У разі високого дефекту міжшлуночкової перегородки рано прогресує легенева гіпертензія. Клінічно про наростання гіпер-тензії у малому колі кровообігу свідчать зменшення інтен-сивності шуму, посилення акценту II тону над легеневим стовбу-ром, виникнення постійних задишки і цианозу, що вказують на появу зворотного скидання крові справа наліво (симптомокомп-лекс Ейзенменгера). Вада стає неоперабельною. Термін операції пропущено. У разі появи серцевої недостатності, що не піддається консервативному лікуванню, у першій фазі необхідно робити операцію.

Прогноз. У разі прогресуючої гіпертензії у малому колі — не-сприятливий. За наявності невеликих дефектів без порушень ге-модинаміки — сприятливий.

Ускладнення: а) недостатність кровообігу, що у разі значних дефектів і важкого перебігу хвороби розвивається з 2—3-тижневого віку; б) легенева гіпертензія — найзагрозливіше уск-ладнення, яке після двох років (а іноді й раніше) може стати незворотним; в) рецидивуюча пневмонія; г) бактеріальний ендокар-дит; д) гіпотрофія.

Відкрита артеріальна протока.

У нормі артеріальна про-тока — це судина, що з'єднує аорту і легеневий стовбур і закри-вається відразу ж після народження. У недоношених дітей вона може функціонувати протягом перших кількох днів. Функціо-нування артеріальної протоки після першого тижня життя розцінюється як природжена вада Клінічна картина і важкість вади залежать від ширини протоки і скидання крові з аорти у ле-геневий стовбур.

За наявності широкої артеріальної протоки мале коло крово-обігу переповнюється кров'ю, велике коло збіднюється. Організм дитини через нестачу крові у великому колі перебуває у стані хронічного кисневого голодування. Це призводить до відставання у фізичному розвитку, блідості шкіри. Переповнення малого кола зумовлює застій у легенях, часті пневмонію і бронхіт.

Основні клінічні симптоми такі: безперервний систоло-діастолічний шум машинного характеру в другому— третьому міжребер'ї зліва по краю грудини. Шум проводиться на судини шиї, аорту, в міжлопатковий простір. У дітей перших місяців життя і новонароджених, а також за умови високої легеневої гіпертензії діастолічного компоненту шуму може й не бути.

Над легеневим стовбуром II тон посилений. Спостерігають зниження мінімального артеріального тиску, іноді до нуля, висо-кий, швидкий пульс. Рентгенологічно визначають вибухання ле-геневого стовбура, посилення легеневого малюнка, збільшення лівого шлуночка. На ЕКГ видно гіпертрофію лівого або обох шлуночків. На фонокардіограмі (ФКГ) — безперервний систоло-діастолічний веретеноподібний шум з найбільшою інтенсивністю у кінці систоли і на початку діастоли з епіцентром у другому міжребер'ї зліва від грудини. Ускладнення ті самі, що й у разі дефекту міжшлуночкової перегородки.

З метою консервативного лікування з приводу відкритої ар-теріальної протоки застосовують індометацин, що інколи призво-дить до скорочення і закриття відкритої артеріальної протоки у новонароджених. Якщо після цього протока не закривається, її необхідно перев'язати. Зменшення і зникнення шуму за умови відкритої артеріальної протоки свідчить про прогностично не-сприятливе наростання гіпертензії у малому колі кровообігу (роз-виток симптомокомплексу Ейзенменгера), за якого операція про-типоказана. Термін виконання операції пропущено.

Прогноз. За наявності відкритої артеріальної протоки прогноз вважається несприятливим, оскільки 20% дітей без оперативного лікування вмирають протягом першої фази захворювання від не-достатності серця. Тривалість життя скорочується приблизно на 35 років.

Виявлення відкритої артеріальної протоки навіть без пору-шення гемодинаміки є показанням до операції

Тетрада Фалло.

Підґрунтям анатомічних змін у разі тетради Фалло є 4 компоненти: 1) стеноз легеневого стовбура; 2) високий

великий дефект міжшлуночкової перегородки; 3) декстропозиція аорти, що «сидить верхи» над дефектом міжшлуночкової перего-родки; 4) гіпертрофія правого шлуночка.

Важкість вади залежить передусім від ступеня звуження ле-геневого стовбура, що може проявитися як незначним звужен-ням, так і повною його атрезією. У разі вираженого стенозу леге-невого стовбура кровообіг у малому колі збіднений, значна час-тина венозної крові з правого шлуночка через дефект впадає в аорту, де вона змішується з артеріальною, зумовлюючи ціаноз.

Клініка вади залежить від ступеня звуження легеневого стов-бура.

У разі «синьої» форми вади діти відстають у фізичному розвитку. У них рано з'являється задишка під час годування, у процесі рухів. Ціаноз у більшості хворих з'являється з II півріччя, спочатку епізодично під час фізичного напружен-ня, після 1 року він стає постійним. У третини дітей спо-стерігається ціаноз уже в період новонародженості у зв'язку з важким перебігом тетради Фалло. Раптово виникають гіпоксемічні напади, що проявляються прискореним диханням, посиленням ціанозу, збудженням дитини. Тривалість нападу — від кількох хвилин до 10—12 год. Під час нападу нерідко на-стає короткочасне знепритомнення. Напади найчастіше бувають у дітей до 2 років. У дітей віком понад 1 рік спостерігається характерна поза — вони часто присідають навпочіпки. Нігті на руках і ногах досить швидко набувають форми годинникових скелець, а кінцеві фаланги — барабанних паличок. З'являється виражена плоска стопа. Деформації грудної клітки немає. Межі серця не розширені. У другому— третьому міжребер'ї зліва по краю грудини вислуховують грубий систолічний шум, II тон над легеневим стовбуром різко ослаблений. Спостерігають низький пульсовий тиск при зниженні максимального. У разі вираженого ціанозу вміст гемоглобіну в крові підвищений до 19,9—23,9 ммоль/л, а кількість еритроцитів — до 7—6*1012 віл. Застійної недостатності у цих хворих не буває, тому лікування серцевими глікозидами вони не потребують.

Рентгенологічно: серце невеликих розмірів у формі дерев'яно-го черевичка із западанням у ділянці легеневого стовбура, верхівка піднесена над діафрагмою і закруглена.

На ЕКГ: правограма, гіпертрофія правого шлуночка.

За умови легкої форми ціанозу може й не бути, тобто спо-стерігається «біла» форма тетради Фалло.

Ускладнення: гіпоксемічна кома, розлади мозкового крово-обігу з розвитком геміпарезів.

Діагностика природжених вад серця у дітей перших місяців