Реферат

Гетероїмунні форми тромбоцитопеній (тромбоцитопатій).

Тромбоцитопенії, викликані вірусною інфекцією.

Механізм руйнування тромбоцитів імунний: зміни антигенної структури тромбоцитів виникають під впливом вірусу. Кровоточивість (другий тип) появляється через 2-3 тижні після початку вірусної інфекції – краснухи, кору, вітряної віспи (у дітей), грипу, аденовірусної інфекції – в дорослих. Протікає гостро, крім шкірних проявів спостерігаються шлункові та ниркові кровотечі. У 62% пацієнтів – лімфаденопатія, збільшення селезінки (8%). Прогноз сприятливий. Зміни зникають через 2,5-4 тижні. Ефективним є лікування глюкокортикоїдами.

Тромбоцитопенії, пов’язані з прийомом медикаментів.

Відомий цілий ряд медикаментів, які можуть викликати імунну тромбоцитопенію: хінін, хінідин, дігітоксин, ПАСК, сульфаніламід, гіпотіазид, солі золота, ріфампіцин та ін. Клінічні прояви починаються через 2-3 тижні після початку прийому препаратів. Може знижуватися не тільки кількість тромбоцитів, але і мегакаріоцитів в кістковому мозку. Найбільш частою причиною тромбоцитопатій, особливо у осіб похилого віку є перераховані препарати (таблиця 7.5).

В процесі профілактичного і лікувального застосування гепарину у 1-4% хворих виникає гепариніндукована тромбоцитопенія (ГІТ). Розрізняють 2 види ГІТ: раню форму (ГІТ І) і відстрочену форму (ГІТ ІІ). ГІТ І виникає в перші 3-4 дні застосування гепарину і пов’язана зі здатністю препарату викликати внутрісудинну агрегацію з використанням тромбоцитів в тромби. ГІТ І протікає безсимптомно при помірному зниженні кількості тромбоцитів (на нижче 100109/л) і не потребує ні відміни гепарину, ні спеціального лікування.

ГІТ ІІ виникає через 5-14 днів від початку введення гепарину і викликається імунною деструкцією клітин IgG-антитілами до комплексу гепарин-антигепариновий фактор тромбоцитів (ПФ-4). В результатів цих зрушень формується синдром, який нагадує тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру (х-ба Мошковича). ГІТ ІІ характеризується глибокою тромбоцитопенією (до 40109/л, прогресуючим протіканням, клінічно – поєднанням геморагічних проявів за змішаним типом (ІІІ) з розвитком тромбозів і ішемічних пошкоджень органів як результат “рикошетного” ефекту гепарину. Описані “гепаринові” тромбоемболії, які можуть стати причиною раптової смерті хворого, гангрен, інфарктів міокарду, інсультів, мезентеріальних тромбозів, гострої дихальної недостатності і інших катастроф. Найбільш часто синдром ГІТ ІІ формується на фоні імунних тромбоцитопеній у хворих із системними захворюваннями сполучної тканини (СЧВ). Низькомолекулярні гепарини (НМГ) суттєво рідше здатні викликати ГІТ ІІ (але не ГІТ І).

Таблиця 7.5.

Медикаменти, здатні викликати порушення функції тромбоцитів та тромбоцитопенію.

1.Речовини, стабілізуючі клітинні мембрани:

— -адреноблокатори

— місцеві анестетики (новокаїн)

— антигістамінні препарати;

— трициклічні антидепресанти (аміназин).

2. Речовини, що порушують синтез тромбоксану А2:

— ацетилсаліцилова кислота;

— нестероїдні протизапальні препарати

3. Антибіотики (пеніцилін, цефалоспорини).

4. Речовини, які збільшують вміст цАМФ:

— діпірідамол;

— еуфілін;

— папаверин;

— простаноїди;

5. Цитостатичні препарати:

— вінкрістін;

— вінбластін;

6. Інші:

— гепарин;

— етанол;

— декстрани;

— дифлюкан

— -інтерферони;

Лікування. Поява чи усугублення тромбоцитопенії при введенні гепарину (подовження часу кровотечі більше ніж 4 хв) потребує негайного припинення лікування цим препаратом. Рекомендовано також проведення дискретного плазмаферезу (ПА) з видаленням 1,5-2л плазми із заміщенням сольовими розчинами .При загрозі тромбозу вводиться також свіжозаморожена плазма чи кріосупернатант-фракція плазми, що залишається після видалення кріопреципітату. В процесі ПА виводяться як антитіла до комплексу гепарин-ПФ-4, так і сам комплекс, стимулюється тромбоцитопоез.

Профілактика ГІТ І і ІІ базується на динамічному визначені у хворих, які отримують гепарин, кількості тромбоцитів і часу тривалості кровотечі (проба Д’юка). Рекомендується визначати вміст тромбоцитів, час кровотечі, час зсідання крові за Лі-Уайтом до призначення гепарину і в динаміці: на 3-4 день, 6-7, 10-12, 13-15 дні його застосування.

Прогноз в більшості випадків сприятливий, але описані випадки крововиливів в мозок. Як правило, через 3-4 дні після відміни препаратів кількість тромбоцитів збільшується.