У міру наростання гіпертензії розщеп-лення II тону зменшується, амплітуда легеневого компонента збільшується. У II міжребер'ї біля лівого краю груднини реєструють легеневий тон систолічного викиду. Він відстає від І тону на 0,06— 0,1 с, що створює враження широкого розщеплення цього тону. Може бути за-реєстрований IV тон — результат пере-навантаження правого передсердя.

На ЕКГ виявляють ознаки гіпертро-фії та перенавантаження правих відді-лів серця. При рентгенологічному дос-лідженні відзначають збільшення серця в поперечнику, випинання й пульсацію легеневої артерії, розширення й поси-лення пульсації прикореневих судин. У зв'язку зі збільшенням кровоплину в малому колі кровообігу судинний ма-люнок у легенях посилений.

Дефект міжпередсердної перегородки з помірно вираженими порушеннями гемодинаміки, як правило, виявляють випадково. Діти ні на що не скаржать-ся, не відстають у розвиткові. Під час великих фізичних навантажень з'явля-ється задишка. У II—III міжребер'ї біля лівого краю груднини вислуховують систолічний шум, який звичайно не проводиться в розташовані поблизу ді-лянки. Велику допомогу в діагностиці таких вад надає рентгенологічне дослід-ження. Деяке збільшення тіні серця в поперечнику, випинання конуса легене-вої артерії, зміщення передсердно-шлуночкового кута справа догори, по-силення судинного малюнка легень дозволяють запідозрити дефект міжпе-редсердної перегородки. Діагноз підтвер-джується даними ФКГ. Слід диференці-ювати органічний та функціональний систолічний шуми.

Пацієнти з такою вадою серця мають перебувати під наглядом лікаря та що-року обстежуватися.

Дефект міжпередсердної перегородки самостійно не заростає, навіть у разі не-великих його розмірів. У дітей першого року життя операцію проводять в умо-вах гіпотермії, старшого віку — із штуч-ним кровообігом. Вторинний дефект діаметром менш ніж 2 см ушивають ок-ремим матрацним швом. Великий де-фект, у тому числі й первинний, лікві-дують за допомогою латки з перикарда.

Аномальний дренаж легеневих вен — природжена вада серця, при якій всі ле-геневі вени або частина з них впадають не в ліве передсердя, а в загальну веноз-ну систему великого кола кровообігу. Звичайно ця аномалія поєднується з дефектом міжпередсердної перегород-ки. Летальність на першому році життя при тотальному аномальному дренажі досягає 70-80 %.

Клініка. Першими симптомами вади можуть бути виражена задишка, у по-дальшому — ціаноз шкіри й слизових оболонок. Діти відстають у фізичному розвиткові. При перкусії виявляють збільшення розмірів серця. При аус-культації на основі серця та вздовж лі-вого краю груднини вислуховується різ-ної інтенсивності систолічний шум, від-значається акцент і розщеплення II тону. Характерний швидкий розвиток серцевої недостатності.

На ФКГ реєструють спадний, частіше середньої амплітуди систолічний шум; II тон розщеплений, збільшена ампліту-да його легеневого компонента.

На ЕКГ електрична вісь серця відхиле-на вправо, виявляють ознаки переванта-ження правого передсердя (P-pulmonale) та гіпертрофії правого шлуночка.

Під час рентгенологічного досліджен-ня реєструють посилення легеневого малюнка за рахунок перенаповнення артеріального русла. Праві відділи сер-ця розширені. У передньозадній проек-ції тінь серця має форму вісімки або снігової баби. Верхня половина тіні утво-рена розширеними судинами, нижня - серцем.

На ЕхоКГ визначається дефект міжпередсердної перегородки, інші природ-жені вади серця. Тотальний аномаль-ний дренаж можна запідозрити за неве-ликими розмірами лівих відділів, додатковим ехо-сигналом позаду від лі-вого передсердя, аномальним рухом міжшлуночкової перегородки.

При тотальному аномальному дрена-жі хірургічне лікування показане в ран-ньому дитячому віці, у разі частково-го—в дошкільному та шкільному віці.

Паліативне хірургічне лікування поля-гає в розширенні дефекту міжпередсердної перегородки (закрита септотомія). Його застосовують у дітей грудного віку. Радикальну операцію проводять в умовах штучного кровообігу, при цьому вдаються до розширення дефекту і вшивають латку з перикарда так, що отвори аномально розташованих вен переміщуються в ліве передсердя.

Частота набутих вад серця у дітей з віком збільшується. У дітей віком 5—6 років таку патологію виявляють дуже рідко. Значно частіше вона трапляється у дітей шкільного віку. Найчастіше спостерігаються мітральні вади. Серед них 61,89 % становить недостатність мітрального клапана та 16,8 % — поєд-нання її зі стенозом лівого передсердно-шлуночкового отвору. У деяких дітей мітральні вади серця комбінують-ся з аортальними. Інші вади серця спо-стерігаються вкрай рідко.

Етіологія. Переважна більшість вад серця у дітей розвивається внаслідок перенесеного ревматизму. Тільки в ок-ремих випадках причиною їх форму-вання виступає сепсис або інфекційний ендокардит, ще рідше — дифузні хворо-би сполучної тканини, травматичне по-шкодження серця.

Клініка набутих вад серця багато в чому залежить від основного захворю-вання (частіше ревматизму). Разом з тим кожна вада характеризується і спе-цифічними клінічними ознаками.

Недостатності лівого передсердно-шлуночкового клапана (insufficientia valvulae mitralis) властивий передусім стій-кий систолічний шум дмухаючого харак-теру, котрий добре вислуховується в ді-лянці верхівки серця і проводиться в пахвову ділянку. Шум зберігається при вертикальному положенні тіла на вдиху й нерідко посилюється після фізичного навантаження. Деформація клапана, а та-кож супутній міокардит зумовлюють ослаблення І тону на верхівці серця. Ран-ньою ознакою є розширення лівого пе-редсердя внаслідок його перевантаження. Одночасно гіпертрофується м'яз лівого шлуночка. За допомогою перкусії визна-чається зміщення меж серця вліво, поси-лення верхівкового поштовху. Переван-таження лівого передсердя призводить до гіпертензії в малому колі кровообігу. Унаслідок цього визначається акцент II тону над легеневою артерією.

Під час рентгенологічного дослідження виявляють мітральну конфігурацію тіні серця — згладженість талії серця, подов-ження та заокругленість дуги лівого шлуночка (мал. 32). При дослідженні в 1-й косій позиції після прийому барієвої суміші визначається симптом відхилення (девіація) стравоходу (мал. 33). На ЕКГ реєструється відхилення електричної осі серця вліво (лівограма), у разі вираженої вади — ознаки гіпертрофії лівого шлу-ночка, рідше — лівого передсердя. На ФКГ на всіх частотах фіксується систо-лічний шум, що зливається з І тоном. Шум має спадний