Патологія печінки і жовчовивідних шляхів у дитячому віці досить пошире-на. Вона характеризується настійним і тривалим перебігом, продовжується і в дорослих. Захворювання гепатобіліарної системи у дітей і провідними серед уражень інших органів травного ка-налу.

Давно відома синдромна спрямова-ність уражень цієї системи. До того ж, що довше хворіє дитина, то частіше і глибше пошкоджуються суміжні орга-ни. Тому важко, а часто й неможливо, визначити, яка патологія первинна (на-приклад, гастродуоденіт чи гепатохоле-цистит), а яка вторинна. Сказане свідчить про умовність виділення окре-мих нозологічних одиниць і дозволяє говорити тільки про переважне уражен-ня того чи іншого органа. У зв'язку з цим є багато суміжних точок у висвітленні патогенезу, клініки, лікування і профілактики захворювань органів тривного каналу.

ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕЧІНКИ

(Хронічну патологію печінки можна розділити на 3 групи:

1) вади розвитку;

2) із спадковим генезом;

3) із спадко-вою схильністю.

Вади розвитку печінки зустрічаються рідко і частіше їх діагностують па сек-ції.

Агенезія лівої частки печінки. Від-сутність лівої частки печінки створює сприятливі умови для закручування шлунка, що клінічно проявляється важ-кістю в надчерепній ділянці, нудотою, іноді блюванням після їди і рідко — картиною гострого живота. Об'єктивно виявляють збільшення (компенсатор-не) правої частки печінки, прояснення паравертебрально під діафрагмою на рентгенограмі. Діагноз підтверджують дані печінкової артеріографії, гепатосцинтиграфії, лапароскопії, ізотопних і ультразвукових досліджень. Прогноз для життя сприятливий. Лікування пе-редбачає рухові та дієтичні обмеження.

Агенезія правої частки печінки клініч-но проявляється рідко. Іноді спостері-гаються симптоми гіпертензії у ворітній вені, холецистохолангіту, правобічної плевролегеневої інфекції. Під час рентге-нологічного дослідження виявляють повітря в правому верхньому квадранті живота. Відсутність правої частки пе-чінки можна виявити за допомогою ізо-топного, ультразвукового і артеріографічного методів дослідження.

Прогноз для життя сприятливий. Лі-кування спрямоване на попередження розвитку запальних процесів у печінці і жовчовивідних шляхах.

Повне роздвоєння печінки характе-ризується тим, що ліва частка звисає на ніжці, в якій знаходяться жовчна про-тока, жовчний міхур і головний стовбур ворітної вени. Частіше пальпується ру-хома пухлиноподібна маса в правому підребер'ї, яка може перекручуватися і спричинювати шоковий стан. При част-ковому закручуванні спостерігаються нападоподібний біль і блювання.

Прогноз для життя сприятливий. Лі-кування оперативне — укріплення лівої частки печінки. У подальшому важливе значення має попередження розвитку запальних процесів.

Клінічні прояви — гепатоспленомегалія, шлунково-кишкова геморагія за відсутності порушення функцій печін-ки. Діагноз підтверджують дані морфо-логічних досліджень пунктату печінки.

Лікування гіпертрофічної форми опе-ративне (накладають анастомоз між во-рітною і нижньою порожнистою венами), а ангіохолічної і змішаної — антибактері-альне, жовчогінне і жовчозамісне.

Спадкові захворювання з виражени-ми змінами з боку печінки досить чис-ленні. Це пігментні гепатози (синдром

Жільбера, Кріглера—Найяра, Робіна Джонсона, Ротора та ін.), аномалії вуг-леводного (галактоземія, глікогенози та ін.), ліпідного (хвороба Гоше, Німан-на Піка та ін.), білкового (тирозиноз та ін.) та мінерального (хвороба Вільсо-на—Коновалова та ін.) обміну.

ХРОНІЧНІ ЗАПАЛЬНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕЧІНКИ

Схвалена Всесвітнім конгресом гаст-роентерологів і рекомандована до впро-вадження нова класифікація хронічних гепатитів (Лос-Анджелес, 1994):

I. Хронічний вірусний гепатит В, D, С, F, не ідентифікований.

II. Хронічний гепатит (не класифіко-ваний як вірусний або аутоімунний).

III. Хронічний медикаментозний, лі-карсько-індукований гепатит.

В сучасну класифікацію не внесений "хронічний гепатит G", оскільки вірус був виявлений в 1995 р. вже після за-твердження класифікації.

За ступенем активності розрізняють неактивний і активний гепатит. Актив-ність гепатиту може бути: а) мінімаль-ною; б) помірною; в) різко вираженою. Таким чином, в рекомендованій гепатологами класифікації хронічний персистуючий гепатит замінюється на хронічний гепатит з мінімальною активністю або без активності, а хронічний агресивний гепатит — на аутоімунний або хронічний вірусний гепатит з різко вираженою або помірною активністю.

Крім того, слід зазначити, що більш прийнятним є термін "токсичний гепа-тит", аніж "медикаментозний", "лікарсь-ко-індукований", оскільки розвиток ге-патиту може бути зумовлений дією ін-ших речовин (наприклад, при отруєнні блідою поганкою). У дітей часто зустрі-чаються неспецифічні реактивні і при-роджені гепатити.

Хронічний неактивний або мінімаль-ної активності гепатит вірусної етіоло-гії є наслідком перенесеного гострого вірусного гепатиту (ГВГ) В, D, C, F, маловірогідно - А, Е. Морфологічно він характеризується вираженою інфіль-трацією лімфоїдними клітинами пор-тальних і перипортальних ділянок, що не порушує цілості граничної гепатоцитарної пластинки (шар печінкових клі-тин, які відділяють портальний сполуч-ний простір від печінкової часточкової паренхіми), без вираженого внутрішньочасточкового фіброзу в динаміці і з повним збереженням структури печінко-вих часточок. Н.І.Нісевич і В.Ф.Учайкін (1984) виділяють такі ланки в механізмі ураження печінки при хронічному вірус-ному гепатиті (ХВС):

1) тривала персистенція вірусу;

2) активація перекисного окислення ліпідів;

3) підвищення активності лізосомального апарату гепатоцитів при одночас-ному зниженні синтезу інгібітора про-теолізу 2-макроглобуліну;

4) аутоімунні процеси за участю Т- і В-лімфоцитів, сенсибілізованих вірусом і гетерогенізовдними гепатоцитами, і у зв'язку з дефіцитом Т-супресорів.

У більшості дітей скарг немає, апетит збережений, жовтяниця відсутня, і тіль-ки випадково виявлена гепатомегалія (рідко — спленомегалія), а також пере-несений вірусний гепатит в анамнезі дозволяють говорити про хронічний не-активний гепатит. Однак під час ре-тельного обстеження і аналізу даних анамнезу у багатьох хворих можна вия-вити різного ступеня вираженості ін-токсикаційний синдром (загальна слаб-кість, швидка втомлюваність, запаморо-чення, головний біль), диспепсичний (зниження апетиту, нудота, блювання, проноси, запори), больовий (біль у пра-вому підребер'ї, частіше — після фізич-ного навантаження) синдроми.

Лабораторні методи діагностики вия-вляють зменшення альбуміно-глобулінового коефіцієнта внаслідок гіпергаммаглобулінемії, помірну гіпераміно-трансфіераземію з переважним підви-щенням АлАТ (за рахунок не цитолізу печінкових клітин, а ферментативної індукції), незначне підвищення тимоло-вої проби, рідко — гіпербілірубінемію. Приблизно у 1/3 хворих знаходять ан-тигенні маркери вірусної інфекції (HBsAg, HBcAg). Проте у багатьох хво-рих функціональні проби печінки пере-бувають у межах норми.

Прогноз сприятливий. Призначають дієтичне