Класифікація. Розрізняють три основні форми перебігу захво-рювання: гостру (трапляється рідко), підгостру і хронічну, а та-кож неактивну й активну фази. Активна фаза, в свою чергу, має три ступені активності: високий, середній і низький. Враховуючи прогресуючий характер перебігу захворювання, розрізняють три стадії: початкову, стадію генералізації, стадію виражених змін, або термінальну. Тривалість стадій залежить від активності про-цесу.

Клінічна картина. Захворювання характеризується поліморфіз-мом клінічної картини — зміни виникають майже у всіх органах І тканинах.

Термін «склеродермія» відображає характерні зміни у шкірі (склероз шкіри). Ураження шкіри — основна ознака захворюван-ня. Втрачає еластичність і ущільнюється шкіра обличчя, шиї, гру-дей, передпліч, кистей, живота, спини. Змінюється забарвлення шкіри—з'являються ділянки депігментації або гіперпігментації, телеангіектазії, добре видно підшкірні судини, можлива поява гіперкератозу. Шкіру обличчя важко взяти у складку, воно стає подібним до маски; Характерна форма рота — губи тонкі, зібрані в складки, які не розгладжуються і напрямлені до ротової щілини. Характерним є розвиток склеродермічної кисті («пташина ла-па») — шкіра кисті блискуча і потоншена, пальці потовщені, .дещо зігнуті, рухомість обмежена, сила м'язів послаблена. При прогресуванні захворювання відбувається вкорочення пальців внаслідок остеолізу нігтьових фаланг.

Типовою є поява синдрому Рейно, який виявляється вазоспастичними кризами (збліднення пальців кистей, відчуття затерпання кінцівок, «повзання мурашок». Проявами ураження шлунково-кишкового тракту є розвиток езофагіту, дуоденіту, ентериту з ознаками порушення всмоктування, коліту зі стійкими запорами.

Хворим із низьким ступенем активності та без ураження внутрішніх органів призначають нестероїдні протизапальні засоби (ацетилсаліцилову кислоту, індометацин, суліндак, ортофен у зви-чайних дозах) у поєднанні з препаратами амінохінолінового ряду (делагіл, плаквеніл) Лікування препаратами амінохінолінового ряду провадять протягом декількох років під контролем окуліста. При затуханні процесу з метою зменшення шкірно-суглобових змін застосовують лідазу.

При гострому або підгострому перебігу з помірним або висо-ким ступенем активності процесу додатково призначають кортико-стероїди. Приймають їх у середніх дозах: преднізолон 20—40 мг, метилпреднізолон 16—24 мг, дексаметазон 3-4 мг, тріамцинолон

16—24 мг на добу; після досягнений терапевтичного ефекту дози поступово зменшують до підтримувальних (1—2 табл на добу)

Імунодепресанти (азатіоприн диклофосфамід, лейкеран тощо) для лікування системної склеродермії застосовують порівняно рідко їх призначають при високій активності процесу, що не піддається лікуванню кортикостероїдами, при протипоказаннях до призначення останніх, а також при виражених імунних порушеннях.