При стенозі лівого передсердно-шлу-ночкового клапана у важких випадках вдаються до оперативного лікування (комісуротомія). У наш час успішно за-стосовують оперативні методи лікуван-ня мітральної, аортальної недостатності та стенозу отвору аорти. Проте вони ефективні тільки в разі своєчасного на-правлення дитини на операцію та за відсутності загострень ревматичного процесу. У зв'язку з цим діти з вадами серця мають перебувати під наглядом ревматолога та кардіохірурга.

ЛЕГЕНЕВЕ СЕРЦЕ

Класифікація легеневого серця, за-пропонована Комітетом експертів ВООЗ (1960), побудована за етіологічним принципом. Згідно з нею виділяють три групи захворювань, котрі призводять до розвитку легеневого серця.

1. Захворювання легеневої паренхіми: а) обструктивні (муковісцидоз, бронхіт, бронхіоліт, гостра та хронічна пневмо-нії, бронхіальна астма та ін.); б) рес-триктивні (синдром Хаммена—Річа, хво-роба Вільсона—Мікіті тощо); в) обструк-ція верхніх дихальних шляхів (гіпер-трофічний аденотонзиліт і под.).

2. Захворювання, що первинно впли-вають на рух грудної клітки: а) дефор-мації (кіфосколіоз, природжені дефор-мації груднини, ребер та діафрагми); б) нейром'язові хвороби (м'язова дистро-фія, поліомієліт); в) ожиріння (син-дром Шкквіка); г) плевральні шварти.

3. Захворювання з первинним ура-женням легеневих судин: а) легенева емболія (ревматизм, сепсис, інфекцій-ний ендокардит, серпоподібно-клітинна анемія, токсикоз та ін.); б) первинна легенева гіпертензія, васкуліти (у тому числі при колагенозах тощо).

Патогенез. Легенева артеріальна гі-пертензія виникає внаслідок альвеоляр-ної гіпоксії (у разі порушень вентиляції у хворих з бронхіальною обструкцією, при кіфосколіозі, гірській хворобі то-що) або анатомічного звуження отвору артеріального легеневого русла, котре спостерігається у випадку склерозу, об-літерації в зонах пневмосклерозу, при легеневому фіброзі, васкуліті, а також тромбозі, тромбоемболії та після хі-рургічного втручання (пульмонектомія).

За перебігом розрізняють гостре, підгостре та хронічне легеневе серце.

Гостре легеневе серце розвивається впродовж кількох годин або діб, супро-воджується швидким підвищенням тиску в легеневій артерії. Це відбувається при зриві компенсатооно-пристосувальних механізмів. Гіперфункція серця, яка гос-тро виникає у відповідь на підвищення тиску в малому колі кровообігу, приз-водить до дилатації правого шлуночка. Гостре легеневе серце характерне для важкої пневмонії, клапанного пневмо-тораксу, нападу бронхіальної астми, ма-сивної тромбоемболії легеневої артерії, коклюшу.

Підгостре легеневе серце розвиваєть-ся протягом кількох тижнів, місяців у разі повторних тромбоемболій легене-вої артерії, первинної легеневої гіпер-тензії, важкої форми бронхіальної астми, при бронхіоліті тощо.

Хронічне легеневе серце формується на фоні багаторічної дихальної недо-статності, здебільшого при хронічних бронхолегеневих процесах. У розвитко-ві виділяють три стадії. Перша (доклінічна) характеризується транзиторною легеневою гіпертензією та ознаками на-пруженого функціонування правого шлуночка. Останнє виявляють лише у разі використання інструментальних методів дослідження. Для другої стадії характерні ознаки гіпертрофії правого шлуночка та гіпертензії в малому колі кровообігу.

Третя стадія, або стадія декомпенсо-ваного легеневого серця, характеризує-ться розвитком симптомів недостатнос-ті правого шлуночка та легенево-серце-вої недостатності.

Гостре та підгостре легеневе серце бронхолегеневого походження розвиває-ться у дітей раннього віку при пошире-них пневмоніях і бронхіоліті. Дана па-тологія формується також у випадку синдрому Вільсона—Мікіті (інтерстиціальна мононуклеарна вогнищева фібро-зуюча пневмонія) та муковісцидозу. У новонароджених вона може бути пов'я-зана із синдромом дихальних розладів.

Гостре та підгостре легеневе серце су-динного походження у дітей розвиваєть-ся у разі тромбоемболії легеневих судин (сепсис, термічні опіки, серцева недостат-ність, аритмія, протезування правого передсердно-шлуночкового клапана).

Клініка. Гостре легеневе серце харак-теризується швидко прогресуючою гост-рою легеневою та серцевою недостат-ністю, котра виникає на фоні симпто-мів основного захворювання. Це пору-шення проявляється болем за грудни-ною, прискоренням дихання та тахікар-дією, появою дифузного ціанозу цен-трального походження, зниженням AT аж до розвитку колапсу. Задишка леге-невого походження характеризується утрудненням дихання з подовженим видихом. Межі серця зміщені вправо, вислуховується ацент II тону над леге-невою артерією. Відзначаються набухан-ня шийних вен, підвищення венозного ти-ску, збільшення печінки та біль у право-му підребер'ї. На ЕКГ виявляють ознаки гіпертрофії правих відділів серця. При видужанні ЕКГ нормалізується.

Хронічне легеневе серце може розви-нутись у разі хронічних неспецифічних захворювань легень, природженої част-кової емфіземи, бронхіальної астми, дифузного інтерстиціального фіброзу легень (хвороба Хаммена—Річа), ідіопатичного гемосидерозу, первинної ле-геневої гіпертензії (хвороба Айерзи), захворювань, що супроводжуються торако-діафрагмальними порушеннями (синдром Вердніга—Гофмана, поліоміє-літ, кіфосколіоз, лійкоподібна грудна клітка, значне ожиріння).

На ЕхоКГ при легеневому серці вия-вляють розширення порожнини право-го шлуночка, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки, який свід-чить про високий діастолічний тиск у порожнині правого шлуночка, та змен-шення об'єму лівого шлуночка з недо-статнім діастолічним наповненням.

На рентгенограмі серце має кулеподіб-ну конфігурацію з заокругленим правим контуром, відзначається емфізема, може спостерігатися розширення верхньої по-рожнистої вени.

Лікування легеневого серця. Комплекс-на терапія включає лікування основ-ного захворювання, проведення ліку-вальних заходів, спрямованих на зни-ження тиску в малому колі кровообігу та усунення серцевої недостатності.

При гострому легеневому серці з ме-тою зниження тиску в малому колі кро-вообігу внутрішньовенно вводять еуфі-лін. У разі підгострого перебігу доцільне призначення еуфіліну в свічках. Внутріш-ньовенне введення еуфіліну та препара-тів кальцію не можна поєднувати з уве-денням серцевих глікозидів, оскільки во-ни є антагоністами за своєю дією на гетеротопний автоматизм міокарда, у зв'язку з чим можливий розвиток фібри-ляції шлуночків.

Виправдане призначення талазоліну, фентоламіну (регітин) та 2a-(пресинаптичні) адренорецептори й справляють пряму дію на гладкі м'язи стінки судин (артерії, артеріоли, прекапілярні сфінктери тощо). Ці препарати знижують AT, загальний периферичний опір, тиск у ле-геневій артерії.

Середня добова доза для дітей при прийомі всередину (після їди) дорівнює 2—3 мг/кг, дозу поділяють на 3—5 прийо-мів. Курс лікування — 3—4 тиж і більше.

Ефективне також застосування простацикліну (простагландин І2).

Рекомендовані невеликі дози ацетил-саліцилової кислоти (1 мг/кг на добу).

Призначають дипіридамол (курантил, персантин). Дипіридамол — добрий синергіст ацетилсаліцилової