Реферат

Системні васкуліти.

Визначення. Системні васкуліти – гетерогенна група захворювань, основною морфологічною ознакою яких є запалення судинної стінки, а спекрт клінічних проявів залежить від типу, розмірів і локалізації уражених судин і важкості супутніх запальних порушень (Насонов Е.Л., 1999). Системні васкуліти відносять до найбільш важких форм хронічної патології людини.

При системних васкулітах запалення судин є сутністю патологічного процесу, на відміну від інших ревматичних захворювань, при яких васкуліт постає лише компонентом захворювання, наприклад, при ревматоїдному артриті, дифузних захворювань сполучної тканини, ревматизмі тощо. Системні васкуліти характеризуються поширеним ураженням судин, ішемією і порушенням функції відповідної зони чи системи органів.

Класифікація. На сьогодні, незважаючи на наявність класифікаційних критеріїв системних васкулітів, їх класифікація представляє значні труднощі. Існуючі класифікації побудовані на розмежуванні захворювань за калібром уражених судин і за патогенетичними принципами.

З відкриттям антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (АНЦА) з’явилися передумови для створення нової класифікації системних васкулітів, що базується на клініко-патогенетичних і імунних типах судинної патології. Згідно з класифікацією B.Haynes (1992) усі васкуліти розрізняються залежно від переваги того чи іншого шляху патогенезу.

У клініці найчастіше використовують класифікацію системних васкулітів за Е.Н.Семенковою (1988).

П е р в и н н і (нозологічно самостійні системні васкуліти).

1. Некротизуючі панваскуліти: вузликовий періартеріїт (класичний), астматичний вузликовий періартеріїт (нектортизуючий ангіїт із грануломатозом – синдром Черджа-Строс).

2. Грануломатозні васкуліти:

2.1. Грануломатоз Вегенера;

2.2. Серединна (гангренінстенцюча) гранулома обличчя;

2.3. Лімфоматоїдний грануломатоз;

3. Геморагічний васкуліт (хвороба Шейляйн-Геноха).

4. Гігантоклітинні васкуліти:

4.1. Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу);

4.2. Темпоральний артеріїт (хвороба Хортона);

4.3. Ревматична поліміалгія;

5. Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера).

6. Інші форми васкулітів:

6.1. Хвороба Бехчета;

6.2. Хвороба Кавасакі (слизово-шкірно-залозистий синдром);

6.3. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошкович).

В т о р и н н і:

1. При інфекціях:

1.1. Бактеріальній (сепсис, інфекційний ендокардит);

1.2. Вірусний (хронічний гепатит);

1.3. Рикетсіозний.

2. При медикаментозній хворобі.

3. При злоякісних пухлинах (волосатоклітинний лейкоз, лімфоми тощо).

4. При системних захворюваннях сполучної тканини.

5. При паразитарних захворюваннях.

6. При професійних хворобах (беріліоз, сілікоз, інтоксикація мишьяком).

На Україні немає запропонованої класифікації системних васкулітів. Тому вирішено ставити діагноз васкулітів відповідно до міжнародних стандартів (МКХ-10).

М 30 Поліартеріїт вузликовий та споріднені стани

М 30.0 Вузликовий поліартеріїт

М 30.1 Поліартеріїт із залученням легенів (Черджа-Стросса)

М 30.2 Ювенільний поліартеріїт

М 30.3 Слизово-шкірний лімфонодулярний синдром (Кавасакі)

М 30.8 Інші стани, повязані з вузликовим поліартеріїтом: мікроскопічний поліангіїт.

М 31 Інші некротизуючі васкулопатії

М 31.0 Гіперчутливий ангіїт

М 31.1 Тромботична мікроангіопатія

М 31.2 Смертельна серединна гранульома

М 31.4 Синдром дуги аорти (Такаясу)

М 31.5 Гігантоклітинний артеріїт із ревматичною поліміалгією

М 31.6 Інший гігантоклітинний артеріїт

М 31.8 Інші уточнені некротизуючі васкулопатії (геморагічний васкуліт – пурпура Шейлейн-Геноха, есенціальна кріоглобулінемічна пурпура, облітеруючий тромбангіїт, хвороба Бехчета)

М 31.9 Некротизуюча васкулопатія, неуточнена (шкірний лейкоцитокластичний васкуліт, поліангіїтний перехресний синдром).

Етіологія. Етіологія системних васкулітів різна та досконало не вивчена. У даний час відомі наступні етіологічні чинники розвитку системних васкулітів:

-

-

-

-

-

-

Патогенез. Згідно із сучасними уявами, у розвитку системних вскулітів одночасно приймають участь декілька імунних і неімунниї патологічних процесів. Велике значення відводиться активації клітинного імунітету, що характеризується переважанням Th1- типу імунної відповіді (інтерлейкін-1, інтерферон ), зі збільшенням продукції прозапальних циокінів, інфільтрацією Т-лімфоцитами і макрофагами стінки судин, утворенням гранульом. При цьому одним з етапів реалізації ефекторного імунного запалення є продукція активованих макрофагами і нейтрофілами гістодеструктивних ферментів і активних форм кисню. Припускають, що при васкулітах тісно пов’язаний із цими процесами феномен утіорення нових мікросудин (ангіогенез), який сприяє формуванню запального клітинного інфільтрату у пошкоджених ділянках судинної стінки.

Не менш важлива ланка патогенезу пов’язана з активацією гуморального імунітету, що проявляється продукцією аутоантитіл (антитіла до компонентів цитоплазми нейтрофілів, ендотелію судин, до фосфоліпідів), утворення імунних комплексів, включаючи кріоглобуліни.

Важливе значення в рзвитку системних васкулітів має активація судинного ендотелію, збільшення експресії на його поверхні молекул адгезії, порушення нормальних механізмів апоптозу ендотеліальних клітин і взаємодії між ними і лейкоцитами. Припускають, що всі ці фактори здатні викликати збільшення зв’язуючої активності ендотелію, втрату ними поверхневих компонентів з антикоагуляційною активністю, і що найважливіше, індукувати експресію і/або вивільнення прокоагулянтних субстанцій, таких, як тканинні фактори, фактор V, фактор активації тромбоцитів,фактор Віллебранда, інгібітор тканинного активатора плазміногена.

Поряд із цим у пошкодженні судинного стінки при вакулітах приймають участь і тромбоцити. В опосередкованому активованими тромбоцитами пошкодженні судин задіяні численні механізми, деякі з них зв’язані з участю цих клітин у синтезі різних запальних медіаторів, які володіють вазоактивними, хемотаксичними, тромбогенними і протеолітичними властивостями, що викликає активацію комплементу.

Основні клінічні синдроми.

Основні синдроми системних васкулітів і діагностичні критерії наведені в табл. 5.31 і 5.32.

Таблиця 5.31.

Основні критерії діагностики форм первинних системних васкулітів.

Нозологічна форма | Стать, вік | Основні синдроми | Лабораторні тести | Вираженість лихоманки

Вузликовий періартеріїт | Ч | Артеріальна гіпертензія (злоякісна), ураження нирок, поліневрити, абдомінальний синдром, коронарит, пневмоніт | Лейкоцитоз, збільшення ШОЕ в 60% випадків | ++

Синдром Черджа-Строс | Ч, Ж | Бронхіальна астма, поліневрит, абдомінальний синдром, ураження серця, нирок, гіпертензія | Еозинофілія, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ | +++

Грануломатоз Вегенера | Ч, Ж | Виразково-некротичний риніт, інфільтрати в легенях із розпадом, нефрит | Збільшення ШОЕ, анемія, РФ у 50% випадків | +++

Геморагічний васкуліт | Ч, Ж, діти | Геморагічна пурпура, суглобовий, абдомінальний, сечовий синдроми | Збільшення ШОЕ, ІgА | +

Хвороба Такаясу | Ж до 30 р. | Асиметрія пульсу і АТ, ішемічний синдром, реноваскулярна гіпертензія, ураження ЦНС, недостатність клапану ОАрти | Збільшення ШОЕ | +

Темпораль-ний артеріїт | Ж до 60р. | Симптоми ураження артерій голови (скроневих, тім’яних, ін.), ураження очей. | Збільшення ШОЕ, анемія | +++

Хвороба Бюргера | Ч до 30р. | Порушення периферичного кровобігу, мігруючий флебіт, розвиток гангрени, коронарит, інфаркт міокарда, абдомінальний синдром

Хввороба Бехчета | Ч, Ж | Виразкове ураження слизовий оболонок, увеїт, синовіт, ураження ЦНС | Збульшення ШОЕ | +

Хвороба Кавасакі | Діти | Ураження шкіри, слизових, міокардит, лімфоаденопатія | Лейкоцитоз, збільшення ШОЕ | ++

Таблиця 5.32.

Основні синдроми системних васкулітів

Синдром | Клініка | Патогенез | Діагностика | Лікування

Діаметр судин | Клітинні інфільтрати

Гіперергічні васкуліти (харчо-вий, медикаментозний, хвороба Шейляйн-Геноха, змішана есенціальна кріоглобулінемія | Переважають ураження шкіри; ураження внутрішніх органів мінімальні | Малі (капіляри, венули) | Лейкоцитокластичний васкуліт та одній і тій же стадії розвитку | Біопсія шкіри | Глюкокортикоїди при важких формах ураження судин

Вузликовий періартеріїт | Мультисистемне захворювання. Ішемічні ураження крупних артерій. Вузликові ураження шкіри не характерні | Малого і середнього калібру | Запальна інфільтрація (нейтрофіли, пізніше мононуклеари) і фібринозний некроз усіх шарів судинної стінки (анвентиції, медії і ендотелію). | Біопсія уражених органів; вісцеральна ангіографія | Глюкокортикоїди, цитостатики

Алергічний ангіїт (синдром Черджа-Строс) | Переважають симптоми бронхіальної астми. Ураження легень. Еозинофілія. | Різні (капіляри, венули, дрібні артеріоли) | Гранульоматозні еозинофільні інфільтрати | Біопсія легень | Глюкокортикоїди, цитостатики

Хвороба Хортона (гігантоклітинний артеріїт) | Ураження аорти і , переважно, ектракраніальних гілое сонної артерії | Переважне ураження скроневих, потиличних і тім’яних артерій | Гранульоматозний артеріїт із мононуклеарною інфільтрацією багатоядерними гігантськими клітинами | Доплеровське дослідженя судин шиї, біопсія скроневої артерії | Цитостатики, глюкокортикоїди

Хвороба Кавасакі (слизово-шкірно-залозистий синдром) | Ураження крупних, середніх і дрібних артерій у поєднанні із шкірно-слизовим лімфатичним синдромом | Артерії різного діаметру, але переважно середнього калібру | Інфільтрати не утворюються, йдн пошкодження ендотеліальних клітин шляхом антитілозалежної цитотоксичності | Коронарографія, ехоКГ, дослідж. спинномозкової рідини, антигенів HLA-системи, імунол. дослідження | Симптоматична тераія, нестероїдні протизапальні препарати

Хвороба Такаясу | Ураження крупних судин. Хворіють молоді жінки | Крупні артерії, дуга аорти | Гігантоклітинні мононуклеарні інфільтрати в стінках судин | Ангіографія, МРТ грудної клітки | Глюкокортикоїди. Реконструктивні операції на крупних судинах

Хвороба Бехчета | Рецідивуюче ерозивно-виразове ураження слизових оболонок порожнини рота, очей, статевих органів, шкіри з втягненням у патологічний процес суглбів і внутрішніх органів. | Ураження артерій і вен середнього і дрібного калібру. | Інфільтрація переважно лімфоцитами, плазматичними клітинами, моноцитами, нейтрофілами, характерні внутрішньосудинні конгломерати з нейтрофілів | Імунолгічні дослідження, виявлення HLA B51, біопсія шкірно-м’язового лоскуту | Бонафтон або ацик-ловір, антибіотики