Системний червоний вовчак —хронічне аутоімунне захворювання, яке характеризується генералізованим ураженням сполучної тканини органів і судин, а також виражерим полімор-фізмом клінічної картини хвороби

Етіологія і патогенез. У розвитку хвороби велике значення ма-ють генетичні чинники. Суттєве значен-ня мають стать (жінки хворіють частіше), вік (період статевої перебудови організму), перенесені алергічні захворювання, підви-щена інсоляція, радіація, вживання деяких лікарських препаратів (новокаїнаміду, апресину, дифеніну, ізоніазиду, триметину, части-ни антибіотиків і сульфаніламідних препаратів), введення сиро-ваток і вакцин.

Клініка. Системний червоний вовчак характеризуєть-ся клінічним поліморфізмом Основним симптомом, який спостері-гається -у 80—90% хворих, є ураження шкіри, хоча як перший прояв захворювання він виникає тільки у 25—40% випадків. У хво-рих з'являються еритематозні висипи, які розташовані на спинці носа і вилицях. За своєю формою вони нагадують крила метелика. На долонях і дистальних фалангах пальців кисті виникає сітчаста ангіоектатична еритема, міхурцеві висипи, іноді з геморагічним вмістом. Під шкірою пальпуються еластичні вузлики. Для систем-ного вовчака властиві поліморфізм висипів і поширення їх по всьому тілу. Розрізняють до 30 видів висипів на шкірі. Іноді спо-стерігається дифузне облисіння, волосся стає тонким, сухим, ламким. На слизовій оболонці ротової порожнини з'являються ери-тематозні плями, виразки, білуваті бляшки.

Другий за частотою виникнення симптом, який спостерігається у 80—100% хворих — це ураження суглобів (артралгії, гострий, підгострий або хронічний поліартрит). Для вовчакового поліар-триту характерна диспропорція між об'єктивними проявами хво-роби і скаргами хворого. Набряк, гіперемія шкіри, порушення функції суглоба відсутні, хоча хворий скаржиться на сильний біль у суглобі, характерні асиметрія ураження, схильність до міграції артралгії

Третій за частотою симптом — полісерозит — виникає у 90% хворих. Передусім уражається плевра. У хворих спостерігаються ексудативні плеврити, інколи з накопиченням великої кількості рі-дини, та утворення спайок між листками плеври. Значно рідше уражається перикард; запальний процес при цьому має продук-тивний характер.

У четвертої частини хворих підвищується температура тіла. Вона коливається від субфебрильної до вираженої гарячки, хоча ознобу хворий не відчуває.

Діагностика. Специфічним тестом для системного червоного

вовчака є наявність LE-клітин (вовчакових клітин). Це зрілі нейтрофільні лейкоцити, в цитоплазмі яких визначаються гомогенні пурпурового кольору включення (при фарбуванні за Романовським) Другим тестом є визначення антитіл до ДНК, ядер клітин і цитоплазматичyих антигенів методом імунофлюоресценції.

Лікування системного червоного вовчака тривале і залежить від ступеня активності процесу і характеру його перебігу. Проте у всіх випадках потрібно уникати необгрунтованого введення вак-цин, сироваток, призначення лікарських засобів, підвищеної інсо-ляції, переохолодження, фізіотерапевтичного лікування. У хворих має бути регламентований режим роботи і відпочинку; харчуван-ня повинно бути повноцінним, містити достатню кількість вітамі-нів, білків, обмежується вживання солі й легкозасвоюваних вуг-леводів.

Хворим із низьким ступенем активності процесу і моносиндромним перебігом призначають тривале застосування делагілу або плаквенілу, починаючи з 2—3 табл. на добу, а через 2—3 тижні переходять на 1 табл. на добу. Паралельно з цими препаратами призначають нестероїдні протизапальні засоби: ацетилсаліцилову кислоту (по 1 табл. 4 рази на добу), бутадіон (по 0,15 г 4 рази на добу), індометацин (по 0,025 г 4—6 раз на добу), аскорбінову кислоту та вітаміни групи B.

ВУЗЛИКОВИЙ ПЕРІАРТЕРІЇТ

Вузликовий періартеріїт — системне захворювання судин із переважним ураженням середніх і дрібних артерій м'я-зового типу.

Етіологія-і патогенез.. Хворіють головним чином чоловіки (у 2—4-рази частіше від жінок) віком ЗО—50 .років, однак захворю-вання може виникати як у дитячому, так і в похилому віці.

Клінічна картина. Як правило, вузликовий періартеріїт розви-вається поступово, з підвищення температури тіла, прогресуючого схуднення, болю в суглобах, м'язах, животі. Крім цього, відзна-чаються ураження шлунково-кишкового тракту, серця, нирок, пе-риферичної нервової системи, шкіри.

Температура тіла хворого підвищується до 38—40 °С хвилепо-дібне. Для зменшення гарячки застосовують кортикостероїди (ан-тибактеріальні засоби неефективні).

Маса тіла зменшується поступово, хоча при несприятливому прогнозі схуднення прогресує швидко. Біль у м'язах стійкий, до-сить інтенсивний, виникає майже у всіх групах м'язів. На шкірі можуть з'являтися виразки, папули, петехії.

Із внутрішніх органів найчастіше уражаються нирки. Васкуліт, який розвивається в судинах нирок, призводить до виникнення ди-фузного гломерулонефриту з характерними для нього ознаками: протеїнурією, мікрогематурією, артеріальною гіпертензією.

Ураження серця зумовлене змінами у вінцевих судинах, тому захворювання супроводжується приступами стенокардії, може розвинутися інфаркт міокарда (як правило, без виражених клініч-них ознак), кардіосклероз з порушеннями ритму і провідності та недостатністю кровообігу.

Зміни у шлунково-кишковому тракті можуть спостерігатися в ранній період захворювання. Хворий скаржиться на біль у животі, здуття, проноси, нудоту, блювання. Біль може перейти в кольки, супроводжуватися дьогтеподібними випорожненнями внаслідок змін у судинах слизової оболонки кишок, а також утворення ви-разок у шлунку і кишках. У деяких випадках можуть виникати симптоми «гострого живота», що призводить до діагностичних помилок. Лікування вузликового періартеріїту слід обмежувати тільки найнеобхіднішими засобами Глюкокортикоїдні препарати є основними в лікуванні цього захворювання. Преднізолон призначають залежно від перебігу захворювання від 20—30 до 60—100 мг на добу протягом 9—14 днів, поступово зменшуючи дозу до підтримувальної (5—10 мг на добу). Крім цього, можна застосувати метилпреднізолон (від 16—32 до 48—64 мг на добу; підтримувальна доза 4—8 мг), тріамцинолон, преднізолон ацетат. Лікуван-ня глюкокортикоідами здійснюють на фоні обмеження рідини та безсольової дієти. Одночасно призначають бутадіон, індометацин, димедрол, тіамін, бромід, ціанокобаламін, делагіл.

СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ

Системна склеродермія — системне захворювання сполучної тканини з характерним ураженням шкіри, опорно-рухо-вого апарату, внутрішніх органів та судин, в основі якого лежать зміни сполучної тканини та