Врахування наступних правил забезпечить достатню ефективність заміщуючої терапії.

1. Заздалегідь заготовлена консервована кров, нативна або суха плазма крові – не містять ф. VІІІ, в зв’язку з чим недостатньо використовуються для зупинки кровотечі у хворих гемофілією А.

2. Всі антигемофілічні препарати повинні вводитися тільки струйно у концентрованому вигляді зразу після розконсервації.

3. Не допускається змішування антигемофілічних препаратів з іншими інфузійними розчинами до стійкої зупинки кровотечі.

Зовнішні кровотечі, окрім замісної терапії купуються місцевим впливом: обробкою тромбопластином, гемостатичною губкою, епсилон-амінокапроновою кислотою. Після ранньої аспірації крові з суглобу для купування запальних змін рекомендують введення 40 – 60 мг гідрокортизона.

Профілактика. Якщо гемофілією хворий батько, при народженні хлопчика передачі хвороби не відбувається. Дочки хворого є кондукторами гемофілії і мають в майбутньому 50% ймовірності передачі захворювання хлопчикам, носійства гена гемофілії - дівчаткам. Хворі на гемофілію повинні стояти на диспансерному обліку у гематолога і мати при собі документ, де вказано вид гемофілії, групe крові, лікування, що проводилось раніше. При будь – якій травмі, больових відчуттях необхідна термінова долікарська допомога: спокій, імобілізація кінцівки у фізіологічному положенні, зіігрівання її.

Будь-які дом’язеві ін’єкції хворим на гемофілію протипоказані, так як можуть стати причиною обширних гематом. Рання і інтенсивна терапія антигемофільними препаратами - основний метод лікування і профілактики багаточислених ускладнень гемофілій.

Надалі важливий правильний вибір професії, школярі звільняються від занять фізкультурою. Батьки повинні бути інформовані про особливості догляду за дитиною, що хвора на гемофілію.

Перебіг. Інтенсивність ураження суглобів залежить від частоти гострих гемартрозів, своєчасності і ефективності їх лікування, від вибору професії, якості ортопедичної допомоги, тощо. Якщо частота гострих гемартрозів в перерахунку на одного хворого у віці до 10 років складає 2,4, а хронічних остеоартрозів – 0,6, то в групах старше 20 – 30 років число уражених суглобів відповідно зростає до 8,5 і 4,8, збільшується частота формування вторинного ревматоїдного синдрому.

У 14 – 30 % хворих спостерігаються кровотечі. Джерелом профузних кишково – шлункових кровотеч можуть стати виразкова хвороба шлунку і 12 – палої кишки, прийом нестероїдних протизапальних препаратів, дифузна кровотеча слизової оболонки кишківника. Крововиливи в брижу, сальник, субсерозну оболонку кишківника можуть проявлятися перитонеальними симптомами, підвищенням температури і можуть ускладнюватися некрозом, кишковою непрохідністю. Головним орієнтиром, що дозволяє диференціювати характер катастрофи в черевній порожнині є ефект від замісної терапії. При підвищені рівня дефіцитного фактора вище 50% болевий синдром і ознаки гострого живота послаблюються в тому випадку, коли вони були викликані внутрішньою кровотечею.

Більша група ускладнень при гемофілії пов’язана з компресією гематомами порожнинних органів (стенози гортані, трахеї, тощо). Можливе також гемолізування гематом, розвиток сепсису, хронічної післягеморагічної анемії.

Трансфузійна терапія веде до сенсибілізації хворих, розвитку інгібіторних форм гемофілії – утворення антитіл – імуноглобулінів класу G, нейтралізуючих VIII фактор (1,5% хворих гемофілією А). Основними факторами ризику замісної терапії є:

- Можливість інфікування вірусами (в тому числі гепатиту людини, цитомегаловірусом, СНІД, тощо.

- Посттрансфузійні реакції.

- Імуносупресія і зміни імунологічного статусу.

Тяжким ускладненням гемофілії є крововиливи в головний і спинний мозок, пов’язані з травмами і спонтанні (летальність 50 – 70%).

В терапії інгібіторних форм гемофілій найбільш ефективними є активовані препарати протромбінового комплексу (Фейба). Їх вводять в дозі 40-50 ОД/кг кожні 8-12 годин до зупинки кровотечі. З цією ж метою може бути застосований рекомбінантний активований фактор VIIа – Новосевен. Препарат є ефективним за будь-якої концентрації інгібіторів факторів VIII чи ІХ, забезпечує швидке клінічне покращання, послаблення болю, відсутність ризику передачі гемотрансмісивних вірусів.

Прогноз для життя досить серйозний при усіх формах гемофілії, небезпека перерахованих ускладнень особливо велика при тяжких формах захворювання.