Реферат
Реферат
Гломерулонефрит.
Визначення. Гломерулонефрит - це двобічне, у більшості випадків імуноопосередковане ураження нирок з переважно клубочковою локалізацією патологічних змін (Л.А. Пиріг, 1995).
В основному, ГН вважається самостійною нозологічною формою захворювання нирок. Однак нерідко він розглядається, як збірне поняття, яке об’єднує різні гломерулопатії, чи є наслідком ураження нирок при інших (системних) захворюваннях та патологічних станах.
Етіологія, патогенез. Етіологічним чинником ГН в класичному варіанті є стрептококова інфекція різноманітної локалізації, зумовлена гемолітичним стрептококом групи А.
Водночас, збудником ГН можуть бути стафілококи, пневмококи, мікоплазми, адено та риновіруси, вірус гепатиту В.
Важливим етіологічним фактором ГН вважається переохолодження організму.
Морфологічний розподіл форм ГН проводиться на підставі виявлених гістологічних змін клубочкових структур.
Виділяють наступні морфологічні форми ГН:
1.
Мінімальні зміни (ліпоїдний нефроз) - виявляється на електронно-мікроскопічному рівні (базальна мембрана інтактна, депозитів немає. Виявляється лише злиття малих відростків подоцитів);
2.
Проліферативний ГН – морфологічний еквівалент класичного після стрептококового гострого ХГН (відсутні суттєві зміни структур стінок клубочкового капіляра; клубочки збільшені, малокровні, інтерстицій набряклий, інфільтрований поліморфноядерними лейкоцитами);
3.
Мезангіопроліферативний ГН (проліферація мезангіальних клітин поряд із збільшенням мезангіального матриксу, депозити відкладаються в мезангії або в парамезангіальній зоні гломерулярної базальної мембрани);
4.
Мезангіокапілярний ГН (мембранозно-проліферативний) – поділяється на три типи. І тип характеризується проліферацією переважно мезангіальних клітин, збільшенням мезангіального матриксу, дифузним розщепленням чи подвоєнням гломерулярної базальної мембрани з формуванням подвійного контуру, депозити локалізуються субепітеліально; ІІ тип (хвороба щільних депозитів) – відкладання депозитів у базальних мембранах клубочків; ІІІ тип – депозити – локалізовані субендотеліально, інтрамелобразно та субепітеліально; за всіх трьох типів можливе формування часточковості клубочка з наступним гіалінозом центру часточки (лобулярний ГН).
5.
Мембранозний ГН – дифузне потовщення базальної мембрани клубочка, її пунктирність при імпрегнації сріблом; депозити субепітеліальні.
6.
Фокально – сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз) – виняткова форма ГН, при якій спочатку уражаються юкстагломерулярні нефрони; характерне ураження окремих клубочків, в яких формується склероз частини петель;
7.
Фібропластичний ГН – кінцевий етап морфологічної еволюції (дифузне склерозування структур нефрону);
Швидкопрогресуючий ГН – наявні півмісяці більше, ніж у половині клубочків; спостерігається також лінійна депозиція імуноглобулінів у вздовж гломерулярної базальної мембрани (V тип) або гранулярна депозиція імуноглобулінів різних класів комплементу в мезангії.
Схема патогенезу ГН
Антигенна стимуляція (бактерії, віруси, мікоплазми)
v
Формування імунних комплексів (антиген, антитіло, комплемент С3),
які мають різний електричний заряд
v
Фіксація циркулюючих імунних комплексів на структурних сегментах стінки клубочків (формування субендотеліальних, інтрамембранозних, субепітеліальних, мезангіальних депозитів)
v
Формування цитокінів
v
Хемотаксис поліморфно ядерних лейкоцитів, моноцитів, еозинофілів
Активація протеолітичних ферментів
v
Розчинення генетично чужих фіксованих імунних комплексів
v
Ушкодження капілярів клубочків (збільшення проникливості їх базальної мембрани для компонентів плазми);
Схема хронізації процесу
Контакт тромбоцитів з ушкодженим ендотелієм
v
Гіперагрегація тромбоцитів, функціональна активація
v
Збільшення синтезу тромбоксану А2
v
Порушення регіонарної гемодинаміки і підвищення проникливості судинної стінки
Класифікація. В МКХ Х перегляду гломерулярні хвороби знаходяться в рубриці N00 – N07
Підрозділами .0-.8 звичайно не користуються, якщо для визначення ураження не було проведено спеціальних досліджень (наприклад, біопсії чи автопсії нирок). Тризначні рубрики ґрунтуються на клінічних синдромах
.0 – Незначні гломерулярні ушкодження
Мінімальні ушкодження
.1 – Осередкові та сегментарні гломерулярні ушкодження
Осередковий та сегментарний:
- гіаліноз
- склероз
Осередковий гломерулонефрит
.2 – Дифузний мембранозний гломерулонефрит
.3 – Дифузний мезангіальний проліферативний гломерулонефрит
.4 – Дифузний ендокапілярний проліферативний гломерулонефрит
.5 – Дифузний мезангіокапілярний гломерулонефрит
Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит, тип 1 і 3 або БДВ
.6 – Хвороба щільного осаду
Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит, тип 2
.7 – Дифузний серпоподібний гломерулонефрит
Екстракапілярний гломерулонефрит
.8 – Інші хвороби
Проліферативний гломерулонефрит БДВ
.9 – Неуточнені зміни
N00 – Гостий некротичний синдром
Включено: гострий:
- гломерулярну хворобу
- гломерулонефрит
- нефрит
- ниркову хворобу БДВ
N01 – Швидкопрогресуючий нефротичний синдром
Включено: такі, що швидко прогресують:
- гломерулярну хворобу
- гломерулонефрит
- нефрит
N02 – Рецидивна та персистуюча гематурія
Включено: гематурії:
- доброякісну (сімейну) (дитячу)
- з морфологічними ураженнями, уточненими
в .0 - .8
N03 – хронічний нефритичний синдром
Включено: хронічний:
- гломерулярну хворобу
- гломерулонефрит
- нефрит
- ниркову хворобу БДВ
N04 – Нефротичний синдром
Включено: природжений нефротичний синдром
Ліпоїдний нефроз
N05 – Неуточнений нефротичний синдром
Включено: гломерулярну хворобу
Гломерулонефрит
Нефрит
Нефропатії БДВ і ниркову хворобу БДВ з морфологічними ушкодженнями
в .0 - .8
N06 – Ізольована протеїнурія з уточненим морфологічним ураженям
Включено: протеїнурію (ізольовану) (ортостатичну) (стійку) з морфологічним ушкодженням, уточненим
в .0 - .8
N07 – Спадкова нефропатія, не класифікована в інших рубриках
N08 – Гломерулярні порушення при хворобах, класифікованих в інших рубриках
Включено: нефропатію при хворобах, класифікованих в інших рубриках.
Таблиця 4.1.
Класифікація ГН (за Пирогом Л. А. 1995 р.)
Форма | Варіант | Стадія | Додаткова
х-ка
Гостра | сечовий синдром,
нефротичний синдром |
Гематуричний компонент,
Гіпертензія
Затяжний перебіг
Хронічна | те саме | - догіпертензивна,
- гіпертензивна,
- ХНН | Гематуричний компонент,
Фаза загострення, ремісії
Швидкопрогресуюча | Доазотемічна, азотемічна
Згідно даних сучасної світової літератури, для характеристики гломерулонефриту використовують класифікаційні елементи, приведені в наступній таблиці.
Таблиця 4.2.
Класифікаційні ознаки гломерулонефриту
Гломерулонефрит | Синдром | Процес | Наявність гіпертензії | Функція нирок | Розвиток на тлі
Гострий
Швидко прогресуючий
Хронічний | сечовий
нефритичний
нефротичний | активний
ремісія | наявна
відсутня | без порушення функції
з порушенням функції | системного захворювання
васкуліту (ANCA+)
Примітка: ANCA+ - наявність антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл.
Гломерулонефрит вважають гострим за його тривалості до 1 року. Враховуючи нерідко прогресуючий перебіг, під час формулювання діагнозу принциповим є визначення понять “гострий” і “хронічний” гломерулонефрит. Хронічним є процес, який триває понад 1 рік. Перебіг і прогноз гломерулонефриту визначають за морфологічним субстратом, який отримують під час нефробіопсії. Стан функції нирок має значення лише за наявного її порушення.
Приклад формулювання діагнозу.
1. Гострий гломерулонефрит, нефротичний варіант, артеріальна гіпертензія.
2. Хронічний гломерулонефрит, нефротичний варіант, фаза ремісії, ХНН-О.
3. Швидкопрогресуючий гломерулонефрит, доазотомічна стадія.
Клінічна картина.
Гострий гломерулонефрит. N00.
1.
Сечовий синдром: олігурія, почервоніння сечі або сеча у вигляді м’ясних помиїв, протеінурія, мікро- чи макрогематурія, циліндрурія (гіалінові, зернисті, еритроцитарні), наявність у сечі епітеліальних клітин, зменшення клубочкової фільтрації.
2.
Набряковий синдром: набряки обличчя, повік з’являються вранці, можлива анасарка, гідроторакс, гідроперикард, асцит, селективна або не селективна протеїнурія (до 60 – 90 г/л).
3.
Синдром ураження серцево-судинної системи: задишка, кровохаркання (при синдромі Гудпасчера), артеріальна гіпертензія, гостра лівошлуночкова недостатність (серцева астма та набряк легень), поширення тупості серця, ритм галопу, ослаблення І тону, акцент ІІ тону на аорті, схильність до брадикардії, зміни на очному дні (звуження артеріол, феномен “перехресту”, набряк пипки зорового нерва, точкові крововиливи.
4.
Мозковий синдром: біль голови, погіршення зору, підвищена м’язева та психічна збудливість, зниження слуху ,безсоння, ангіоспастична енцефалопатія (еклампсія).
Основні симптоми еклампсії: після скрикування або глибокого вдиху виникають тонічні і клонічні судоми поперечносмугастих дихальних м’язів та діафрагми, втрата свідомості, ціаноз обличчя, шиї, набухання шийних вен, розширення зіниць, виділення шуми з рота, прикус язика, шумне дихання, напружений пульс, підвищення артеріального тиску, ригідність м’язів, патологічні рефлекси.
5.
Синдром запального ураження клубочків: біль у попереку, гарячка, лейкоцитоз, прискорена ШОЕ, гіпо- та гіпергамаглобулінемія.
Хронічний гломерулонефрит (ХГН). N03.
1.
Сечовий синдром: протеїнурія (до 3г на добу), циліндрурія (гіалінові, зернисті циліндри), еритроцитурія, рідко – лейкоцитурія.
2.
Нефротичний синдром: набряк нижніх кінцівок, попереку, спини, гідроторакс, асцит, перикардит, дистрофічні шкірні рубці на передній черевній стінці, стегнах, бокових поверхнях грудей, розриви шкіри в найбільш стоншених ділянках шкіри, гіпо- та диспротеїнемії, гіперхолестеринемія.
3.
Гіпертензивний синдром: біль голови, погіршення зору, безсоння, явища гострої лівошлуночкової та хронічної серцевої недостатності, минаючі розлади мозкового кровообігу, гіпертензивна ретинопатія, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, коронарної недостатності, дистрофічні зміни міокарда, збільшення серцевого викиду, підвищення загального периферичного судинного опору, сповільнення периферичного кровотоку.
4.
Астенічний синдром: загальна слабкість, підвищена втомлюваність, безсоння.
5.
Анемічний синдром: знижений рівень гемоглобіну в крові.
6.
Синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання (ДВЗ): високий рівень продуктів деградації фібрину в плазмі крові, зниження рівня антитромбіну ІІІ та фібринолітичної активності, зниження протромбінового індексу, підвищення агрегаційної здатності тромбоцитів, зміни рівня фібриногену в залежності від морфологічного варіанту ГН.
Швидкопрогресуючий ГН. N01.
Характерний гострий початок з розвитком сечового, нефротичного, гіпертензивного, астенічного, мозкового синдромів, а також з проявами серцево – судинної недостатності, енцефалопатія, синдрому ДВЗ.
Діагностичні критерії диференціального діагнозу.
Діагностика ГГН ґрунтується на наявності тріади симптомів (набряки, гіпертензія, зміни сечі), а також на причинному зв’язку з інфекційними захворюваннями та переохолодженням.
Диференційна діагностика проводиться із загостренням ХГН, швидко прогресуючим ГН, пухлинами нирок та сечовивідних шляхів, уротуберкульозом, сечокам’яною хворобою, амілоїдозом нирок, “серцевою” ниркою.
ХГН діагностують на підставі перенесеного в минулому ГГН і наявності основних синдромів: сечового, нефротичного, гіпертензивного.
Коло нозологічних форм для диференційної діагностики включає: ортостатичну протеїнурію, пієлонефрит, амілоїдоз нирок, діабетичний гломерулосклероз, інтерстиціальний нефрит, мієломну нефропатію, подагричну нефропатію, а також сімейні нефрити, уротуберкульоз, пухлини нирок, симптоматичні артеріальні гіпертензії.
Основний метод верифікації діагнозу ГН – прижиттєва біопсія нирок.
Перебіг, ускладнення, прогноз.
ГГН у 40–60% завершується видужанням, у решти хворих переходить у хронічну форму чи у швидкопрогресуючий ГН. Рідко бувають смертельні наслідки ГГН. Перебіг ХГН залежить від клінічного варіанту:
-
ХГН з нефротичним синдромом може персистувати, або часто рецидивувати.
-
ХГН з сечовим синдромом характеризується монотонним перебігом.
Умовою прогресуючого перебігу є високий ступінь протеїнурії (особливо в поєднанні з еритроцитурією), а також неселективна протеїнурія. Швидке прогресування ХГН відзначається в осіб похилого віку, у чоловіків при наявності вогнищ хронічної інфекцій, частих респіраторних інфекцій, хронічних захворюваннях легень. Такий перебіг притаманний для всіх типів мембранопроліферативного, фокально-сегментарного, фібропластичного ГН.
У випадку ГН з мінімальними змінами і мезангіопроліферативного – перебіг тривалий, стабільний.
