ПРИРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ З НЕЗМІНЕНИМ ЛЕГЕНЕВИМ КРОВОПЛИНОМ

Стеноз отвору аорти (stenosis aortae) становить 3—5 % від числа усіх серцево-судинних аномалій (В.І.Бураковський та співавт., 1967; Ю.В.Білоусов та співавт.,1979). Виділяють клапанний, підклапанний та надклапанний стенози отвору аор-ти. Найчастіше (у 50—78 % випадків) роз-вивається клапанний стеноз (Ю.В.Білоусов, 1979), при якому півмісяцеві заслін-ки клапана зрощені між собою, фіброз-но змінені, стовщені й деформовані.

Підклапанний стеноз спостерігається у 8—30 % випадків і характеризується наявністю циркулярної фіброзно-елас-тичної мембрани або фіброзно-м'язово-го асиметричного валу, що звужує ви-хідний відділ лівого шлуночка.

Надклапанний стеноз, котрий виникає внаслідок утворення циркулярної сполуч-нотканинної складки над синусами Вальсальви або фіброзно-м'язової мембрани, локалізується нижче за клапан аорти і залежать від вираженості порушень гемодинаміки. Фізичний розвиток дітей може відповідати вікові. При вадах з вираженими порушеннями гемодинаміки (звуження отвору аорти на 50 %) від-значається блідість шкірних покривів, у дітей грудного віку можлива задишка, у школярів — запаморочення, біль у сер-ці, непритомність, серцебиття, особливо при фізичному навантаженні. Ліва ме-жа серця зміщена вліво й униз. Під час пальпації в II—III міжребер'ї справа від груднини відзначається систолічне дри-жання. Аускультативно виявляють шум викиду — систолічний шум з епіцен-тром у II міжребер'ї справа від грудни-ни; шум добре проводиться в ділянку яремної ямки та на судини шиї. Для підклапанного стенозу отвору аорти більше характерний систолічний шум, що вислуховується вздовж лівого краю груднини, від IV міжребер'я зліва він проводиться на верхівку серця. Відміт-ною ознакою стенозу отвору аорти є невідповідність між посиленим верхів-ковим поштовхом і пульсом слабкого наповнення. Систолічний AT зниже-ний, діастолічний — підвищений. Опи-сані випадки раптової смерті при три-валому безсимптомному перебігові сте-нозу отвору аорти. Надклапанний стеноз може поєднуватися з розумовою відсталістю та іншими аномаліями. Цей різновид належить до спадкових захво-рювань сполучної тканини, відомих у літературі як синдром Вільямса, син-дром "обличчя ельфа". Діти з цією па-тологією схожі одне на одного, для них характерні: великий опуклий лоб, стов-щені складки шкіри над верхніми пові-ками, відвислі щоки, короткий ніс, ве-ликий рот з пухлими губами, маленьке підборіддя, великі вушні раковини, ви-соке піднебіння, суха шкіра, підвищена рухливість суглобів, в'ялість м'язів, м'я-зова гіпотонія. Під час проведення ЕКГ виявляють відхилення електричної осі серця вліво, ознаки гіпертрофії та сис-толічне перенавантаження лівого шлу-ночка.

Клініка. Клінічні прояви вади серця – амплітудний систолічний шум вигнання ромбоподібної форми. Максимальна його амплітуда при клапанному стенозі відзначається в II міжреберні справа, при підклапанному — на верхівці серця. При незначному стенозі (невелика пе-решкода викиду крові) шум починаєть-ся після І тону та короткого інтервалу. Якщо аортальний отвір значно звуже-ний, пік ромбоподібного систолічного шуму переміщується в другу половину систоли й завершується при появі II тону, що пояснюється великою переш-кодою викиду крові, для подолання якої потрібен певний час. У хворих з вира-женим стенозом отвору аорти може спо-стерігатися парадоксальне роздвоєння II тону і IV тон.

За допомогою рентгенологічного дос-лідження можна виявити характерну конфігурацію серцевої тіні з підкресле-ною талією та заокругленою верхівкою. Ступінь вираженості вади не може бути остаточно визначений без зондування порожнин серця та вимірювання граді-єнта тиску на клапані. Під час кардіо-ангіографії уточнюють анатомічні варіанти вади й функціональний стан міо-карда, магістральних і вінцевих судин. Велике значення при постановці діагнозу мають дані ехокардіографії. Цей метод дуже важливий під час проведен-ня диференціальної діагностики кла-панного та ідіопатичного субаортального м'язового стенозу. Для останнього характерні такі ехокардіографічні озна-ки: асиметрична гіпертрофія та гіпокі-незія міжшлуночкової перегородки, зменшення порожнини лівого шлуноч-ка, систолічний прогин стулок лівого передсердно-шлуночкового клапана в бік перегородки й обмеження їх діастолічного розкриття.

Коарктація аорти (coarctatio aortae, coarctatio — звуження). Природжене звуження отвору аорти різного ступеня вираженості може локалізуватися в будь-якому місці її, але найчастіше в ді-лянці перешийка аорти між місцем відходження лівої підключичної артерії та артеріальної протоки (або артеріальної зв'язки)

Клініка. Клінічна картина коарктації аорти залежить від віку дитини. У ново-народжених і дітей перших місяців життя можуть відзначатися задишка, відставан-ня у фізичному розвитку, блідість шкір-них покривів, тахікардія, збільшення роз-мірів серця, зсув його меж вліво. Систо-лічний шум над ділянкою серця може не вислуховуватись, а якщо він і вислухову-ється, то тембром нагадує функціональ-ний, що часом призводить до діагностич-ної помилки. Легше він вислуховується в міжлопатковому просторі. Важливе ді-агностичне значення має виявлення різ-ниці величини пульсу на верхніх і ниж-ніх кінцівках. На верхніх кінцівках він добре визначається, а на стегновій арте-рії — ослаблений або не визначається зов-сім. Крім того, систолічний AT на верх-ніх кінцівках звичайно підвищений, на нижніх — знижений або не визначається. Діти, старші за 1 рік, можуть довго ні на що не скаржитись, але при виражених порушеннях гемодинаміки вони скар-жаться на підвищену втомлюваність, го-ловний біль, запаморочення, непритом-ність, задишку, серцебиття, біль у ділян-ці серця, особливо при фізичному навантаженні. Унаслідок підвищеного AT у верхній половині тулуба виника-ють носові кровотечі, іноді — типові гі-пертонічні кризи. Низький AT у нижній половиш тулуба погіршує її кровопоста-чання. Такі діти скаржаться на втомлю-ваність під час ходьби, біль у ногах, причому ноги у них постійно холодні. Пульс на верхніх кінцівках напружений, повний, а на стегновій артерії ослабле-ний. Залежно від вираженості артеріаль-ної гіпертензії М.М.Амосов і Я.А.Бендет (1983) виділяють три стадії вади: помір-ну — при AT менше ніж 150 мм рт.ст., середньої важкості (AT 150—200 мм рт.ст.), важку — при AT понад 200 мм рт.ст. AT