широко спектру дії, делагіл, колхіцин, при неефективності циклофосфамід або лейкеран
Гранульоматоз Вегенера | Ураження верхніх і нижніх дихальних шляхів. Переважають симптоми ураження нирок | Дрібні артерії і вени | Некротизуючі гранульоми у верхніх і нижніх дихальних шляхах. Вогнищевий некротизуючий артеріїт у легенях. | Біопсія легень. Визначення антинейтрофіль-них цитоплаз-матич-них антитіл | Циклофосфамід, рідше глюко-кортикоїди
Діагностичні критерії різних форм системних васкулітів.
Вузликовий поліартеріїт (Е.Н.Семенкова, 1988).
“Великі критерії”
1.
Ураження нирок.
2.
Коронарит.
3.
Абдомінальний синдром.
4.
Поліневрит.
5.
Бронхіальна астма з еозинофілією.
“Малі критерії”.
1.
Лихоманка.
2.
Сниження ваги тіла.
3.
Міалгії.
Дагноз є вірогідним за умов наявності трьох великих і двох малих критеріїв.
Таблиця 5.33.
Діагностичні критерії вузликового поліартеріїту (Lightfoot, 1990).
Критерій | Визначення
Схуднення більше як на 4 кг | Втрати маи не пов’язана з особливостями харчування
Ліведо сітчате | Гілкоподібні зміни малюнка шкіри на кінцівках і тулубі.
Біль в яєчках | Відчуття болючості в яєчках, не пов’язану з переохолодженням, травмою чи інфекцією
Міалгії, слабкість чи болючість у м’язах ніг | Дифузні міалгії (виключаючи плечевий пояс та поперекову ділянку) або слабкість і болючість в м’язах кінцівок.
Мононеврит чи поліневрит | Розвиток відповідної неврологічної симптоматики
Діастолічний тиск вище за 90 мм рт. ст. | Розвиток артеріальної гіпертензії
Підвищення рівня сечовини чи креатиніну в крові | Вміст сечовини більш за 14,4 ммоль/л (40мг%) чи креатиніну більше за 133 мкмоль/л (1,5 мг%), не пов’язані з дегідратацією чи обструкцією сечовивідних шляхів.
Вірус гепатиту В | Наявнісь HВsAg чи антитіл до нього в сироватці крові
Артеріографічні зміни | Аневризми чи оклюзії вісцеральних артерій при артеріографії, не пов’язані з атеросклерозом, фібром’язевою дисплазією чи іншими захворюваннями
Біопсія дрібних і середніх артерій | Гранулоцитарна і мононуклеарно-клітинна інфільтрація стінки судин при морфологічному дослідженні
Примітка. Наявність у хворого трьох чи більше будь-яких критеріїв дозволяє поставити діагноз вузликового періартеріїту з чутливістю 82,2% і специфічністю 86,6%.
Таблиця 5.34
Діагностичні критерії синдрому Черджа-Строс
(Masi, 1990; Шилкина Н.П. с соавт., 1997).
Критерії | Визначення
1.
Бронхіальна астма | Ознаки експіраторної задишки і свистячі хрипи на видосі
2.
Еозинофілія | В лейкоцитарній формулі кількість еозинофілів перевищує 10%
3.
Алергія в анамнезі | Сезонна алергія (алергічний риніт) чи інші види алергічних реакцій (харчова, контактна) за виключенням медикаментозної
4.
Нейропатія | Мононейропатія, множинна полінейропатія, полінейропатія за типом «шкарпеток» і «рукавичок»
5.
Легеневі інфільтрати | Мігруючі або транзиторні легеневі інфільтрати, що виявляються при рентгенологічному дослідженні
6.
Ураження додаткових пазух носа | Болі в ділянці додаткових пазух носа, рентгенологічні ознаки синуситу
7.
Позасудинна еозинофілія | Скупчення еозинофілів у позасудинних просторах (за даними біопсії)
Примітка. Наявність у хворого чотирьох і більше будь-яких ознак дозволяє поставити діагноз із чутливістю 85% і специфічністю 99%.
Таблиця 5.35.
Діагностичні критерії гранульоматозу Вегенера (Laevitt, Fauci, Bloch, 1990)
Критерії | Визначення
Запалення слизової оболонки носа і порожнини рота | Виразки у порожнині рота, гнійні чи кров’янисті виділення з носу
Зміна при рентгенологічному дослідженні легень | Вузлики, інфільтраи чи порожнини
Дослідження сечі | Мікрогематурія (більше 5 еритроцитів у полі зору) чи скупчення еритроцитів в осіда сечі
Біопсія | Гранульоматозне запалення в стінці артерій чи периваскулярних та екстраваскулярних просторах
Примітка. Два критерія чи більше підтверджують діагноз гранульоматозу Вегенера, хоча основне діагностиче значення має біопсія. Наявність у хворого двох критеріїв дозволяє поставити діагноз із чутливістю 88% і специфічністю 92%.
Таблиця 5.36..
Діагностичні критерії аортоартеріїту Такаясу (Arend et al, 1990)
1. Початок захворювання у віці до 40 років
2. Синдром перемежаючої кульгавості (слабкість і біль у м’язах кінцівок при рухах)
3. Ослаблення пульсу на одній чи обох плечових артеріях
4. Різниця АТ> 10 мм рт. ст. на плечових артріях
5. Шум на підключичних артеріях чи черевній ОАрті
6. Зміни при ангіографії: звуження просвіту чи оклюзія ОАрти, її крупних гілок у проксимальних відділах верхніх чи нижніх кінцівок, що не пов’язані з атеросклерозом, фібромускульною дисплазією тощо
Примітка. Наявність у хворого трьох і більше будь-яких критеріїв дозволяє поставити діагноз хвороби Такаясу із чутливістю 90,5% і специфічністю 97,5%.
Таблиця 5.37.
Діагностичні критерії аортоартеріїту Такаясу (Н.П.Шилкіна і спвіавт., 1994)
Критерій | Визначення | Бал
1. Жіноча стать | - | 1
2. Вік дебюту захворювання < 40 років | Розвиток симптомів хвороби у віці до 40 років | 2
3. Артеріальна гіпертензія з асиметрією артеріального тиску | Різниця артеріального систолічного тиску на кінцівках > 10 мм рт.ст. | 3
4. Зниження пульсації на плечовій артерії і судинні шуми | Зниження пульсації на одній чи обох плечових артеріях або судинні шуми при аускультації на одній чи обох плоечових, сонних, підключичних артеріях чи на черевній аорті | 4
5. Синдром абдомінальної ішемії | Дифузні болі в животі, що посилюються після прийому їжі і/або діарея | 2
6. Переміжна кульгавість верхніх кінцівок | Біль, слабкість чи дискомформ мязів однієї чи обох верхніх кінцівок | 3
7. Ішемічна енцефалопатія | Поступові прогресуючі органічні зміни у мозковій тканині внаслідок судинної недостатності, не повязані з атеросклерозом чи есенціальною гіпертензією | 2
8. Артеріографічні чи доплерографічні зміни судин | Звуження чи оклюзія всієї аорти, її крупних гілок чи проксимальних артерій кінцівок | 5
Примітка. “Вірогідній” артеріїт Такаясу – 10 балів і більше при наявності даних артеріографії чи сонографічного сканування; “вірогідний” – 7-9 балів.
Таблиця 5.38.
Діагностичні критерії гігантоклітинного артеріїту – хвороби Хортона
(Hunder, Bloch, Michet, 1990).
Критерій | Визначення
Початок захворювання після 50 років | Розвиток симптомів захворювання у осіб старше 50 років
Поява “нових” болей голови | Поява болей голови нової, раніше не відміченної локалізації, або зміна характеру і локалізації болей
Симптоми скроневої артерії | Чутливість при пальпації або зниження пульсації скроневої артерії, не пов’язане з атеросклерозом шийних артерій.
Збільшення ШОЕ | Збільшення ШОЕ >50 мм/год
Дані біопсії скроневої артерії | Васкуліт із переважно мононуклеарною інфільтрацією чи гранульоматозним запаленням, зазвичай із багато-ядерни-ми клітинами
Примітка. Наявність у хворого трьох і більше бідь-яких критеріїв дозволяє поставити діагноз із чутливістю 93,5% і специфічністю 91,2%.
Діагностичні ознаки гігантоклітинного артеріїту – хвороби Хортона (за Е.Н.Семенковой, 1988)
1.
Розвиток хвороби у осіб старше 50 років (переважно у жінок)
2.
Підвищення температури тіла, надмірне потовиділення вночі, схуднення.
3.
Біль голови в ділянці скроней, темені з посиленням при жуванні, розмові, переважно вночі.
4.
Ущільнення, гіперемія і різка болючісь при пальпації скроневих, теменних, потиличних або лицевих артерій; відсутність пульсації в ділянці скроневих артерій з однієї чи двох сторін. Гіперетезія шкіри, болючі щільні вузлики, що визначаються при пальпації волосистої частини голови.
5.
Зниження зору впритул до сліпоти через 2-4 тижня після появи перших ознак захворювання.
6.
Біль у м’язах і скутість в ділянці плечового і тазового поясу.
7.
Підвищення ШОЕ більше 50 мм/год, ознаки анемії (нормо- чи гіпохромна), диспротеїнемія з гіпоальбумінемією, підвишення рівнів -глобулінів.
8.
У біоптатах скроневої артерії картина гранульоматозного ангіїту з гігантськими клітинами.
9.
Позитивні результати лікування глюкокортикоїдами.
10.
Імуногенетичний маркер – HLA DR4.
Діагностичні критерії хвороби Кавасакі (Rauch, Hurwitz, 1985).
1.
Лихоманка не менше 5 днів.
2.
Двобічне почервоніння кон’юнктиви.
3.
Зміни слизових оболонок верхніх дихальних шляхів; почервоніння мигдаликів, гіб, сухість, набряк губ, «малиновий» язик.
4.
Зміни периферичних відділів кінцівок: набряк, шелушіння шкіри, еритема.
5.
Поліморфний (не везикулярний) висип на тулубі.
6.
Шийна лімфоаденопатія.
Примітка. Діагноз хвороби Кавасакі вважається вірогідним при наявності 5 критеріїв із 6.
Таблиця 5.39.
Діагностичні критерії хвороби Бехчета
(Internal Study Group for Behcet’s disease, 1990).
Критерії | Визначення
Рецидивуючі виразки у порожнині рота | Малі і (або) великі афти, герпетиформні звиразкування, що рецидивують не менше 3-х разів упродовж року, виявлені хворим або лікарем
Рецидивуючі виразки геніталій | Афтозні чи рубцуючі звиразкування, виявлені хворим або лікарем
Ураження очей | Передній увеїт, задній увеїт, клітини у скловидному тілі при дослідженні щілинною лампою, васкуліт ретини, виявлений окулістом
Ураження шкіри | Вузловата еритема, псевдофолікуліт, папулопустульозні висипи, акнеподібні вузлики, виявлені лікарем у хворих, що не отримували глюкокортикоїди
Позитивний тест “патергії” | Оцінюється лікарем через 24-48 годин
Примітка. Діагноз вважається вірогідним за наявністю трьох критеріїв, при цьому афтозний стоматит є обов’язковою ознакою.
Таблиця 5.40.
Діагностичні критерії хвороби Бехчета
(Насонова В.А., Бунчук Н.В., 1997).
Великі критерії | Малі критерії | Діагноз
Рецидивуючі афтозні виразки порожнини рота | Атрит, арталгії | “Повний” тип хвороби Бехчета (4 великі критерії)
“Неповний” тип (3 великих критерія чи 2 великих + 2 малих)
Специфічні типи: з уражен-ням травного тракту, судин, нервової системи
Почервоніння шкіри | Ураження шлунково-кишкового тракту
Ураження очей | Ураження ЦНС
·
Іридицикліт
·
Хореоретиніт | Ураження судин (поверхневий тромбофлебіт, тромбоз гибоких вен, оклюзія чи аневризма артерій
Виразки зовнішніх статевих органів | Ураження легень і (чи) плеври
Епідидиміт
Випадок хвороби Бехчета в сім’ї
Одним з найважливіших підходів до оптимізації ведення хворих на системні васкуліти пов’язаний з оцінкою “активності” захворювання. Для її оцінки при васкулітах запропоновано декілька шкал, а також критерії активності васкулітів. Найбільш зручною у практичному користуванні є підрахунок індексу клінічної активності васкуліта, що розроблений групою дослідників з Бірмінгему (Англія). Індекс клінічної активності васкуліту (ІКАВ), за R.A.Lugmani et al. (1994), включає декілька ознак, які залежно від локалізації ураження чи втягнення у патологічний процес певної системи органів розподілені на 9 груп. Враховуються тільки ознаки, зумовлені васкулітом, присутні на момент огляду, а також ті, що з’явилися або прогресують упродовж останнього місяця до даного обстеження пацієнта. Дана система представлена в додатках (див.