Реферат

Екзогенні алергічні альвеоліти

Визначення: Дифузне пораження альвеол і інтерстиціальної тканини легень, що розвивається під впливом інтенсивної і тривалої інгаляції антигенів органічного і неорганічного пилу.

Етіологія.

Розвитку ЕАА сприяють наступні етіологічні фактори:

1. Термофільні і інші бактерії, продукти їх життєдіяльності.

2. Різноманітні види грибів.

3. Білкові антигени тваринного походження (сироваткові білки і екскременти домашньої птиці, великої рогатої худоби; пил, який містить частинки шерсті тварин, пил рибної муки і т.д.).

4. Антигени рослинного походження (опилки кедра, дуба, клена, пліснява солома, бавовняний пил, екстракти кофейних зерн).

5. Лікарські середники.

Патогенез.

Патогенез ЕАА подібний до патогенезу ІФА. Розвивається алергічна реакція з утворенням специфічних антитіл і імунних комплексів, які активують систему комплементу і альвеолярні макрофаги. Під впливом альвеолярних макрофагів розвивається своєрідна експансія нейтрофільних лейкоцитів, еозинофілів, тучних клітин, лімфоцитів, з виділенням біологічно активних речовин, які володіють прозапальною і пошкоджуючою дією на альвеоли. Окрім того альвеолярні макрофаги і нейтрофільні лейкоцити виділяють протеолітичні ферменти і активні кисневі радикали, що на фоні зниження антипротеолітичної системи сприяє розвитку запальної реакції. Паралельно в альвеолах спостерігаються процеси утворення гранульом, активації фібробластів і фіброзування інтерстицію легень.

Патоморфологія.

Розрізняють гостру, підгостру і хронічну форму ЕАА.

В залежності від форми ЕАА (гостра, підгостра, хронічна) гістологічно визначаються набряк інтерстиціальної тканини легень, інфільтрація альвеол і міжальвеолярних перегородок лімфоцитами, плазматичними клітинами, гістіоцитами.

Важливе місце в діагностиці ЕАА має виявлення епітеліоїдних гранульом. Гранульоматозний вузол утворюється шарами лімфоцитів і фібробластів. В центрі вузла нерідко знаходять багатоядерний макрофаг. Тривалість гранульоматозної стадії нетривала. З часом починають переважати проліферативні процеси. Збільшення клітинних і неклітинних компонентів сполучної тканини спричиняє формування інтерстиціального і внутрішньоклітинного фіброзу. Заміщення волокон проколагеновими і колагеновими веде до колагенізації інтерстиціальної тканини легень. Число лімфоцитів, плазматичних клітин, гістіоцитів і еозинофілів в інтерстиції легень зменшується. Патоморфологічна характеристика ЕАА на цій стадії повністю втрачає риси своєї специфічності, тому відсутність гранульом в біопсійному матеріалі не виключає діагноз ЕАА.

Крім того, у хворих ЕАА можна виявити ознаки легеневого васкуліту.

Приклади формулювання діагнозу:

1. Екзогенний алергічний альвеоліт («легеня фермера»), гостра форма.

2. Екзогенний алергічний альвеоліт («легеня птахівника»), хронічна форма. Хронічний необструктивний бронхіт. Дихальна недостатність ІІ ступеня. Хронічне компенсоване легеневе серце.

Клініка.

1. В анамнезі – контакт з різними джерелами органічного пилу.

Гостра форма ЕАА: розвивається через 4-12 годин після поступлення антигену в дихальні шляхи хворого. Скарги на підвищення температури тіла, озноби, кашель сухий або з виділенням невеликої кількості слизистого харкотиння, виражена слабість, болі в грудній клітці, м’язах, суглобах, біль голови, задишка в спокої і особливо при фізичному навантаженні. При об’єктивному обстеженні виявляється ціаноз, при аускультації легень вислуховується крепітація, дрібно – і середньоміхурчасті хрипи, іноді сухі хрипи.

Гостра форма ЕАА може набути важкого, прогресуючого перебігу з наростаючою дихальною недостатністю. При припиненні контакту з екзогенним алергеном симптоматика ЕАА швидко зникає.

Підгостра форма ЕАА: розвивається тоді, коли на організм діють порівняно невеликі дози антигену. Захворювання розвивається поступово і характеризується задухою (переважно при помірному фізичному навантаженні), значно вираженою слабістю, пітливістю, субфебрильною температурою тіла, кашлем, з виділенням невеликої кількості слизистого харкотиння. При аускультації легень визначається крепітація, дрібноміхурцеві хрипи. При підгострій формі спостерігається інтермітуючий перебіг – після припинення контакту з алергеном клінічні прояви хвороби зменшуються (наприклад, в дні відпочинку, відпустки). Після відновлення роботи і контакту з алергеном хвороба знову загострюється.

Хронічна форма ЕАА: розвивається при тривалому, багаторічному контакті з невеликими дозами екзогенного алергена. Для цієї форми характерні прогресуюча дихальна недостатність, значне похудіння, пітливість, відсутність апетиту, кашель з виділенням слизистого харкотиння. В легенях вислуховується крепітація дифузного характеру, дрібноміхурцеві хрипи, симптом “попискування”. Формується легеневе серце, причому можлива його декомпенсація.

Лабораторні дані.

Гостра форма ЕАА. Загальний аналіз крові: лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, помірно виражена еозинофілія, збільшення ШОЕ. При підгострій формі зміни гемограми подібні, але менш виражені.

При хронічній формі ЕАА: еритроцитоз, підвищення рівня гемоглобіну, кількість лейкоцитів і ШОЕ підвищується в періоді загострення захворювання. Біохімічний аналіз крові: збільшення вмісту гамаглобулінів, серомукоїду, гаптоглобіну, сіалових кислот. Можливе зниження субпопуляції Т-лімфоцитів – супресорів, спостерігаються позитивні реакції бластної трансформації лімфоцитів і гальмування міграції лейкоцитів з специфічним антигеном.

При дослідженні лаважної рідини бронхів в періоді загострення: збільшення кількості нейтрофілів і лейкоцитів, зниження кількості Т-лімфоцитів –супресорів, підвищення вмісту імуноглобуліну AGМ.

Рентгенографія легень: при гострій формі ЕАА розповсюджені інтерстиціальні зміни легень у вигляді сітчатості, не чіткість контурів судин. При підгострій формі: двобічні дрібновогнищеві затемнення 0.2-0.3 см в діаметрі, які зникають через 1-2 місяці після припинення дії етіологічного фактору.

При хронічній формі ЕАА: характерні ознаки вираженого фіброзу легень: деформаіця легеневого малюнку, сітчаті і лінійні тіні, картина «сотової легені».

Функція зовнішнього дихання: зниження ЖЕЛ, в подальшому формується рестриктивний тип дихальної недостатності, який призводить до появи гіпоксемії. При тривалому перебігу ЕАА появляються ознаки гіпертрофії міокарду правого передсердя і правого шлуночка.

Диференціальний діагноз.

При ІФА на відміну від ЕАА етіологічний фактор невідомий, інспіраторна задишка є домінуючим симптомом, бронхоспастичний синдром не характерний, частіше бувають артралгії, сухі хрипи при аускультації вислуховуються дуже рідко, ознаки бронхіальної обструкції не характерні, перебіг невпинно прогресуючий.

Для бронхіальної астми характерні приступи задишки під час якої вислуховується велика кількість сухих, свистячих і жужжачих хрипів, які зникають в міжприступному періоді, обструктивний тип порушення вентиляції легень, високий рівень IgE в крові, наявність в харкотинні хворих еозинофілів, кристалів Шарко-Лейдена, спіралей Куршмана.

Для хронічного обструктивного бронхіту на відміну від ЕАА характерно: тривале багаторічне паління цигарок, розсіяні сухі свистячі і жужжачі хрипи при аускультації легень, обструктивний тип порушення вентиляційної функції легень, надсадний кашель з виділенням слизисто-гнійного харкотиння, позитивний ефект лікування бронходилятаторами.

Лікування.

Основними лікарськими засобами для лікування фіброзуючого альвеоліту є глюкокортикоїди і Д-пеніциламін. Ці препарати призначаються з врахуванням фази захворювання. При ранньому встановленні діагнозу (фаза набряку і фаза альвеоліта) призначається 40-50мг преднізолона протягом 3-10 днів, потім поступово (в залежності від ефекту) дозу знижують на протязі 6-8 місяців до підтримуючої (2.5-5мг/добу). Тривалість лікування складає в середньому 18-20 місяців.

При переході патологічного процесу в стадію інтерстиціального фіброзу показане призначення Д-пеніциламіну в комбінації з преднізолоном, початкова доза якого в цьому випадку складає 15-20мг/добу.

При хронічному перебігу без загострень призначають Д-пеніциламін по 0.3гр/добу протягом 4-6 місяців, потім по 0.15г/добу на протязі 1-1.5 року.

При гострому перебігу і загострені захворювання призначають Д-пеніциламін в перший тиждень по 0.3г/добу, на другий – 0.6г/добу, на третій – 1.2г/добу, потім дозу знижують у зворотньому порядку. Підтримуюча доза складає 0.15-0.3г/добу протягом 1-2 років.

При виражених змінах імунологічного статусу призначають азатіоприн по такій схемі: 150мг/добу протягом 1-2 місяців, потім по 100мг/добу протягом 2-3 місяців, далі підтримуюча доза 50мг/добу протягом 3-6 місяців. Тривалість прийому азатіоприну складає 1.9 року.

Використовують альдактон (верошпірон) в добовій дозі 25-75мг. Тривалість лікування 10-12 місяців. Він зменшує альвеолярний і інтерстиціальний набряк. Крім того рекомендуються антиоксиданти (вітамін Е – по 0.2-0.6г 50% розчину на добу). На ранніх стадіях хвороби застосовують натрію тіосульфат внутрівенно 5-10мл 30% розчину протягом 10-14 днів.