Реферат

Хвороба Уїпла

Визначення. Хвороба Уїпла (інтестінальна ліподистрофія, грануломатозна ліподистрофія, мезентеріальна хілатенектазія) - рідке системне захворю-вання з переважним ураженням тонкої кишки, з порушенням лімфатичного дренажу, яке протікає з артралгією, діареєю, схудненням, що виникає у людей з порушенням Т-клітинного імунітету і макрофагів (А.С. Логінов, А.Н. Парфенов, 2000).

Етіологія. Причини розвитку хвороби Уїпла (ХУ) досліджені лише частково. Вірогідно, що це інфекційне захворювання, яке викликається мілкими грампозитивними мікроорганізмами, що отримали назву бацил Уїпла. На користь цього свідчить наявність при активній стадії хвороби великої кількості мілких грам-позитивних бацил в слизовій оболон-ці тонкої кишки і інших органах, втягнутих в патологічний процес, швидке їх зникнення паралельно з клінічним покращенням при ліку-ванні антибіотиками і поява знову при рецидиві захворювання. Тре-ба думати, ще мікроорганізми є головними, але не єдиними етіологіч-ними факторами. Недавно в якості збудника ХУ ідентифіковані грам-позитивні актиноміцети. Крім того, для розвитку хвороби необхід-ні додаткові сприятливі фактори,такі як дефекти в імунній системі (роз-лади клітинного імунітету, зокрема, взаємодія лімфоцитів і макрофа-гів).

Патогенез. У відповідь на інвазію мікроорганізмами в уражених органах розви-ваються реактивні зміни, які в тонкій кишці призводять до порушен-ня всмоктування нутрієнтів, а можливо, ресинтезу жирів. Крім того, настає блокада лімфатичного апарату слизової оболонки, лімфатичних судин брижі і лімфатичних вузлів тонкої кишки РАS-позитивни-ми макрофагами. Подальший транспорт нутрієнтів значно затруднений внаслідок пошкодженого дренажу тонкої кишки. Інфільтрація власно-го шару слизової оболонки кишки впливає на інтестінальну абсорб-цію.

Класифікація згідно МКХ Х хвороба Уїпла класифікується: К 90.8 + М 14.8.

Класифікація хвороби Уїпла до кінця не розроблена. Виділяють дві стадії захворювання (D.А. Looze, 1971):

І стадія - переважають некишкові симптоми (поліартралгії, невизначені болі в животі, субфебрильна температура, бронхіт). Тривалість цієї стадії декілька років.

ІІ стадія - розвиток кахексії з подальшим прогресуванням системних проявів (панартриту, полісерозиту, спленомегалії, неврологічних дефектів).

Ускладнення.

1) кахексія;

2) бронхопневмонія;

3) інші інфекції;

4) хвороба Аддісона.

Приклад формулювання діагнозу.

Хвороба Уїпла, друга стадія, синдром порушеного всмоктування ІІ ступеня із змінами білкового обміну, вітамінною недостатністю.

Хвороба Уїпла, друга стадія, синдром порушеного всмоктування ІІІ ступеня, виражений поліартралгічний синдром.

Клініка. Найважливіші клінічні ознаки: частіше захворювання виникає у чо-ловіків середнього віку і починається з поліартралгічного синдрому і хронічно-го кашлю.

Артрит при ХУ - інтермітуючий, мігруючий, вражає великі і мілкі суг-лоби, не дає стійкої деформації і не має фізикальних і рентгено-логічних змін суглобів.

Трахеобронхіт носить рецидивуючий характер. Лихоманка має частіше інтермітуючий характер, невисока, відмічається у половини хворих.

Потім розвивається дигестивний синдром, який починається з нечітких абдомінальних болей і проносів. Останні можуть підси-люватися поступово або гостро. Стілець 5-10 разів на день, водя-нистий, жирний, нерідко з домішками крові, що зв’язано з гіпопротромбінемією внаслідок порушення всмоктування вітаміну К.

Інколи відмічаються закрепи. Характерне різке здуття живо-та і значні болі в мезогастрії, що викликають підозру на гостру хі-рургічну патологію. Нерідко відмічаються нудота і блювота. Дуже характерною є анорексія, яка призводить до втрати маси тіла і аж до кахексії. Поступово з’являються ознаки білкової недостатності, гіповітамінозу, анемії, порушень мінерального обміну.

При об’єктивному дослідженні живіт збільшений в об’ємі, відмічається пальпаторна болючість в мезогастрії. В навколопупковій зоні нерідко пальпується тістоподібний, пухлиноподібний, не-чітко обмежений утвір за рахунок збільшених брижевих лімфатич-них вузлів. Одночасно збільшуються периферичні лімфатичні вузли, які, як правило, неболючі, рухомі. У частини хворих збільшена селе-зінка, з’являються ознаки, подібні до хвороби Аддісона (артеріаль-на гіпотензія, гіперпігментація шкіри, схуднення, анорексія, нудота, блювота, загальна слабість).

Нерідко зустрічаються симптоми ушкодження центральної нер-вової системи - зниження пам’яті, міоклонія, атаксія, офтальмоплегія, ністагм, парез лицевого нерва, втрата слуху, порушення зору. Ці симптоми можуть бути як наслідок мальабсорбції, так і безпосередньо втягнення в патологічний процес наднирників і центральної нерво-вої системи.

При ХУ нерідко розвиваються фіброзний ендокардит, міокардит, перікардит, коронарит, артеріальні емболії, полісерозит, спостерігаються різні зміни з боку шкіри (нодозна ерітема, підшкірний нодулярний ретикулоендотеліоз).

В окремих випадках можливі дві фази перебігу захворювання. Перша фаза - поліартритична, триває на протязі декількох років і проявляється суглобовими проявами, сухим кашлем і періодичним підвищенням температури. Друга фаза характеризується раптовим спон-танним зникненням суглобових скарг і підсиленням чи появою гастроінтестінальних симптомів і збільшенням периферичних лімфовузлів.

Діагностика. Хвороба Уїпла може бути запідозрена на основі клінічних проявів, анамнезу ендоскопічних, лабораторних і рентгенологічних даних.

І. При ендоскопічному дослідженні слизова оболонка дванадцятипалої кишки набрякла, гіперемійована, з потовщеними складками. Рельєф слизової оболонки кишки нерівний, внаслідок багаточисленних утворень сіро-жовтого кольору.

ІІ. Заключний діагноз ХУ встановлюється на основі даних гістологічного і ультраструктурного дослідження біоптатів слизової тонкої кишки, отриманих при ФГДС. Патогномонічною ознакою ХУ є різко ви-ражена інфільтрація власного шару слизової оболонки грампозитивни-ми макрофагами, розміщеними в полігональних клітинах з зернистою про-топлазмою. Одночасно гістологічне дослідження дозволяє виявити де-формовані, часто булавоподібні, ворсини тонкої кишки внаслідок ве-ликої кількості лімфи. За допомогою електронної мікроскопії встановлено,що РАS-позитивний матеріал клітин відноситься де продуктів розпаду бактеріальної природи або до грам- позитивних бактерій, фагоцитованих цими клітинами.

ІІІ. Рентгенологічні ознаки хвороби Уїпла неспецифічні. До них належать: потовщення складок слизової оболонки в дванадцятипалій і в проксимальній частині товстої кишки, розширення петель тонкої кишки зі стазом контрастної речовини і збільшенням вмісту рідини і повітря, наявність краєвих і округлих дефектів наповнення за рахунок збіль-шених мезентеріальних лімфовузлів.

З позакишкових рентгенологічних проявів хвороби Уїпла вияв-ляють зміни саркоїдальних з’єднань, збільшення медіастінальних лім-фовузлів і появу рідини в плевральній порожнині.

ІV. Лабораторні ознаки ХУ неспецифічні і зв’язані з синдромом ентеральної мальабсорбції. З них для ХУ характерні: стеаторея, по-рушення абсорбції ксилози, гіпоальбумінемія, гіпохолестеринемія, зниження концентрації калію, кальцію, магнію, заліза в крові. Нерід-ко виявляється гіпохромна мікроцитарна анемія, підвищення актив-ності лужної фосфатази, знижена добова секреція з сечею 17-оксикетостероїдів,17-кетостероїдів.

Характерні, особливо в період загострення, підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, еозинофілія, тромбоцитоз.

Диференційний діагноз. Хворобу Уїпла необхідно диференціювати з:

- хронічним ентеритом

- глютеновою ентеропатією

- ексудативною гіпопротеїнемічною ентеропатією

- лімфомою кишківника

- синдромом Золінгера-Елісона

- артритами (ревматоїдним, псоріатичним, подагричним і іншими)

- лімфогранулематозом

- хворобою Крона

- неспецифічним виразковим колітом

- лихоманкою неясного походження

- туберкульозом кишківника

- дивертикулами тонкої кишки.

Лікування.

1. Дієта при ХУ повинна бути багатою білком, кількістю до 130-135 г на добу. Доцільно залучати в раціон спеціальна мілкодисперсні білкові препарати (білковий енпіт, меді-Е), продукти багаті метіоніном, ізолейцином, лейцином.

2. Найбільш ефективним є призначення антибіотиків широкого спект-ру дії (хоча питання про вибір антибактеріальних препаратів ос-таточно не вирішено).

Серед антибіотиків виражений ефект відзначається від тет-рацикліну, оксациліну, кліндоміцину по 2-3 г на добу.

У випадках непереносимості антибіотиків тетрациклінового ряду можна призначати пеніцилін і його похідні в дозах 2-3 млн на добу, стрептоміцин по 1 г на добу, протягам 10-14 днів. Після покращення інтестінальної абсорбції продовжити пероральну терапію тетрацикліном (1-2 г на добу), на протязі п’яти мі-сяців, а потім , для підтримання ремісії, 1г через день, або три дні на тиждень з 4-денною перервою.

3. Відмічається позитивний ефект лікування бісептолом.

4. Можуть призначатися такі активні антибактеріальні засоби як перфлоксацин, інтетрикс, азітроциклін.

5. Симптоматичне лікування спрямоване на усунення тих чи інших проявів захворювання, включає введення електролітів, білкових пре-паратів заліза, фолієву кислоту, вітаміни В6, В12, D, в’яжучі, адсор-бенти, ферментативні середники.

Прогноз: для прогнозу важливо своєчасно розпізнати хворобу і її рецидиви. При використанні антибіотиків прогноз сприятливий.