Дипіридамол призначають дітям у добо-вій дозі 1,5—5 мг/кг, її поділяють на 2— З прийоми; застосовують натще за 1 год до їди. Як правило, поєднують його з аце-тилсаліциловою кислотою. Рекоменду-ється тривала антикоагулянтна терапія.

Позитивні результати одержані при застосуванні антагоністів кальцію (верапаміл, коринфар та ін.). Головні по-казання до використання верапамілу — передсердна аритмія та суправентрикулярна пароксизмальна тахікардія.

На ранніх етапах формування хроніч-ного легеневого серця призначають фені гідин (коринфар), що спричинює розширення коронарних і периферич-них судин; розширення периферичних судин супроводжується антигіпертензивним ефектом. Фенігідин, як і верапаміл, є антагоністом кальцію. При-значають від 0,005 до 0,01 г двічі на день.

У разі розвитку правошлуночкової сер-цевої недостатності призначають серцеві глікозиди (дозу вибирають індивідуаль-но), сечогінні препарати.

Обов'язково проводять оксигеноте-рапію. Застосовують невеликі концент-рації (не більш як 30—40 %) кисню, оскільки у великих тривале його за-стосування призводить до альвеоляр-ної гіповентиляції та підвищення РаСО2, що може спричинити розви-ток коми.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (хвороба Сокольського— Буйо, ревматична гарячка) — це сис-темне запальне захворювання сполуч-ної тканини з токсико-імунологічним механізмом розвитку, яке уражує серце та судини у дітей з генетично зумовле-ною схильністю на фоні інфікування р-гемолітичним стрептококом (частіше групи А). Відзначається також уражен-ня суглобів, ЦНС, шкіри. Ураження ле-гень, нирок і печінки в наш час бувають рідко. Для ревматизму характерний гост-рий початок, іноді тривалий перебіг процесу зі зміною періодів загострень і ремісій. У разі своєчасної раціональної терапії настає цілковите видужання. Якщо ж лікування розпочато несвоєчас-но, можуть розвинутися ускладнення (набуті вади серця).

Етіологія. Загальновизнана роль в-re-молітичного стрептокока групи А в роз-витку ревматизму. Давно визначений зв'язок його з гострими, та хронічними стрептококовими захворюваннями (тон-зиліт, фарингіт, ангіна, скарлатина), що виявляються приблизно у 80 % хворих на ревматизм. Повторне загострення хро-нічних вогнищ інфекцій або нашаруван-ня гострих стрептококових захворювань є пусковим механізмом, котрий через 1,5—2,5 тиж призводить до розвитку ревматичного процесу.

Патогенез ревматичного процесу ду-же складний, багато його сторін ще не вивчені. Провідну роль відведено пря-мій ушкоджуючій дії стрептококових токсинів на тканинні структури серця та інших органів, а також порушенню імуногенезу й механізмів нейроендок-ринної регуляції.

Нині велике значення в розвитку рев-матизму надають посиленню імуноло-гічних реакцій унаслідок спадкових або набутих особливостей організму. Дія стрептококових токсинів призводить до вироблення протистрептококових антитіл. Стрептококові токсини (передусім стрептолізин - О і S ) діють на тканини серця, продукти розпаду яких разом з токсинами утворюють аутоантигени. У відповідь в організмі виробляються ауто-антитіла, здатні не лише зв'язуватися з мікробними антигенами, але є по суті антикардіальними антитілами. Вони мають тропність до тканини серця та фіксуються на ній. Як результат — ура-жуються оболонки серця.

Важливу роль відіграють генетично зумовлені (спадкові) особливості тка-нин, органів, а також механізмів захис-ту від стрептококової інфекції (підви-щена схильність до сенсибілізації, поси-лена реакція у відповідь на антигени, незвичайно бурхлива проліферація лімфоїдних і плазматичних клітин, схиль-ність до гіперпродукції антитіл і порушення імунологічних реакцій). Це пояс-нює вищу захворюваність на ревматизм в окремих родинах ("сімейний" ревма-тизм) і поміж родичами 1-го ступеня спорідненості, які є носіями рецесивно-го гена, а також низьку частоту-розвит-ку захворювань серед дітей, які перене-сли стрептококову інфекцію (0,2—3 % випадків).

При ревматизмі уражуються різні еле-менти сполучної тканини стінок судин і міокарда (сарколема міоцитів, саркопла-зма, диски та вставні пластинки, гліко-протеїн клапанів). Спостерігаються роз-щеплення міофібрил, згладженість їхньої поперекової структури, розрив і роплавлення клітин (особливо в гострій фазі захворювання).

Порушення з боку ЦНС і вегетатив-ної нервової системи, функцій ендо-кринних залоз (гіпофіз, надниркові зало-зи), що виникають під дією тривалої ін-токсикації та інших несприятливих чинників, призводять до зміни нейро-ендокринної регуляції, імунологічної реактивності, різних процесів в організ-мі, внаслідок чого порушуються механі-зми адаптації.

Несприятливі чинники (переохолод-ження, перевтомлювання, фізична і психічна травми) посилюють патологі-чні зсуви та розлади гомеостазу, а це сприяє розвиткові ревматизму. Велике значення має дисрегуляція функцій Т- і В-систем імунітету.

Таким чином, ураження серця при рев-матизмі перш за все пов'язують з дією стрептококових токсинів на тканини серця та порушенням імуногенезу з розвитком алергічних та аутоімунних реакцій на фоні генетичної схильності в умовах порушення нейроендокринної регуляції.

Патоморфологія. В основі морфоло-гічних змін при ревматизмі лежить системна дезорганізація сполучної тканини. Виділяють 4 фази розвитку патологічного процесу (АЛ.Струков, В.В.Сєров, 1979).

1. Мукоїдне набухання. Виявляють початкові неглибокі зміни, перерозпо-діл кислих і нейтральних мукополісаха-ридів з розвитком набухання та фено-мена метахромазії. Накопичення гіалуронової кислоти у волокнистих структурах і проміжній речовині при-зводить до підвищення проникності стінок судин. У разі своєчасного ліку-вання ці зміни цілком оборотні. Іноді вони завершуються помірним склеро-зом без деформації тканин.

2. Фібринозні зміни (набухання і не-кроз). У цій фазі процес дезорганізації сполучної тканини глибший. Підви-щення проникності судин спричинює-ться до виходу з судинного русла у вог-нище ураження білків, у тому числі й фібриногену, котрий під дією кислих сульфатованих мукополісахаридів ут-ворює нерозчинні сполуки фібрину. Спостерігаються набухання проміжної речовини та гомогенізація колагено-вих волокон. У разі прогресування змін настає некроз сполучної тканини. Ця фаза, як правило, необоротна і за-вершується склерозом (гіаліноз), у деяких випадках проминаючи фазу гра-нулематозу.

3. Клітинні реакції — гранулематоз. Формується специфічна гранульома, що являє собою найглибший ступінь ревма-тичного ураження. Утворення гранульом починається з активізації макрофагів - молодих клітин сполучної тканини. У подальшому вони збільшуються та кон-центруються у вигляді віяла навколо фіб-ринозних мас — "квітуча гранульома". Потім клітини гранульоми витягуються