ПРИРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ І СУДИН

Природжені вади серця і судин — незворотні органічні зміни серця і судин з порушенням їхніх функцій.

Це одна з найчастіших аномалій розвитку. Вони є у 10% дітей 1-го року життя. У загальній смертності новонароджених приро-джені вади серця становлять 15%. Без хірургічного лікування протягом 1-го року життя вмирають 70% а до 5 років — 80% цих дітей. Несприятливі чинники, що впливають на організм матері у перші 2—3 міс вагітності (вірусні інфекції, особливо червона висипка, іноді грип, паротит, кір, поліомієліт, вітряна віспа тощо), застосування ліків, різні інтоксикації — куріння, вживання алкого-лю, іонізуюча радіація, травми, недостатнє харчування і кисневе голодування можуть порушити ембріогенез і зумовити виникнення природжених вад серця. У 2% випадків певне значення мають спад-кові чинники (природжена вада серця у матері). Деякі автори нада-ють значення віку матері, якщо він перевищує 35 років.

Природжені вади серця і судин часто поєднуються з іншими аномаліями розвитку і зустрічаються у дітей з хворобою Дауна та іншими хромосомними захворюваннями. У клінічній практиці вади серця з ціанозом називають «синіми», а без ціанозу — «білими» (табл. 1).

Таблиця 1. Класифікація природжених вад серця і судин

(за К.Ф.Ширяєвою, 1982)

Особливості гемодинаміки | Природжена вада

без ціанозу | з ціанозом

Із збагаченням малого кола (гіперволемія) | Дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок | Транспозиція магістральних судин

Викрита артеріальна протока | Загальний артері-альний стовбур

Із збідненням малого кола (гіповолемія) | Ізольований стеноз отвору легеневого стовбура | Тетрада, тріада, пентада Фалло, хвороба Ебштейна

Без порушень в малому колі гемодинаміки (нормоволемія) | Декстрокардія (справжня і несправжня)

Незначний дефект міжшлуночкової перегородки (у м'язовій частині)

Із зблідненням великого кола (гіповолемія) | Ізольований стеноз отвору аорти. Коарктація аорти

Природжені вади серця мають три фази клінічного перебігу: 1) адаптації; 2) відносної компенсації; 3) термінальну.

У фазі адаптації, яка починається з перших днів життя, дити-на пристосовується до порушень гемодинаміки. Реакції адаптації і компенсації у дитини раннього віку перебувають у стані нестійкої рівноваги і відносної слабкості. У фазі первинної адап-тації легко виникає гостра недостатність серця, яка є основною причиною смерті в цьому віці. Якщо дитина не вмирає протягом першої фази, то після 2—3 років життя в неї розвиваються при-стосувальні захисні механізми і хвороба переходить у другу фазу — відносної компенсації. Суб'єктивних скарг стає менше. Поліп-шується фізичний розвиток і збільшується активність дитини. Коли резерви захисних пристосувальних механізмів вичерпуються, настає третя — термінальна фаза, порушується кровообіг, що не піддається лікуванню. У третини дітей, які народилися із при-родженою вадою серця, спостерігається важкий «критичний» перебіг хвороби, що є загрозою для життя у перші дні або тижні після народження. Ці хворі потребують негайної консультації в кардіохірургічному відділенні для вирішення питання про вста-новлення терміну операції.

У більшості дітей природжену ваду серця розпізнають на 1-му році життя у зв'язку з наявністю ціанозу або шуму в ділянці сер-ця: ціаноз може бути постійним, непостійним або нападоподібним. Рано з'являються прояви декомпенсації серця. У дітей грудного віку з природженою вадою можуть бути утруднення під час годування (часті перерви під час ссання, відмова від грудей). У більшості випадків діти відстають у фізичному розвитку, часто схильні до гострих респіраторних інфекцій, бронхітів.

Найчастіше у дітей спостерігають:

1) задишку;

2) тахікардію;

3) синюшність (ціаноз) або блідість шкіри;

4) розширення меж серця;

5) шуми в ділянці серця (шуми бувають своєрідні, грубі, сильні, іноді машинного характеру, часто поширюються по всій ділянці грудної клітки, на спину і на судини, у деяких випадках визначаються пальпаторно у вигляді «котячого муркотіння»);

6) інколи деформацію грудної клітки у вигляді серцевого горба;

7) часто відставання у фізичному розвитку (малі маса і розміри тіла, серцевий інфантилізм);

8) хронічну гіпоксемію, що призводить до змін кінцевих фа-ланг (на вигляд як барабанні палички) і нігтів (як годинникові скельця);

9) у разі «синіх вад» підвищення гемоглобіну до 12,41 ммоль/л, кількості еритроцитів до 7-1012 — 8-1012 в 1л.

Дефект міжшлуночкової перегородки

найпоширеніша вада серця. Характерними для неї є такі порушення гемоди-наміки: скидання крові через дефект зліва направо і підвищення кровонаповнення у малому колі кровообігу. Клінічні прояви вади визначаються величиною дефекту, напрямом скидання крові і зміною судин малого кола кровообігу. Чим більший дефект, тим більше виражене порушення гемодинаміки.

Розрізняють дві форми вади: 1) малі дефекти у м'язовій час-тині перегородки (хвороба Толочинова—Роже); 2) високі дефек-ти у мембранозній частині перегородки.

Малі дефекти у м'язовій частині перегородки часто проявля-ються грубим, шкребучим систолічним шумом з епіцентром у четвертому—п'ятому міжребер'ї по лівому краю грудини. Порушення гемодинаміки не спостерігаються. У разі середньої вели-чини дефекту (0,5—2 см у діаметрі) виникають задишка під час фізичного навантаження, підвищена втомлюваність, схильність до пневмонії і респіраторних захворювань. Клінічно у всіх випад-ках визначають грубий систолічний шум з епіцентром у третьому-четвертому міжребер'ї по лівому краю грудини.

У дітей з високим дефектом у мембранозній частині міжшлуночкової перегородки в ранньому віці виникають задиш-ка, ціаноз у стані неспокою та під час крику, втомлюваність, часті пневмонія, бронхіт, гострі респіраторні захворювання. Нерідко спостерігається відставання у фізичному розвитку, з'являється деформація грудної клітки. Межі серця розширені вправо, дого-ри, вліво. Верхівковий поштовх розлитий і зміщений униз. У тре-тьому— четвертому міжребер'ї зліва від грудини пальпаторно визначається систолічне дрижання, тут же вислуховується грубий подовжений систолічний шум, що поширюється на всю ділянку серця і на спину. Другий тон над легеневим стовбуром посилений і розщеплений. Максимальний артеріальний тиск знижений