Реферат

Системна склеродермія

Визначення. Системна склеродермія (ССД) - це системне захворювання сполучної тканини, що характеризується прогресуючим фіброзом та судинною патологією за типом облітеруючої мікроангіопатії, що обумовлює розвиток генералізованого синдрому Рейно, індуративних змін шкіри, ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів (Насонова В.А., 1989)

Поняття “склеродермія” об’єднує групу різних нозологічних форм і синдромів із характерним розвитком локального чи генералізованого фіброзу. У групу склеродермічних захворювань, окрім власне системної склеродермії, відносять дифузний еозинофільний фасциїт, склеродерму Бушке, індуковані (лікарські, хімічні, тощо), склеродермічні стани, паранеопластичний склеродермічний синдром.

Етіологія і патогенез. Етіологія ССД недостатньо вивчена. До провокуючих чинників відносять вібрацію,Ю тривале переохолодження, контакт з хімічними речовинами (вінілхлорид, пептозоцин, блеоміцин, трихлоретилен, карбідон, тощо), генетичну схильність. Встановлено, що ССД асоціюється з носійством антигенів HLA A9 , В8, DR1, DR3, B3. Виявлено нагромадження антигену В8 при ранньому початку захворювання, антигену А10 - при уражені легень, а DR3 – при СREST – синдромі. Важлива роль належить вірусній інфекції (група ретровірусів та герпес вірусів), якій притаманні схильність до персистенції у вигляді латентних форм, а потім активація під впливом різних хімічних та інших чинників.

У патогенезі ССД головна роль належить надмірному колагеноутворенню у зв’язку з порушенням функціонування фібробластів. При ССД спостерігається підвищений біосинтез колагену І та ІІІ типу, глікозаміногліканів, протеогліканів, фібринектину, глікопртеїдів. Ці порушення носять стійкий фенотипічний характер, обумовлюючи неухильне прогресування патологічного процесу. Важливим фактом є те, що колагенові волокна та глікозаміноглікани при ССД володіють антигенними властивостями, викликаючи аутоімунні реакції, які замикають «хибне» коло колагенової стимуляції.

Важливою ланкою патогенезу ССД є порушення мікроциркуляції, обумовлені ураженням судин та внутрішньосудинними змінами.

У механізмі реалізації цих змін важлива роль належить підвищеній активності міофібробластів судинної стінки. В результаті розвивається деструкція ендотелію мікросудин, проліферація гладком’язових клітин із гіперпродукцією колагену (ІІІ тип), зростання схильності до спазму і гіперплазія внутрішньої оболонки. Пошкодження ендотелію, в свою чергу, призводить до адгезії і агрегації клітинних елементів крові – лейкоцитів, еритроцитів, стазу, внутрішньосудинної коагуляції, мікротромбозу. Все це реалізується в клінічній картині ССД генералізованим синдромом Рейно.

Патоморфологія. В основі ССД можна виділити два основних механізма: порушення функції фібробластів, що впливають на синтез колагену; пошкодження мікроциркуляторного русла, що обумовлено порушенням сіввідносин ендотелій – згортальна система крові.

Морфологічні зміни шкіри при ССД : атрофія епідерміса з його вакуольною дистрофією і відкладенням в ній пігменту, згладження пипочок шкіри, потовщення дерми з ознаками мукоїдного і фібриноїдного набряку, ділянки склерозу і гіалінозу, зменшення кількості сполучнотканинних клітин дерми з ознаками каріонекрозу.

Мікроциркуляторне русло пошкоджується вже на ранніх стадіях, що морфологічно проявляється продуктивним васкулітом, спастичним скороченням артеріол супепідермального шару, мукоїдне набрякання внутрішньої оболонки із звуженням і повним закриттям просвіту. На більш пізніх стадіях - редукція судинного русла зі склерозом і облітерацією просвіту судин.

Класифікація. В даний час використовується класифікація Н.Г. Гусевої (1975), у відповідності з якою враховується характер перебігу, стадія розвитку захворювання, ступінь активності патологічного процесу і клініко- морфологічна характеристика ураження органів і систем.

І. Характер перебігу.

- гострий;

- підгострий;

- хронічний.

ІІ. Стадія розвитку:

І – початкова – характеризується початковими симптомами захворювання: синдром Рейно, поліарталгії чи артрит, рідше – шкірні, вісцеральні чи загальні прояви.

ІІ стадія – генералізація, що характеризується полісиндромністю клінічної картини захворювання, що відображає генералізацію склеродермічного процесу.

ІІІ стадія – термінальна, характеризується важкістю склеротичних, дистрофічних і судинно-некротичних змін в різних системах і органах, нерідко з недостатністю функції органів.

ІІІ. Ступені активності процесу:

І ступінь – мінімальний

ІІ ступінь – помірний

ІІІ ступінь – висока

IV. Клініко-морфологічна характеристика.

Ураження шкіри і периферичний судин:

-

-

-

-

-

-

-

Ураження локомоторного апарату:

-

-

-

-

-

Ураження серця:

-

-

-

Ураження легень:

-

-

-

Ураження травного тракту:

-

-

-

-

Ураження нирок:

-

-

-

Ураження нервової системи:

-

-

-

Коментарі до класифікації. Гострий (злоякісний) перебіг ССД (6,5-10%) характеризується стрімким, блискавичним розвитком хвороби, що призводить до смерті впродовж декількох місяців. Характерно швидке втягнення вісцеральних органів у патологічний процес, склерозування шкіри переважно грудної клітки і плечового поясу, рідке виявлення синдрому Рейно. Швидке ураження ШКТ проявляється езофагітом і синдромом мальабсорбції. Розвивається інтерстиціальний фіброз легень, порушення вентиляції за реструктивним типом, що обумовлює розвиток легеневої гіпертензії. Ураження серця проявляється склерозом інтими вінцевих судин чи дифузним міокардофіброзом. Ураження нирок перебігає в формі інтерстиціального фіброзу за типом “справжньої склеродермічної нирки” з порушенням клубочкової фільтрації, впритул до уремії – найбільш частої причини смерті хворих.

Для підгострого перебігу (1-2 роки; на його частку припадає 25%) характерна наявність щільного набряку з наступною індурацією, рецидивуючого поліартриту, іноді з деформаціями подібними до ревматоїдного артриту, міозиту з міастенічним синдромом, вісцеральної патології. Превалює висока запальна і імунологічна активність патологічного процесу, нерідкими є перехресні синдроми.

Хронічний перебіг (60-80%) характеризується прогресуючими вазомоторними порушеннями за типом синдрому Рейно (особливо в ділянці пальців з парестезіями і сильними болями), а також обумовленими вираженими трофічними змінами шкіри. Синдром Рейно тривало може бути єдиним проявом захворювання. Потім поступово виникають прогресуючі ураження шкіри і внутрішніх органів: розвивається ущільнення шкіри і періартикулярних тканин, згинальні контрактури, з важкими порушеннями функції, некротичні ульцерації, остеоліз, склеротичні зміни шкіри обличчя і повільно прогресуючі склеротичні зміни внутрішніх органів.

Виділяють три основних ступеня активності процесу при ССД.

І ступінь (мінімальний) частіше спостерігається при хронічному перебізі хвороби, в разі досягнення ефективності лікування. В клінічній картині спостерігаються функціональні, дистрофічні і склеротичні зміни різної локалізації при відсутності значних змін в лабораторних тестах.

ІІ ступінь (помірний) спостерігається при підгострому перебізі чи загостренні хронічного перебігу. В клініці переважають проліферативні зміни різної локалізації: індурація шкіри, індуративно-проліферативний поліартрит, адгезивний плеврит, міокардоз і кардіосклероз, езофагіт, дуоденіт тощо. Помірні зміни лабораторних показників (ШОЕ – 30-50 мм/год, збільшення 2- і -глобулінів крові, вміст вільного оксипроліну крові і сечі).

ІІІ ступінь (максимальний) спостерігається при гострому чи підгострому перебігу хвороби. Переважають ексудативні, гострі і підгострі інтерстиціальні і судинні прояви у вигляді щільного набряку шкіри, капіляриту, еритеми, ексудативного плевриту та перикардиту, інтерстиціальної пневмонії чи нефриту тощо. Лабораторні дані відповідають клінічній картині : ШОЕ більше 35 мм/год, різке збільшення вмісту оксипроліну в корві і сечі, дисглобулінемія, імунні зрушення.

Широке розповсюдження отримала класифікація G. Randon (1979), в якій ССД представлена як один з варіантів перебігу склеродермії:

I.

a)

b)

c)

II.

III.

IV.

V.

VI.

VII.

Класифікація згідно з МКХ-10

М 34.0 Прогресуючий системний склероз

М 34.1 Синдром CREST

М 34.2 Системний склероз, спричинений лікарськими препаратами і хімічними речовинами

М 34.8 Інші форми системного склерозу

М 34.9 Системний склероз, неуточнений

Приклади формулювання діагнозу.

1.

2.

Клінічна картина.

1.

2.