Реферат

Залізодефіцитні анемії.

Визначення. Залізодефіцитні анемії (ЗДА) – анемічні синдроми, ос-новним патогенетичним чинником виникнення яких є нестача в організмі залі-за (сидеропенія, гіпосидероз). Це найбільш масове захворю-вання людства. У високорозвинутих країнах (Швеція, Вели-кобританія) 7—11% жінок дітородного віку мають залізодефіцитну анемію, прихований дефіцит заліза відзначається у 20—25%. В цілому у світі залізодефіцитні стани зареєстровані приблизно у 200 млн. людей.

Етіологія і патогенез. Залізо належить до життєвонеобхідних елементів, міститься в ядрах усіх клітин організму (целюлярне залізо) і відіграє важливу роль у біохімічних, реакціях. Як компонент гемоглобі-ну залізо бере участь у транспортуванні кисню, є кофактором гемвмісних (каталаза, цитохром С) і негемових фер-ментів (альдолаза, НАДН-дегідрогеназа). Сталий рівень заліза в організмі підтримується завдяки таким механізмам:

1)

2)

3)

Із 4,0-4,5 г заліза, яке міститься в організмі, тільки 1 мг бере участь в обміні із зовнішнім середовищем.

Добова потреба в залізі у чоловіків становить не більше 1 мг, жінок — 1,3—1,7 мг. Абсорбція заліза з харчових продуктів «суворо лімітована»: із 8—14 мг, які надходять в організм, всмоктується від 0,5—1,0 до 2,0—2,5 мг. Тому переважання втрат заліза над його надходженням в організм призводить до ЗДА.

Основними причинами нестачі заліза з організмі є крововтрати, підвищені витрати заліза в період вагіт-ності, лактації, статевого дозрівання, вроджений дефіцит, пору-шення абсорбції.

Найчастіше ЗДА у дорослих спричиняється крововтратами. У жінок — це передусім тривалі і значні менструальні крововтрати, при яких щомісяця втрачається від 45 мг (при об'ємі крововтрати 90 мл) до 50—250 мг заліза (при поліменореї 100—250 мл). Втрати заліза під час менструацій у здорової жін-ки становлять у середньому 15—20 мг. Таким чином, фізіологічні крововтрати у жінок можуть призвести до ЗДА за умови, що всмоктується недостатня кількість заліза, яка необхідна для поповнення його запасів в організмі.

Друге місце серед причин ЗДА посідають кровотечі зі шлунково-кишкового тракту. Виникають вони пере-важно у чоловіків при виразковій хворобі, пухлинах, ангіомах різних відділів кишок. Крім цього, причиною крововтрат у чоло-віків є ерозії слизової оболонки шлунку та стравоходу, при грижах стравохідного отвору діафрагми.

Підвищені витрати заліза виникають у жінок під час вагіт-ності у зв'язку зі збільшенням маси еритроцитів. Уціло-му за період вагітності, пологів і лактації незворотньо втрача-ється 680-1650мг заліза (G. R. Lee,1993р.)

У дівчат в період статевого розвитку добова потреба в залізі збільшується удвічі (3 мг на добу).

Порушення абсорбції заліза можуть виникати на різних ета-пах (схема1).

Зниження утилізації заліза відзначається при недостатньому вживанні в їжу продуктів, що містять «гемове» залізо: м'яса, пе-чінки, риби.

Із м'яса (яловичина) всмоктується до 18% заліза, з печінки— 5—11%, з яєць, хліба, салату, бобів — не більше 1—3%. Сповіль-нюють всмоктування заліза фосфати, оксалати, іони кальцію, цинку, магнію, нікелю тощо (конкурують в абсорбції). Прискорюють його всмоктування амінокислоти, цитрати, фруктоза, ас-корбінова кислота (відіграючи роль лігандів).

Аліментарне залізо у вигляді тривалентного комплексу — феритину депонується крім кісткового мозку в печінці і селезінці. Рівень заліза в органах-депо, в свою чергу, регулює продукцію трансферину: при високому вмісті феритину рівень трансферину знижується, при низькому — синтез цього білка активізу-ється.

Класифікація. Виділяють наступні клініко-гематологічні форми ЗДА. (А.І.Воробйов, 1985).

1. Анемії дитячого віку: екзогенні (аліментарні) і ендогенні (при дефіциті заліза у матерів);

2. Хронічні післягеморагічні анемії (при хронічних крововтратах різноманітного генезу: у жінок внаслідок менорагії, при кровотечах із шлунково-кишкового тракту (ерозивний езофагіт при недостатності кардії чи грижі стравохідного отвору діафрагми, гострі і хронічні виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, неспецифічний виразковий коліт, кровоточивий геморой, пухлини та інші);

3. Анемії при підвищеній потребі чи підвищеному використанні заліза: анемії вагітних жінок та годуючих матерів, юнацькі (при швидкому рості);

4. Анемії при порушеннях всмоктування заліза: при ентеритах, резекції шлунка чи тонкої кишки з приводу непрохідності, пухлини та ін.

5. Рідкісні форми: при ізольованому легеневому сидерозі (крововтрати внаслідок просочування крові через стінку альвеол), глобусній кисті, ендометріозах тощо.

Клінічна картина. Дефіцит заліза в організмі супроводжується посиленим ушкодженням біохімічних систем, порушенням клітинного і тканинного росту, що зумовлює симптоматику, характерну тільки для цієї групи анемічних станів - синдром тканинного дефіциту заліза (сидеропенічний симптомокомплекс). У дітей його проявами є відставання у рості, геофагія (прагнення їсти землю), схильність до інфекційних захворювань. Незалежно від віку виявляються такі симптоми: ламкість нігтів, їх вдавлення (увігнуті нігті — койлоніхії), сухість шкіри, поява болісних тріщин у куточках рота (хейлоз), випадіння волосся, зміна смаку (праг-нення гострої їжі), ушкодження слизових, язика і т.ін. Характерні м'язова слабість, імперативні позиви на сечовипускання.

При значному зниженні рівня гемоглобіну на перший план ви-ходять прояви загального анемічного симптомокомплексу, які по-в'язані з гемічною гіпоксією: запаморочення, серцебиття, задишка тощо.

Залізо продуктів харчування 15-20 мг/добу

Утворення водорозчинних комплексів

Всмоктування в тонкому кишечнику 2-3- мг/добу

Зв’язування заліза з трансферином

Транспорт заліза

В кістковий мозок | В м’язи | В інші органи

і тканини

Синтез гемоглобіну | Синтез міоглобіну | Участь в синтезі цитохромів

і ферментів

Вміст в еритроцитах 1,5-3 г | Вміст в м’язах і інших тканинах (ферментативни реакції 125 мг)

Гемоліз | Поступлення заліза в запаси (феритин, гемосидерин) 0,5-1,5 мг

Зв’язування з трансферином і утилізація | Втрати заліза

Крововтрати, Жовч, Злущування епітелію, Сеча, Лактація | м – 1-2 мг/добу

ж- 2-3- мг/ добу

Схема 7.1. Обмін заліза в організмі (Л.І. Дворецький, 1998)

До лабораторних показників дефіциту заліза відносять:

1. Зниження рівня сироваткового (негемоглобінового) заліза — менше 11,6 мкмоль/л;

2. Зниження вмісту гемоглобіну в кожному еритроциті — гіпо-хромія (колірний показник менше 0,85);

3. Зменшення діаметра еритроцитів — мікроцитоз (менше 7 мкм).

4. Анізо- та пойкілоцитоз.

Кількість ретикулоцитів може значно змінюватися, наприклад, після крововтрати їх кількість зростає. При тривалому дефіциті заліза можливий перехід у гіпоплазію: кількість ретикулоцитів знижується (менше 0,5%), відзначається схильність до лейкопенії з відносним лімфоцитозом, тромбоцитопенії.

Диференціальна діагностика. Основною ознакою ЗДА є гіпохромія еритроцитів із зни-женням колірного показника менше 0.85. Тому диференціальний діагноз передусім застосовують щодо інших типів гіпохромних анемій — станів, при яких порушення синтезу гемоглобіну не зумов-лені не дефіцитом заліза. До цієї групи вхо-дять спадкові та набуті анемії, пов'язані з порушенням синтезу порфіринів, гему.

Спадковою анемією з порушенням синтезу порфіринів хворі-ють чоловіки одного покоління або кожних одне-два покоління (передається через Х-хромосому). Захворювання виявляють, як правило, у дитинстві. Сонячні промені викликають у хворих появу опіків, пухирів на відкритих ділянках шкіри, сеча бурого або червоного кольору. Характерною ознакою еритропоетичної порфирії є також збільшення селезінки. Спадкова анемія характеризується значним вмістом заліза у сироватці — залізонасичена, сидероахрестична, залізорефрактерна. У кіст-ковому мозку спостерігається різке подразнення червоного ростка, велика кількість сидеробластів — еритрокаріоцитів, які містять гранули із залізом у еритроцитах, калових масах збільшена концентрація протопорфіринів.

Основною причиною набутої анемії, пов'язаної з порушеннями синтезу порфіринів, є інтоксикація свинцем. Для диференціально-го діагнозу важливе значення має професійний анамнез: кон-такт зі свинцем на підприємстві, при добуванні руди, застосуванні фарби, виготовленні акумуляторів, білил, сурику і т. ін. Побутові отруєння свинцем відзначаються при зберіганні їжі в глиняному посуді із поливою. При огляді звертають увагу на землисте забарвлення шкіри, «свинцеву облямівку» у вигляді вузької лілової смужки по краях ясен передніх зубів.

Характерний синдром - ураження нервової системи: від асте-нії, погіршення пам'яті до енцефалопатії, набряку мозку, коми. Типовими є рухові поліневрити, тетрапарези. Виникають порушен-ня діяльності шлунково-кишкового тракту: погіршення апетиту, біль у животі («свинцеві кольки»), запори.

У крові виявляють базофільну пунктацію еритроцитів, вміст заліза у сироватці збільшений при гіпохромії еритроцитів. Найбільш характерно збільшення в сечі свинця і дельта-аміновулінової кислоти (у десятки разів перевищує норму). Гіпохромія еритроцитів може відмічатися також при таласемії – спадкової гемолітичної анемії, яка пов’язана з дефектом синтезу глобіну. Відмінні ознаки: жовтяниця, гепатолієнальний синдром, підвищення непрямого білірубіну, ретикулоцитоз, мішенеподібна форма еритроцитів.

Диференційний діагноз ЗДА проводиться також з анеміями хронічного захворювання (АХЗ). Цим терміном позначаються анемії, які виникають на фоні різноманітних захворювань запального і незапального характеру: при нагнійних процесах в легенях, черевній порожнині, остеомієліті, сепсисі, туберкульозі, інфекційних ендокардитах, ревматоїдному артриті, хронічній нирковій недостатності та ін.

При цих патологічних станах має місце перерозподіл заліза в клітинах макрофагальної системи -“залізоперерозподільні” анемії. Вони носять помірний гіпохромний характер, вміст заліза в сироватці може бути незначно пониженим, підвищений рівень феритину крові, що відрізняє їх від залізодефіцитних анемій.

Лікування. Основний метод лікування ЗДА — прийом препаратів заліза всередину. При цьому необ-хідно призначати дози, які перевищують у десятки разів вміст за-ліза в їжі — лише при створенні високої концентрації заліза у просвіті тонкої кишки збільшується її всмоктувальна активність щодо іонізованого двовалентного заліза. Тривалентне залізо слизовою оболонкою кишок не всмоктується ні у фізіологічних, ні в надмір-них концентраціях і має подразнювальну дію.

Лікувальна добова доза складає 100-120мг елементарного двохвалентного заліза.

Основні медикаментозні препарати заліза для