільшується, однак для хворих завжди існує загроза смерті від гострої недостат-ності надниркових залоз, тому у разі травм, оперативних втру-чань треба збільшити дозу стероїдних гормонів.
ЗАХВОРЮВАННЯ СТАТЕВИХ ЗАЛОЗ
Ендокринні захворювання статевих залоз проявляються під-вищеняям або зниженням (чи відсутністю) їхньої гормональної активності і зумовлені різними природженими вадами розвитку, генетичними розладами і перенесеними інфекційними захворю-ваннями.
Порівняно частим захворюванням статевих залоз, спричи-неним порушенням процесів ембріогенезу, є крипторхізм. Це однобічна (рідше — двобічна) відсутність яєчок у калитці. Залежно від того, на якому рівні сталася затримка яєчок, розріз-няють черевний і пахвинний крипторхізм. Слід розрізняти і несправжній крипторхізм — варіант розташування яєчка, що нормально опустилося, у разі якого воно може періодично пе-ребувати поза калиткою під впливом скорочення м'язів, що піднімають його.
Патогенез. Велике значення мають механічний і гормональ-ний чинники. Оскільки крипторхізм може спостерігатися у кіль-кох членів сім'ї, допускається спадкова схильність до нього.
Клініка крипторхізму досить характерна. Під час огляду звер-тає на себе увагу зменшена у розмірах калитка, притиснена до промежини. Відсутнє у калитці яєчко може пальпуватися біля зовнішнього краю пахвинного каналу. У пубертатний період не-опущене яєчко гіпотрофується, у ньому розвиваються дегенера-тивні зміни, порушується сперматогенна функція.
Лікування крипторхізму