Реферат

Остеопороз.

Визначення. Остеопороз – це системне захворювання скелета, що характеризується низькою кістковою масою і мікроархітекторними пошкодженнями кісткової тканини з наступним збільшенням крихкості і вірогідності переломів кісток (Consensus Development Conference: Diagnosis, Prophylaxis and Treatment of Osteoporosis, 1993).

Класифікація. Існують різні підходи до класифікації, які відображають різні патофізіологічні, морфологічні та етіологічні критерії. Запропонована класифікація прийнята на узгоджувальній конфереції країн Європи в 1993 році. Згідно з нею, виділяють дви типи остеопорозу – первинний і вторинний. Своєю чергою вони підрозділяються на форми і варіанти. Первинний остеопороз не зумовлений яким-небудь захворюванням, негативним впливом медикаментів, факторів довкілля тощо. Тобто про первинний остеопороз говорять в тому випадку, коли невідомі його явні причини. Вторинний остеопороз виникає при захворюваннях інших систем чи органів (травного тракту, опорно-рухового апарату, сечовидільної системи, у гематологічних, ндокринологічних хворих тощо), малігнізації, ранній оваріоектомії, гіпогонадизмі у чоловіків, геміплегії, тривалій іммобілізації, впливі остеотропних агентів (медикаментозних препаратів, токсичних речовин, радіонуклідів). Представляємо класифікацію за патогенетичним типом С.С.Родіонової і Л.Я.Рожинської (1998).

- Первинний остеопороз.

- Постменопаузальний (1-го типу)

- Сенільний (2-го типу)

- Ідіопатичний ювенільний

- Ідіопатичний середнього віку

- Вторинні остеопорози:

Захворювання ендокринной системи

Ендогенний гіперкортицизм

Тиреотоксикоз

Гіпотиреоз

Гіпогонадизм

Гіперпаратиреоз

Цукровий діабет 1-го типу

Гіпопітуїтаризм

Акромегалія

Вагітність і лактація

Ревматичні захворювання

Ревматоїдний артрит

Системний червоний вовчак

Анкілозуючий спондилоартрит

Захворювання органів травлення

Резекція шлунка

Синдром мальабсорбції

Хронічні захворювання печінки

Первинний біліарний цироз печінки

Захворювання нирок

Хронічна ниркова недостатність

Нирковий канальцевий ацидоз

Захворювання крові

Мієломна хвороба

Таласемія

Лейкемії і лімфоми

Гемолітична анемія |

Інші захворювання і стани

Тривала іммобілізація

Оваріоектомія

Алкоголізм

Нервова анорексія

Порушення харчування

Трансплантація органів

Хронічні обструктивні хвороби легень

Пролактинома

Метастази

Генетичні порушення

Недосконалий остеогенез (хвороба Лобштейна)

Синдром Марфана

Синдром Елерса-Данло

Гомоцистинурія

Медикаменти

Глюкокортикоїди

Антиконвульсанти

Імунодепресанти

Гепарин

Тиреодні гормони

Препарати літію

Діуретики

Антациди, що вміщують алюміній

Тетрациклін

Агоністи гонадотропін-рилізинг гормону

Фактори ризику розвитку остеопорозу.

І група – генетичні і індивідуальні фактори ризику: генетичне визначення кількості кісткової маси, переломи кісток у родичів, біла раса, низький зріст і мала маса тіла, жіноча стать, похилий вік, менопауза, передчасне настання менопаузи (хірургічна менопауза внаслідок оваріектомії, сидром раннього виснажння яєчників), неплідність, кількість вагітностей, що перевищує 3, період лактації більше 6-8 місяців.

ІІ група – чинники, пов’язані із способом життя: малорухомий спосіб життя, куріння, проживання на радіонуклідно забруднених територіях.

ІІІ група – чинники, пов’язані з харчуванням: недостатнє поступлення кальцію з іжею, надмірне вживання білка, надмірне вживання кави, зловживання алкоголем, надмірне вживання з іжеє жирів і харчової клітковини.

Фактори ризику, що збільшують ймовірність розвитку первинного й вторинного остеопорозів, можна систематизувати наступним чином:

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

Патогенез. Процес ремоделювання знаходить під постійним контролем гормональних і тканинних (локальних) чинників регуляції. Найбільш важливими чинниками є паратгормон, кальцитонін, статеві гормони, інсулін, вітамін D3, гормони щитовидної залози, а з локальних факторів - цитокіни (інтерлейкін-1, інтерлейкін-6, інтерлейкін-4, інтерлейкін-10, інтерферон-, фактор некрозу пухлин , колонієстимулюючі фактори), трансформуючий фактор росту , інсуліноподібні фактори росту, фактор росту фібробластів тощо.

Патогенез остеопорозу можна представити наступним чином:

- Генетично зумовлена схильність і дисбаланс у системі гормональної регуляції метаболізму кальцію і фосфору (дисфункція статевих залоз, щитовидної залози, підвищена активність паращитовидних залоз, порушення утворення кальцитріолу тощо), що зумовлює порушення процесу ремоделювання кісткової тканини.

- Зниження продукції ростових факторів, активності остеобластів, їх реплікації, підвищення активності цитокінів, стимулюючих функцію остеокластів (інтерлейкіни –1,3, 6, 11, гранулоцит-макрофагальний колонієстимулюю-чий чинник тощо).

- Порушення гомрональних зв’язків між остносними функціональними системами кісткової тканини (гіперреактивність остеокластів і зниження активності остеобластів), що порушує процес ремоделювання і призводить до підвищених втрат кісткової маси.

У генезі різних форм остеопорозу провідна роль належить тим чи іншим факторам. Так, у розвитку постемнопаузального остеопорозу (1-й тип) поряд із зазначеними факторами провідна роль у прогресуючих втратах кісткової маси надається зниженню естроген-синтезуючої функції яєчників в порушенні динамічної рівноваги між остеобластами і остеокластами із переважанням останніх. Це призводить до нагромадження і зростання активності цитокінів і факторів росту, що мають остеокласт-стимулюючі ефекти. У генезі сенільного остеопорозу (2-й тип) провідна роль належить від’ємному кальцієвому балансу із розвитком гіперпаратиреоїдизму в поєднанні з дефіцитом статевих гормонів. Звіком зменшується інтенсивність перетворення в шкірі провітаміну D на холекальциферол і погіршення всмоктування кальцію і вітаміну D3 у кишківнику. Окрім вікозалежного зниження синтезу вітаміну D розвивається резистентність до його впливів, зумовлена зменшенням кількості рецепторів на клітинах-мішенях. Розвиток ідіопатичних форм остеопорозу пов’язаний вз дисбалансом між мінералізацією кістки і її резорбцією. Це може бути пов’язано із вродженими дефектами кісткового метаболізму чи порушенням локальної регуляції процесів ремоделювання. Вторинні остеопорози становлять біля 15-23%. Їх виникнення чітко зв’язано із дією певних остеопорозогенних факторів. Так, при тривалому застосуванні глюкокортикоїдів розвивається глюкокортикоїд-індукований остеопороз.

Клінічна картина. Головне, що відрізняє остеопороз від інших захворювань опорно-рухового апарату – це мізерна симптоматика. Скарги хворих мають загальний характер, їх важко відрізнити від простої втоми. Класичними симптомами остеопорозу є тріада:

- Біль у кістках і суглобах, що не знімається нестероїдними протизапальними препаратами;

- Переломи кісток;

- Порушення осанки.

1. Загальноклінічні ознаки: загальною слабкістю, підвищеною втомлюваністю, болями вздовж хребта; при цьому непрямими ознаками остеопорозу можуть бути посилення кіфозу, сколіотичні викривлення хребта, порушення ходи. По мірі прогрування остеопоротичного процесу зростає кількість скарг на пришвидшену втомлюваність, постійний хронічний біль у суглобах, у хребті, у ділянці тазу, стегон, особливо вночі. Кашель, чихання, незначні рухи, спроба перейти з горизонтального положення у вертикальне чи навпаки супроводжується посиленням больового синдрому. Відповідно до наростання деформацій тіл хребців збільшується м’язова слабкість, особливо в групах м’язів тулуба, що зумовлює зміни осанки. Частіше за все вона має характер кіфотичної чи кіфосплощеної, що призводить до зниження росту пацієнтів – важливої діагностичної ознаки остеопорозу. Формується осанка за типом “горба вдови” (dowagers hump). Посилюються сколіотичні викривлення хребта. Хода таких хворих стає сповільненою, човгаючою, вони ходять дрібними кроками, нахилив тулуб допереду. В нижній частині живота з’являється патогномонічна для остеопорозу шкірна складка.

Для хворих на остеопороз, на відміну від інших пацієнтів з патологією опорно-рухового апарату, притаманне переважання суб’єктивних скарг над об’єктивною симптоматикою.

2. Периферичні ускладнення – нетравматичні переломи кісток. Типовими остеопоротичними переломами вважається 3 локалізації: перелом променевої кістки у типовому місці (перелом Колліса), компресійний перелом хребта та перелом шийки стегнової кістки.

3. Деформації хребта, грудної клітки і осанки. Внаслiдок хребцевої компресiї та повзучої деформацiї зменшується рiст, приблизно на 2-4 см пiсля кожної гострої больової атаки, яка може тривати 3-4 мiсяцi з наступною ремiсiєю до року. Пiд час такої атаки можуть змiнювати свою форму 1-4 хребці. Для постменопаузальної форми остеопорозу характерна, насамперед, клиновидна деформацiя хребцiв, для стероїдного остеопорозу пластиспондилiя, з деформацiєю за типом «риб’ячих» хребцiв. У процесі хвороби рiст пацiєнтiв може зменшитися на 10-15 см, в той час як при нормальному темпi старiння на 2-5 см.

Диференціальна діагностика. Різні форми остеопорозу розрізняються між собою за патогенетичними ознаками, механізмами виникнення, темпати втрати кісткової маси, клінічна картина в усіх випадках буде майже ідентичною. Тому у плані диференціальної діагностики остеопорозу завжди важливим є питання встановлення генезу пришвидшеної втрати кісткової маси. Найголовніші відмінності між найбільш частими формами остеопорозу наведені в таблиці 5.47.

Діагностика.

Кісткова маса за степенем втрати поділена ВООЗ на категорії при порівнянні її з референтною групою дорослих молодого віку. Ці категорії базуються на «Т-шкалі» пацієнта, що належить до числа середньоквадратичних відхилень, на які щільність його кісткової тканини відрізняється від такої молодих здорових людей.

Критерії ВООЗ для діагностики остеопрозу наведені в табл. 5.48.

Профілактика. Стратегію профілактики остеопорозу доцільно розглядати з позицій формування кісткової тканини в нормі, її еволюції впродовж життя і патофізіології остеопорозу. В цьому плані необхідно виділити основні періоди:

-

-

-

-

Таблиця 5.47.

Порівняльна характеристика різних типів остеопорозу.

Ознаки | Постменопаузаль-ний | Сенільний | Глюкокортикоїд-індукований

Вік пацієнтів | Жінки після настання менопаузи (50-70 років) | Старше 70 років | Незалежно від віку

Анамнез | Настання менопаузи | Недостатнє вживання кальцію, старіння | Тривала терапія глюкокортикоїдами у дозі вище за 7,5 мг/день.

Темп втрати кісткової маси | Прискорений | Не прискорений | Прискорений

Типові місця переломів | Компресійні переломи хребців і переломи Колліса | Клиноподібна деформація хребців і шийка стегнової кістки | Множинні переломи ребер, компресійні переломи хребців

Всмоктування кальцію | Знижено | Знижено | Знижено

Функція паращитовидних залоз | Знижена | Підвищена | Підвищена

Метаболізм вітаміну D3 | Вторинной знижений | Первинно