Клініка характеризується інтоксика-ційним (слабкість, млявість, субфебрильна температура при супутньому холангіті чи холецистохолангіті), дис-пепсичним (зниження апетиту, зміна характеру випорожнення) і больовим (тупий біль у верхній частині живота, переважно справа) синдромами. Діти відстають у фізичному розвитку, їх шкіра суха і бліда, з'являються судинні зірочки, спостерігається внутрішньо-шкірне розширення і звивистість капі-лярів верхньої частини спини. У дітей можна побачити "печінкові" долоні.

Об'єктивні показники чітко виражені. Печінка завжди збільшена

щільна, з нерівною поверхнею і гос-трим нижнім краєм. При активному за-пальному процесі вона різко болюча, виявляють позитивний симптом Ортнера. Оскільки патологічний процес завжди поширюється на суміжні орга-ни травного каналу, то спостерігаються обкладеність язика, пальпаторна болю-чість у надчеревній ділянці і за ходом товстої кишки. Селезінка збільшена, щільна, здебільшого неболюча. Субіктеичність і іктеричність слизових оболонок і шкіри характерні практично для всіх форм ЦП у стадії декомпенсації, а в стадії компенсації ці клінічні прояви розвиваються у дітей з біліарним ЦП. Геморагічний синдром більш характер-ний для суб- і декомпенсованої стадії цирозу.

Крім того, основне захворювання на-дає клінічній картині своїх специфіч-них рис. Наприклад, для галактоземії характерні ранні прояви з боку печінки (в перші місяці життя), жовтяниця, ка-таракта, затримка психомоторного роз-витку перебігу ЦП, коли його діагностують при влаштуванні дитини в дитячий са-дочок чи школу, а іноді уже при появі ознак декомпенсації. Ультразвукове об-стеження дозволяє не тільки підтверди-ти діагноз ЦП, але й визначити його тип і стадію. Реогепатограма дає мож-ливість виявити підвищення тонусу внутрішньопечінкових судин. Характер, тип, а до певної міри й активність про-цесу підтверджують результати дослід-ження біоптату печінки.

Прогноз при ЦП несприятливий, особ-ливо при виражених проявах аліментар-ного, гематологічного, електролітного і морфологічного характеру. В окремих випадках вдається досягти стійкої стабі-лізації позитивного ефекту.

Лікування залежить від активності па-тологічного процесу, стадії та етіології захворювання. За наявності активного патологічного процесу при компенсова-ному ЦП і на початкових етапах субком-пенсованого ЦП вірусного чи аутоімунного походження проводять терапію, ре-комендовану при ХАГ. При будь-якій формі і стадії ЦП значно обмежують фі-зичні навантаження. При атрезії жовч-них проток розвиток ЦП можна попере-дити, зупинити чи навіть ліквідувати тільки хірургічним шляхом. Терапія, спрямована на поліпшення відтоку жовчі і кровообігу в печінці, має допоміжне значення. Спадкова патологія, яка супро-воджується ЦП, потребує лікування ос-новного захворювання. Так, виключення при галактоземії галактози з їжі дитини з перших днів життя попереджує розви-ток ЦП. При декомпенсованій стадії ЦП призначають симптоматичні засоби. У раціоні обмежують кількість білка. При асциті застосовують сечогінні препарати, при кровотечах вживають заходів щодо їх зупинки і т.д. Глюкокортикостероїди і цитостатики (азатіоприн) у цій стадії не показані, оскільки швидко розвиваються різні ускладнення, у тому числі й сепсис.