(<1,5 мл упродовж 15 хв).
6.
Аутоантитіла.
Визначення: Наявність хоча б одного з наступних аутоантитіл:
1)
антитіла до Ro/SS-A чи La/SS-B
2)
антинуклеарні антитіла
3)
ревматоїдний фактор
Присутність 4 з 6 критеріїв володіє чутливістю 93,5%, специфічністю 94%. Критерії виключення: попередня лімфома, СНІД, саркоїдоз, реакції відторгнення трансплантату.
Інститут ревматології РАМН при постановці діагнозу хвороби Шегрена рекомендує грунтуватися на наступних критеріях:
1.
Сухий кератоконюнктивіт
2.
Паренхіматозний сіалоаденіт
3.
Лабораторні ознаки системного аутоімунного захворювання.
Діагноз визначеної хвороби Шегрена може бути виставлений за наявності двох перших критеріїв і виключення дифузних зщахворювань сполучної тканини, ревматоїдного артриту і аутоімунного гепатиту.
Діагноз вірогідної хвороби Шегрена може бути поставлений за наявності третього критерію чи одного з двох перших критеріїв. Важливо памятати, що за відсутності одного з перших двох критеріїв упродовж року в подальшому найбільш вірогідним є розвиток вторинного синдрому Шегрена в поєднанні з яким-небудь аутоімунним процесом, симптоми якого розівються пізніше.
Лабораторна діагностика.
1.
Ознаки активного імунного запалення. Визначаються нормохромна анемія (анемія хронічного запалення), лейкопенія, прискорене ШОЕ. У частини хворих може виявлятися еозинофілія, моноцитоз, лімфоцитоз. Диспротеїнемія за рахунок гіпергаммаглобулінемії (більше 20%).
2.
Імунологічні зміни виявлення в сироватці крові високих титрів ревматоїдного фактору, антинуклеарного фактору (переважно крапчасте світіння), антитіл до розчинних ядерних антигенів (Ro/SS-A чи La/SS-B), кріоглобулінів. Зрідка можуть виявлятися антитіла до ДНК і LE-клітини.
Інструментальна діагностика. Усі методи інструментальної діагностики спрямовані на виявлення головних ознак захворювання: ураження слинних і сльозних залоз.
Для підтвердження сухого кератоконюнктивіту використовують наступні методи:
- тест (проба) Ширмера – функціональна проба, що непрямо характеризує стан сумарної сльозопродукції. Методика: із фільтрувального паперу вирізають смужку шириною 5 мм і довжиною 40 мм, кінець якої (біля 5 мм) загинають під кутом 40-45. Короткий загнутий кінець вставляються на нижню повіку в латеральній третині очної щілини. Після введення смужок в обидва ока включають секундомір. Пацієнта просять закрити очі і через 5 хв. виймають смужку і відразу ж вимірюють довжину його зволоженої частину (від місця перегину). У нормі за 5 хв. змочується не менше 15 мм тестової смужки. При зменшенні цієї цифри констатується зниження сльозопродукції.
-
забарвлення епітелію конюнктивальної оболонки і рогівки бенгальським рожевим (1% розчин) або флюоресцеїном з наступною біомікроскопією. Ця методика дозволяє виявити тонкі зміни епітелію і рогівки, оскільки забарвлюються лише ділянки зі зміненим епітелієм або позбавлені його. Позитивна проба свідчить, що сухість досягла високого ступеня і призвела до пошкодження тканини рогівки.
Паренхіматозний паротит (сіалоаденіт) діагностується за допомогою наступних методик:
-
сіалографія – рентгенологічне дослідження білявушних слинних залоз з їх контрастуванням. За сіалограмами оцієьбся стан протокової системи і паренхіми залози. У нормі відзначається контрастування протоків І-V порядків, формується рентгеноконтрасна картина “дерево без листя”. При паренхіматозному сіалоаденіті відзначаються множинні порожнини різних ромірів від точкових до 3-5 мм округлої чи овальної форми, залишаються незаповненими всередині залозисті протоки V-I, V-II, V-III порядків. Формується картина “дерево з листям”.
-
ультразвукове дослідження – характерними сонографічними ознаками паренхіматозного сіалоаденіту є негомогенність паренхіматозного рисунка і зниження ехогенності залози.
-
сіалометрія – виконується для оцінки функції слинних залоз. У здорових людей нестимульований тік слини становить більше 1,5 мл за 15 хв. При хворобі Шегрена цей показник завжди понижений. Можливо оцінювати стимульований (вітамін С, сік цитрини тощо) тік слини, який у нормі повинен перевищувати 2,5 мл за 5 хв.
-
сцинтиграфія слинних залоз – відображає захоплення і секреція 99Тс упродовж 60 хв. після його довенного введення, що характеризує швидкість виділення слини.
-
біопсія малих слинних залоз – дозволяє виявити лімфоцитарно-плазмоцитарну інфільтрація вогнищево-дифузного чи дифузного характеру.
Лікування. Проводиться ревматологом сумісно зі стоматологом і офтальмологом. Лікування хвороби Шегрена проводять за правилами терапії аутоімунних захворювань. Використовуються глюкокортикоїди і цитостатики у якості базової терапії.
У початковій стадії при відсутності системних проявів призначають преднізолон у дозі 5-10 мг/добу тривало. При високій активності процесу в цій стадії можливе збільшення добової дози глюкокортикоїдів або включення в комплекс цитостатиків (хлорбутин по 2 мг/добу або через день). На пізніх стадіях хворби обовязковим є призначення комбінованої терапії преднізолоном із хлорбутином. Наявність системних проявів захворювання вказує на диктує необхідність призначення комбінованої базової терапії у великих дозах. Добова доза преднізолону коливається від 30-40 мг/добу (помірний міозит, імунокомплексний нефрит, кріоглобулінемічна пурпура, альвеоліт) до 60-100 мг/добу (важкий міозит, генералізована лімфаденопатія, гломерулонефрит, виразково-некротичний васкуліт, поліневрит, цереброваскуліт, аутоімунна гемолітична анемія). Серед цитостатиків у даній ситуації використовують циклофосфан домязово по 200 мг 1-3 рази на тиждень. При максимальному ступені активності проводять пульс-терапію.
Нестероїдні протизапальні препарати – використовують диклофенак натрію (100-150 мг/добу), напроксен (750-1000 мг/добу), селективні препарати – месулід, целебрекс, моваліс.
Для покращання сльозної і слинної продукції використовуються інгібітори протеаз – довенне введення контрикалу у дозі 10-30 тис. Од або трасилолу 25-50 тис. Од на 200,0 мл фізіологічного розчину через день, на курс 10-15 введень.
При вираженій сухості бронхів і трахей доцільно використовувати бромгексин по 8-16 мг 4 рази на добу впродовж 3-4 місяців.
Для покращання обмінно-трофічних процесів використовуються солкосерил по 2,0-4,0 мл на день домязово. Широкок використовуються антиоксидантну терапію (вітамін Е).
Місцева терапія ксерофтальмії.
1)
Замінна терапія: закапування “штучних сліз” у конюнктивальну порожнину по 1-2 краплі від 3 до 10 разів на добу. Як штучні сльози використоуються очні краплі на основі гідроксилпропілцелюлози (лакрисерт, лакрил, тіарсол), гідроксицелюлози (слерз, літирс) і гідроксиметилцелюлози (лакрисин, лакрисифі). Для зволоження конюнктиви також використовують гідрофільні контактні лінзи. Для стабілізації сльозної плівки використовують середники, що розріджують муцин (ацетилцистеїн 5% розчин, лекозим у вигляді розчину тощо). З метою покращання метаболічних процесів у конюнктиві і рогівці використовують цитраль 0,01% розчин, офіцинальні препарати (вітасік, вітафакол, тауфон), періорбітальні новокаїнові блокади.
2)
Лікування інфекційних ускладнень: левоміцетин 0,25% розчин, альбуцид 20% розчин, фурацилін розчин 1:5000.
3)
Скорочення випаровування сльозної плівки: герметичні окуляри.
4)
Стимуляція сльозопродукції – електростимуляція.
Лікування ксеростомії.
1)
Замінна терапія – полоскання, змачування слизової оболонки порожнини рота штучної слиною, мінеральною водою.
2)
Стимуляція салівації: підшкірні інєкції 0,5% розчину галантаміну на курс 30 інєкцій; розчинні таблетки, що вміщують аскорбінову кислоту і натрію перкарбонату; декамінова карамель; жувальні резинки; таблетовані форми пілокарпіну.
3)
Покращання регенерації епітелію слизової оболонки порожнини рота: новокаїнові блокади білявушних залоз (підшкірне введення 0,5% розчину новокаїну по 20-30 мо, на курс 10-15 процедур); мазі із солкосерилом, метилурацилом, обліпіхова олія, масло шипшини; розіини штучної слини з муцином.
4)
Протизапальна терапія: ЕНКАД (суміш продуктів ферментного гідролізу дріжжів) по 150 мг/добу у вигляді аплікцій; 10% розчин глюконату кальцію довенно чи домязово; компреси 30% розчину димексиду на ділянку білявушних і підщелепних залоз упродовж 30 хв. Часто використовуються аплікації димексиду з гідрокортизоном, аскорбіновою кислотою, гепарином, нестероїдними протизапальними препаратами.
5)
Внутріпротокове введення метипреду (20-50 мг, розчиненого в 1,0 мл 0,5% розчині новокаїну).
6)
Лікування швидко прогресуючого карієсу, протезування зубів.
Профілактика. Спрямована на попередження загострень хвороби, працевлаштування пацієнтів, своєчасне застосування симптоматичної терапії, лікування інтеркурентної інфекції. Хворі із хворобою Шегрена підлягають диспансерному спостереженню у стоматолога і офтальмолога.