За класифікацією Міжнародної асоціа-ції (1977) по вивченню захворювань пе-чінки виділяють 4 стадії печінкової енцефалопатії. Перша (продромальна) стадія характеризується порушеннями поведін-ки (збудженням чи загальмованістю) та сну, зниженням пам'яті. На 2-й стадії приєднуються глибокі неврологічні і психічні зміни у вигляді бездумних і без-цільних дій аж до агресивності, стереоти-пні рухи, симптом астериксису. Третя стадія характеризується наявністю за-гальномозкових, пірамідних та екстрапірамідних розладів, вираженим порушен-ням свідомості (ступор), з'являється пе-чінковий запах з порожнини рота (леткі ароматичні сполуки кишкового поход-ження, які в нормі метаболізуються пе-чінкою, — меркаптани, жирні кислоти з коротким ланцюгом). Четверта стадія є проявом власне печінкової коми. Харак-терні втрата свідомості (спочатку з пері-одами ясної свідомості чи збудження), звуження зіниць. Дихання частішає, в глибокій фазі коми зникають рефлекси і больова чутливість.

Лікування печінкової енцефалопатії проводять у палаті інтенсивної терапії. Воно передбачає:

1) виключення з їжі білків джерела аміачної інтоксикації і печінкової гіперазо-темії. Після виходу дитини з коми показа-не введення білків. Початкова доза 0,5 г/кг, поступово її збільшують до 1,5 г/кг;

2) пригнічення аміногенної кишкової мікрофлори шляхом перорального вве-дення чи введення в клізмі антибіоти-ків (неоміцин, мономіцин, канаміцин) і лактулози (дисахарид);

3) інфузійну терапію (5—10 % розчин глюкози з інсуліном, аскорбінова кисло-та, кокарбоксилаза, калію хлорид, каль-цію глюконат, панангін);

4) компенсацію дефіциту факторів згортання крові свіжозамороженою плаз-мою, фібриногеном, вітаміном К;

5) виключення поліпрагмазії і глюкокортикостероїдів, ліпотропних засобів, метилтестостерону, саліцилатів та ін-ших препаратів, що обтяжують перебіг печінкової енцефалопатії.

ЗАХВОРЮВАННЯ ЖОВЧОВІДВІДНИХ ШЛЯХІВ

Зміни з боку жовчовивідних шляхів можуть бути природженими (аномалії розвитку) і набутими (запальні та функціональні порушення) з уражен-нями жовчного міхура і жовчовивідних проток.

Аномалії розвитку жовчовивідних шляхів і жовчного міхура розвиваються внаслідок спотворення ембріогенезу на 4—8-му тижні вагітності під впливом несприятливих факторів зовнішнього середовища або захворювань жінки.

Відсутність жовчного міхура спосте-рігається в 0,03—0,075 % від загальної кількості аномалій жовчовидільної сис-теми. Як гіпоплазія міхура, так і його відсутність практично не мають клініч-них і рентгенологічних проявів і не діаг-ностуються. Агенезія міхура, яку вияв-ляють на секції, свідчить про схиль-ність до розвитку холангіту та утворення каменів у старшому віці.

Блукаючий (рухомий) жовчний мі-хур. В цьому випадку можливі його заворот, защемлення, перегин чи трав-мування, що проявляється клінікою гострого живота. У половини хворих утворюються камені. Лікування опе-ративне. Показана негайна лапарото-мія.

Подвоєння жовчного міхура зустрі-чається рідко і при відсутності запаль-ного процесу, дискінезії чи каменів ні-чим не проявляється. Існує два варіан-ти цієї патології: 1) є два міхури з двома жовчними протоками; 2) є два міхури, але жовчна протока одна.

Внутрішньоміхурові перетинки (пе-ретяжки) під час рентгенологічного до-слідження частіше виявляють у ділянці дна і тіла. Якщо поздовжні перетинки не викликають ніяких клінічних проя-вів, то поперечні можуть супроводжу-ватися нападоподібним болем у правій верхній частині живота, відчуттям важ-кості після їди, ускладнюються запаль-ним процесом і розвитком холелітіазу. При стійких клінічних проявах показа-на холецистектомія.

Перегини і перетинки жовчного мі-хура можуть бути природженого і на-бутого характеру. Ця патологія дуже поширена. Часто на цьому фоні розви-ваються запальний процес, жовчнокам'яна хвороба. Патологічні зміни діагнос-тують рентгенологічними та ультразву-ковими методами. Тільки виражені анатомічні зміни в поєднанні із стійки-ми клінічними проявами потребують хірургічної корекції.

Дивертикули жовчного міхура є до-сить рідкою патологією і проявляються тільки при приєднанні запального про-цесу без специфічної симптоматики. Під час холангіохолецистографічного і ультразвукового досліджень виявляють додаткову тінь овоїдної форми з чітки-ми рівними контурами, яка частіше роз-міщується в проекції дна міхура. Ліку-вання спрямоване на ліквідацію запаль-ного процесу.

Атрезія і агенезія жовчовивідних шляхів зустрічається у 1 з 20 000— ЗО 000 новонароджених. Вона обумов-лена спотворенням ембріогенезу під впливом інфекції, порушення метаболіз-му, муковісцидозу і т. ін. Такі зміни мо-жуть бути з боку всіх позапечінкових хо-дів чи лише печінкових проток, загальної жовчної протоки.

Клініка характеризується появою знебарвленого калу і жовтяниці з пер-ших днів життя. Причому жовтяниця швидко прогресує, у більшості хворих до кінця місяця розвивається геморагічний синдром (мелена, несправжні крово-виливи). Живіт здутий, печінка збільше-на, щільна, край загострюється. З'явля-ються ознаки портальної гіпертензії (збільшена селезінка, кровотечі з варикоз-но розширених вен стравоходу, шлунка, кишок). Сеча інтенсивно забарвлена. У крові різко підвищується рівень кон'югованого білірубіну. Виключно велика час-тота жовтяниць у новонароджених ут-руднює встановлення діагнозу, тому слід пам'ятати, що при даній патології:

1) дитина ніколи не народжується з жовтяницею;

2) переважає кон'югований білірубін, концентрація його зростає, переважає диглюкуронідна його фракція на відмі-ну від моноглюкуронідної при феталь-ному гепатиті;

3) швидко наростають зміни з боку печінки, формується цироз, характерна пізня поява геморагічного синдрому.

Внутрішньовенна інфузійна холангіо-холецистографія інформативна лише в тих випадках, коли рівень білірубі-ну в сироватці крові не перевищує 68 мкмоль/л. Морфологічне досліджен-ня біоптату печінки доцільне тільки на ранніх етапах захворювання (перший місяць), оскільки прогресуюче поши-рення патологічного процесу на печінку спричинює різноманітні зміни. Прогноз несприятливий. Тільки при позапечін-ковій атрезії жовчовідвідних шляхів хі-рургічне втручання може бути ефектив-ним і то лише на 1-му місяці життя (сформований цироз є необоротним). В інших випадках лікування симптома-тичне. Тривалість життя 1,5—2 роки.

Кіста загальної жовчної протоки у дітей — рідка патологія, а її розміри за-лежать від кількості жовчі — від десят-ків мілілітрів до кількох літрів.

Клінічна картина у виражених випад-ках характеризується такою тріадою: 1) абдомінальним болем; 2) переміжною жовтяницею; 3) наявністю пухлинопо-дібного утвору у верхній частині живо-та справа.

Для підтвердження діагнозу використовують внутрішньовенну інфузійну холангіографію і ехолокацію. Лікуван-ня хірургічне. Прогноз сприятливий.

Жовчнокам'яна хвороба характери-зується наявністю каменів у