Ураження нервової системи – найчастіше проявляється астеновегетативним синдромом: порушенням сну, підвищеною дратівливістю, плаксивістю, болем голови, запамороченням тощо. В окремих випадках можливе ураження периферичної нервової системи за типом поліневритів із порушенням чутливості (за типом “шкарпеток” і “рукавичок”), а також центральної – енцефаліти, менінгоенцефаліти, вогнищеві ураження головного мозку з гепрекінезами, епілепсією, парезами тощо.

Інші прояви – прояви захворювань сполучної тканини, якщо ДМ виникає при перехресному синдрому чи в поєднанні із змішаним захворюванням сполучної тканини.

Таблиця 5.28.

Симптоматика дерматоміозиту за Pearson

Слабкість мязів:

- нижніх кінцівок | 100%

- верхніх кінцівок | 80%

- згиначів шиї | 63%

- дисфагії | 62%

- обличчя | 10

Біль у мязах | 49%

Контрактури | 32%

Атрофія мязів | 53%

Зміни шкіри:

- типові | 40%

- атипові | 22%

Синдром Рейно | 21%

Поліартралгії | 32%

Окрім класичних варіантів ДМ, можна виділити декілька клініко-імунологічних субтипів, розвиток яких асоціюється з синтезом різних типів антитіл. Ці субтипи розрізняються не тільки за спектром клінічних проявів, але й за імуногенетичним маркерам, прогнозу, відповіді на прийом глюкокортикоїдів.

Синтез антитіл до аміноацил-тРНК-синтетазам асоціюється з розвитком так званого антисинтетазого синдрому, для якого властиві наступні головні ознаки:

- гострий початок міозиту;

- інтерстиціальне ураження легень;

- лихоманка;

- симетричний артрит;

- синдром Рейно;

- руки “механіка”

- неповна відповідь на застосуванні ГК із частими загостреннями при зниженні дози

- дебют захворювання здебільшого у весняний період.

Діагностика. Офіційно прийнятих міжнародних критеріїв дерматоміозиту немає.

Діагностичні критерії дерматоміозиту (за А.А.Матуліс, 1980)

Головні:

1.

2.

3.

4.

5.

Додаткові:

1.

2.

Діагноз є достовірним при наявності 3-х головних критеріїв, або при наявності 2-х головних і 2-х додаткових критеріїв. Діагноз є ймовірним при наявності 1-го головного критерію, або при наявності 1-го головного і 2-х додаткових критеріїв.

Виходячи з найбільш часто використовуваних діагностичних критеріїв A.Bohan i J.Peter (1975) і класифікаційних критеріївT.Medsger i A.Masi (1985), можна виділити 7 основних діагностичних критеріїв ДМ/ПМ.

1. Типові шкірні прояви.

2. Прогресуюча слабкість у симетричних відділах проксимальних мязів кінцівок за даними анамнезу чи при обстеженні.

3. Підвищення концентрації одного чи більше сироваткових мязових ферментів.

4. Міопатичні зміни при електроміографії.

5. Типова картина поліміозиту при біопсії мязів.

6. Зростання креатинурії.

7. Обєктивні ознаки зменшення мязової слабкості при лікування кортикостероїдами.

При наявності першого і будь-яких трьої з наступних чотирьох критеріїв можна говорити при “визначений” діагноз ДМ.

Морфологічні зміни в біоптатах шкірно-мязових лоскутів.

Біопсія шкірно-мязових лоскутів проводиться в усіх випадках для підтвердження кінцевого діагнозу. Зазвичай виявляють прояви запалення між мязовими волокнами і навколо дрібних судин у поєднанні з некрозом мязових волокон і їх регенерацією. При поліміозиті відбувається інфільтрація ендомізія клітинами хронічного запалення. Більшість із цих клітин є цитотоксичними CD8+ Т-лімфоцитами. При дерматоміозиті визначається дещо інша картина: інфільтрат із клітин хронічного запалення спостерігається як довкола дрібних судин, так і в ендомізії та складається переважно з CD8+ Т-лімфоцитів і CD4+ Т- і В-лімфоцитів. При хронічному процесі мязові волокна атрофуються, збільшуються ділянки фіброзу ендомізія і перимізію, зустрічаються мязові волокна різного діаметру з великим числом ядер в них.

Електроміографічне дослідження.

На електроміограмі при дерматоміозиті чи поліміозиті визначаються поліфазні потенціали дії мязових волокон (ПДМВ) з низькою амплітудою і короткою тривалістю. Швидкість проведення імпульсу по нервовому волокну не порушується.

Зважаючи на частий звязок ДМ і злоякісних пухлин, які клінічно не відрізняються від ідіопатичного ДМ, лікар повинен дотримуватися правила – виключати злоякісну пухлину у любого пацієнта з клінічною симптоматикою дерматоміозиту чи поліміозиту. Обстеження повинно включати обовязково ретельний збір анамнезу, обєктивне обстеження (молочних залоз, передміхурової залози, легень, органів шлунково-кишкового тракту), аналіз калу на приховану кров, оглядову рентгенограму грудної клітки, мамографію або УЗД молочних залоз і стандартні лабораторні тести.

Зміни лабораторних показників:

Ё

-

-

Ё

-

-

-

-

Ё

Таблиця 5.29.

Аутоантитіла, специфічні для міозиту.

Аутоантитіла | Антиген | Частота поширеності при ДМ/ПМ (%) | Клінічні прояви | HLA

Антитіла до синтетази (анти-Jo-1) | Аміноацил-тРНК-синтетаза | 20-50% | Антисинтетазний синдром | DRw52, DR3

Анти-SRP-антитіла | Частинки, що розпізнають сигнал | <5% | Важкий, резистентний ПМ | DRw52, DR5

Анти-Mi-2-антитіла | ? | 5-10% | Класичний ДМ | DRw53, DR7

Виявлення певних автоантитіл допомагає у розпізнаванні і прогнозування захворювання і можливий клінічних проявів. Так, антитіла до синтетази (анти-Jo-1) характеризують гострий початок захворювання, здебільшого весною, в клініці переважають симптоми поліміозиту, зростає ризик інтерстиціального ураження легень (у 50-60% хворих), синдрому Рейно, артриту, капіляритів; відповідь на прийом глюкокортикоїдів відносно сприятлива.

При проведенні диференціальної діагностики ДМ потрібно диференціювати насамперед від запальних міопатій:

Токсичні і медикаментозні міопатії

Нервово-мязові захворювання (мязові дистрофії, зокрема Дюшена, боковий аміотрофічний склероз)

Ендокринні порушення ( гіпотиреоз, гіпертиреоз, акромегалія, хвороба Іценко-Кушинга, хвороба Аддисона)

Інфекційні міозити

Інші ревматологічні захворювання (ревматична поліміалгія, системні васкуліти тощо)

Саркоїдоз, електролітні розлади, порушення харчування.

Лікування. Препаратами вибору в лікуванні ДМ або ПМ є глюкокортикоїди. ЯК, правило, преднізолон призначають по 1-1,5 мг/кг/добу в декілька прийомів, і ця доза зберігається до настання ремісії захворювання (зменшення мязової слабкості і повернення мязових ферментів до норми). Потім дозу поступово зменшують під контролем клінічних показників. Препаратом вибору при лікуванні ДМ є преднізолон. Протипоказаний тріамцінолон (полькортолон), оскільки він може посилювати мязову слабкість (серед його побічних ефектів – здатність викликати міопатичний синдром). При гострому перебізі ДМ доза глюкокортикоїдів коливається від 80 до 120 мг/добу (на еквівалент преднізолону). При підгострому перебізі середні добова доза становить 60-80 мг, при загостренні хронічного процесу – 30-40 мг/добу.

Застосування імунодепресантів проводять при загрозливих для життя станах і при неефективності стероїдів. Найчастіше використовують метотрексат і азатіоприн (2-3 мг/кг/добу). Метотрексат застосовують за різними схемами (7,5-15 мг на тиждень перорально або довенно). Оптимальні дози препаратів витримуються 4-8 тижнів, а потім доза знижується до підтримуючої, яка призначається тривало (роками).

Амінохолінові препарати (делагіл, плаквеніл) використовують як “амортизатори” розвитку загострень при зниження дози глюкокортикоїдів. Призначають делагіл по 0,25 г 1 раз в день, або плаквеніл 0,2 г 1 раз в день (увечері).

Хворим з ДМ оказаний прийом вітамінів групи В, кокарбоксилази, АТФ. Для посилення мязової сили і збільшення обєму мязів застосовують анаболічні гормони: нероболіл, силаболіл, дураболіл тощо по 1 інєкції д/м 1 раз в 10 днів, на курс 3-4 інєкції; курси проводити щоквартально.

При ДМ, ускладненому кальцинозом, рекомендується застосування комплексонів, що утворюють розчинні зєднання з іонами кальцію і сприяють виділенню їх з сечею. Зокрема застосовують двонатрієву сіль етилендіамінтетраоцтової кислоти (Na2ЕДТА). Препарата вводиться довенно на 400,0 мл ізотонічного розчину натрію хлорид або 5% розчину глюкози в дозі 250 мг щоденно впродовж 5 днів з 5-денними перервами (на курс 15 процедур). Такі курси повторюють 3 рази на рік.

При хронічному перебізі ДМ і відсутності симптомів загострення показана фізіотерапія: електрофорез гіалуронідази, лідази, парафінові аплікації тощо. Санаторно-курортне лікування не проводиться.

Прогноз. 5-річне виживання при ідіопатичному ДМ/ПМ і у поєднанні із дифузними захворювання сполучної тканини при своєчасному застосуванні глюкокортикоїдів становить 85%. У хворих на ДМ/ПМ у поєднанні із злоякісними утвореннями значно гірший. Виживання також залежить від серологічних груп пацієнтів. У хворих, в яких визначаються анти-Mi-2-антитіла, прогноз вельми сприятливий, а 5-річне виживання перевищує 90%. Найбільш поганий прогноз у пацієнтів із анти-SRP-антитілами: 5-річне виживання в них становить менше 30%.

Профілактика. Профілактика ДМ насамперед вторинна, спрямована на попередження загострення захворювання. Слід уникати травм, операцій, інфекцій, переохолоджень, щеплень, лікарських препаратів, на які відзначалися побічні реакції, контакту із хімічними речовинами тощо. Жінкам слід уникати вагітностей.