Реферат

Емфізема легень

Визначення. За визначенням комітету ВООЗ емфізема легень (ЕЛ) – анатомічна альтерація легень, що характеризується патологічним розширенням повітряних просторів, розташованих дистальніше термінальних бронхіол і супроводжується деструктивними змінами альвеолярних стінок.

Розповсюдженість емфіземи легень складає більше 4%. Частота емфіземи легень значно збільшується після 60 років.

Етіологія.

Первинна емфізема легень – самостійна нозологія в розвитку якої відіграють роль ряд факторів:

- генетично обумовлений дефіцит б1-антитрипсину, який приводить до зсуву в системі протеоліз/б1-антитрипсин, у сторону протеолізу, що викликає пошкодження альвеолярних стінок і розвиток емфіземи легень.

- вплив тютюнового диму викликає міграцію нейтрофілів в термінальний відділ дихальних шляхів. Нейтрофіли продукують протеолітичні ферменти еластазу і катепсин, які мають руйнуючий вплив на еластичну основу альвеол. Паління цигарок викликає дисбаланс в системі оксиданти/антиоксиданти з перевагою оксидантів, що також впливає пошкоджуюче на альвеолярні стінки і сприяє розвитку емфіземи легень.

- вплив агресивних факторів зовнішнього середовища. Серед полютантів найбільше значення надається діоксиду сірки і азоту, чорному диму, озону. Полютанти мають безпосередньо пошкоджуючу дію на альвеолярні мембрами, активують протеолітичну і оксидантну активність в бронхопульмональній системі, підвищують продукцію медіаторів запалення – лейкотрієнів і цитокінів.

Вторинна дифузна ЕЛ є синдромом, який зв’язують із хронічним бронхітом.

Патогенез.

Основними патогенетичними механізмами в розвитку емфіземи легень є:

- порушення нормального співвідношення протеоліз/ б1-антитрипсину і оксиданти/антиоксиданти в сторону переважання пошкоджуючих стінку альвеол протеолітичних ферментів і оксидантів;

- порушення синтезу і функції сурфактанту;

- дисфункція фібробластів, які відіграють важливу роль в процесі репарації легеневої тканини.

Класифікація.

В МКХ Х перегляду емфізема легень знаходиться під шифром J 43.

J43 – Емфізема

J43.0 – Синдром Маклеода

Однобічна:

- емфізема

- прозорість легені

43.1 – Панлобулярна емфізема

Панацинарна емфізема

J43.2 – Центрилобулярна емфізема

J43.8 – Інша емфізема

J43.9 – Емфізема, не уточнена

Емфізема легень:

- БДВ

- бульозна

- везикулярна

Емфізематозний пухирець

Класифікація А.Н. Окороков (2000р.)

І. Емфізема, зв’язана тільки з розширенням повітряних порожнин:

1. Інволютивна стареча ЕЛ. Вона не призводить до легеневої гіпертензії.

2. Вікарна (компенсаторна) ЕЛ – виникає після однобічної пульмонектомії.

3. Гостре вздуття легень – виникає після аспірації стороннього тіла з наступною обтурацією бронха (утоплення, приступ БА).

ІІ. Емфізема, зв’язана з деструкцією респіраторного апарату. ЕЛ виникає внаслідок незворотніх змін структури респіраторного відділу легень, внаслідок обструкції дихальних шляхів. Розрізняють ЕЛ:

1. Панацинарна – вибіркове розприділення деструкції альвеол.

2. Центрилобулярна – переважне ураження респіраторних бронхіол.

3. Нерівномірне розприділення уражень.

Також виділяють первинну і вторинну деструкцію легень.

Форми вторинної ЕЛ:

а) дифузна ЕЛ. Ведучу роль в її патогенезі відіграє бронхіальна обструкція

б) вогнищева ЕЛ:

- білярубцева, яка виникає навколо вогнищ перенесених пневмоній, туберкульозу, саркоїдозу;

- дитяча дольова емфізема, яка виникає в одній долі легені у дітей раннього віку, звичайно внаслідок ателектазу в інших долях

- синдром Маклеода (однобічна емфізема) – яка розвивається після перенесеного в дитинстві однобічного бронхіоліту або бронхіту;

- парасептальна емфізема. Розвивається внаслідок вогнищевого бронхіту або бронхіоліту;

- бульозна ЕЛ проявляється утворенням бул і спонтанним пневмотораксом.

Приклади формулювання діагнозу.

1. Хронічний гнійний обструктивний бронхіт, фаза загострення. Дифузний пневмосклероз. Емфізема легень. Дихальна недостатність ІІ ступеня. Хронічне компенсоване легеневе серце.

2. Хронічний катаральний обструктивний бронхіт, фаза загострення, середньої важкості, емфізема легень, ДН ІІ ступеня, хронічне компенсоване легеневе серце.

Клініка.

1. Задишка, вираженість якої відображає ступінь дихальної недостатності.

2. Кашель із слизистим або слизисто -гнійним харкотинням.

3. Розширена бочкоподібна грудна клітка, збільшена в передньо-задньому розмірі; поверхневе дихання і участь в диханні допоміжної мускулатури; у чоловіків зменшення відстані між щитовидним хрящем і рукояткою грудини; розширення міжреберних проміжків і епігастрального кута (більше 90°); опущення нижньої границі легень і зниження дихальної рухомості, коробочний перкуторний звук; ослаблення везикулярного дихання, зменшення абсолютної тупості серця; глухість серцевих тонів.

4. Надключичні ямки випуклі і заповнені розширеними верхівками легень.

5. Хворі видихають при зімкнутих губах, надуваючи щоки; при вираженій дихальній недостатності – ціаноз, одутлуватість обличчя.

Зміни з боку крові виникають при вираженій дихальній недостатності і проявляються еритроцитозом і збільшенням вмісту гемоглобіну. Рентгенологічне обстеження хворих дозволяє виявити підвищення прозорості легеневих полів, зниження рухливості діафрагми і низьке її розташування (нижче VI ребра спереду), сплющення діафрагми і зниження костодіафрагмальних кутів; положення ребер наближається до горизонтального. На профільних знімках видно збільшення сагітального розміру грудної клітки і розширення ретростернального простору; можливе вертикальне розташування серця.

Зміни на ЕКГ при первинній емфіземі легень, а також при хронічному обструктивному бронхіті з симптоматикою емфіземи полягає у відхиленні електричної вісі вправо, повороті серця навколо подільної вісі по горизонтальній стрілці, (глибоких зубцях S у відведеннях V1-V5) синдромі трьох S (виражений зубець S у відведеннях І-ІІІ).

При дослідженні функції зовнішнього дихання виявляється зниження швидкості форсованого видиху, зменшення індекса Тіфно, зниження ЖЕЛ при збільшенні загальної і залишкової ємкості, зниження дифузної ємкості легень.

Диференціальна діагностика первинної емфіземи повинна проводитись в першу чергу з хронічним обструктивним бронхітом, а потім вже з усіма іншими захворюваннями легень, що виявляються різкою задишкою, (первинна легенева гіпертензія, тромбоемболія легеневої артерії). Вторинна емфізема (при вадах розвитку легень, хронічному бронхіті, обтурації бронха, цирозі легень і ін.) має локальний характер і може нагадувати гіпоплазію легені, незаповнену кісту або частково спонтанний пневмоторакс. Диференційна діагностика вторинної емфіземи легень не така складна. Крім того вона має синдромний характер, а переважаючими є ознаки основного захворювання.

Лікування емфіземи легень тільки симптоматичне. Призначається оксигенотерапія, портативні дихальні пристрої, дихальний аналептик олмітрин. Він зменшує задуху, стимулює периферичні геморецептори, збільшує напругу кисню в артеріальній крові. Прийом 100 мг олмітрину всередину еквівалентне ефекту введення 1л кисню через ніс за 1 хв.

Один з методів кисневої терапії – малопоточна киснева терапія. Кисень подається через ніс з допомогою Y-подібної трубки в кількості, що забезпечує РаО2 вище 65 мм рт ст.в спокої і попереджуючи його зниження нижче 55 мм рт ст. при навантажені.

Крім тривалої малопоточної кисневої терапії в даний час розробляються (екстракорпоральна) оксигенація крові, коли кров хворого пропускається через спеціальні апарати, де вона стикаючись зі спеціальними оксігенуючими мембранами, забезпечується киснем і потім повертається в організм хворого. Тривалість оксигенації від 1 до 3 год. Показано введення ферментних препаратів (контрікал, гордокс).

Таблиця 1.5.

Диференціальна діагностика первинної емфіземи легень і обструктивного бронхіту

(за М.В. Путовим, Г.П. Хлопотовою, 1984)

Ознаки | Первинна емфізема | Обструктивний бронхіт

Анамнез | Початок захворювання з прогресуючою задишкою у 40 р | Початок захворювання з продуктивного кашлю. Задишка після 50 р

Будова, маса тіла | Астенічна, маса знижена | Пікнічна, схильний до повноти

Кашель | Відсутній або невеликий без харкотиння | Виражений, з харкотинням

Толерантність до навантажень | Різко знижена | Помірно знижена

Клінічні ознаки

легеневого серця | Не виражені | Виражені

Клінічні ознаки збільшення грудної клітки | Виражені | Не виражені

Аускультативні дані | Дихання ослаблене | Свистячі хрипи, особливо у нижніх відділах

Рентгенологічні дані | Зниження прозорості легень, низьке стояння діафрагми, крапельне серце | Фіброзно-склеротичні зміни, збільшення правого відділу серця, розширення легеневої артерії

ЖЕЛ | Збільшена | Нормальна або знижена

Опір видиху | Збільшений | Збільшений значною мірою

Розтяжність легень | Збільшена | Не збільшена, або знижена

Дифузна здатність легень | Знижена різко | Нормальна, або знижена незначно

Гіпоксемія та гіперкапнія | Тільки при навантажені | У спокої

Морфологічні зміни в легенях | Панацинарна емфізема. Бронхіт не різко виражений або немає | Можлива центріоцинарна емфізема. Виражений бронхіт

Профілактика первинної емфіземи легень неможлива, але в якості ймовірних профілактичних препаратів випробовуються інгібітори людської лейкоцитарної еластази (фторметилкетони) і ангіопротектори, а саме, продектин.

Профілактика вторинної емфіземи легень відповідає профілактиці хронічного бронхіту.

Прогноз в цілому при емфіземі легень несприятливий.

Диспансеризація. Програма диспансеризації хворих з емфіземою легень здійснюється по програмі диспансеризації хворих з хронічним обструктивним бронхітом в залежності від вираженості дихальної недостатності.