Реферат

Цироз печінки

Визначення. Цироз печінки – хронічне дифузне прогресуюче захворювання печінки, яке проявляється структурною перебудовою її паренхіми у вигляді вузликової трансформації і фіброзу, внаслідок некрозу гепатоцитів, появою шунтів між портальною і центральними венами в обхід гепатоцитів з розвитком портальної гіпертензії і наростаючої печінкової недостатності (Е.Я. Парнес, 1999).

Етіологія. Серед причин розвитку цирозу печінки ведуче місце займають інфекції – хронічний вплив вірусів (віруси гепатиту В,С, дельта), тривале вживання алкоголю. Цироз печінки викликають токсичні речовини(зокрема, хлорвмістимі розчинники, інсектициди), деякі медикаменти (метотрексат, амідарон і інші). Він також розвивається при аутоімунних гепатитах, спадково обумовлених порушеннях обміну речовин (міді – хворобі Коновалова-Вільсона, заліза – гемозроматозі, дефіциті б-1-антітрипсину, хворобах жовчевивідних шляхів – тривалий внутрішньо- і позапечінковий холестаз, хронічній недостатності кровообігу, порушенні венозного відтоку з печінки (синдром Бад-Кіарі, констріктивний перікардит). Серед рідких причин розвитку цирозу печінки можуть бути аліментарна недостатність (дефіцти білків, вітамінів та ліпотропних факторів)..

Виділяють також цироз невиявленої етіології, тобто криптогенний, але як справедливо вказують Ш. Шернок та Дж.Дулі (1999) в зв’язкуз виявленням НВ9 Аg і антитіл до вірусу гепатиту С, мітохондрій, гладкої мускулатури його частота значно знижується.

Патогенез. Ведучим в патогенезі цирозу печінки є мостовидні некрози в її паренхімі. При мостовидному некрозі зникають гепатоцити печінкових пластинок,що з’єднують центральну вену і портальний тракт або дві сусідні центральні вени печінкового ацинусу. Ці некрозипорушують нормальну регенерацію печінки, оскільки замість померлих гепатоцитіврозвивається сполучна тканина, яка розділяє дольку на декілька неправильних частин – несправжніх дольок. Заново розвинуті сполучнотканинні септи містять судини, що йдуть від воротньої до центральної вени. Внаслідок цього розвивається шунтування кровоплину в обхід гепатоцитів. При цьому порушується архітектоніка печінкових дольок, виникає дезінтеграція паренхіматозно-стромальної взаємодії. Новостворені балки не завжди орієнтовані від портального тракту до центральної вени. Кровопостачання гепатоцитів в новоутворених несправжніх дольках погіршується, розвивається гіпоксія, а в умовах дії етіологічного фактору запалення і гіпоксії вони гинуть.

До розвитку цирозу призводять і ступенчаті некрози, що розвиваються по краю печінкової дольки, на межі паренхіми і сполучної тканини і викликають загибель гепатоцитів, які прилягають до портальних трактів.

В подальшому ступінчаті некрози можуть наступати і всередині дольки вздовж існуючих сполучнотканинних септ. В результаті сполучна тканина розростається від одного портального тракту до іншого. Всередині утворених септв них проростають судини, що також призводять до порушення кровопостачання дольок внаслідок шунтування.

Класифікація. В МКХ Х перегляду цироз печінки знаходиться в рубриці:

К74 – фіброз і цироз печінки

К74.5 – первинний біліарний цироз печінки, не з’ясований

К76.6 – Портальна гіпертензія (з ускладненнями)

К72 – Хронічна печінкова недостатність

Цирози печінки класифікуються в залежності від етіології, морфологічних змін, печінково-клітинної недостатності, стадії портальної гіпертензії, активності запального процесу, варіанту перебігу (В.Т. Івашкін, 1994).

В залежності від етіології виділяють:

1) вірусні;

2) аутоімунні;

3) алкогольні;

4) токсичні;

5) генетично детерміновані;

6) кардіальні;

7) внаслідок внутрішньо- і позапечінкового холестазу;

8) криптогенний (невідомої етіології).

Морфологічно розрізняють:

1) мікронодулярний (дрібновузликовий) – з вузлами до 3мм;

2) макронодулярний (великовузликовий) – вузли розмірами від 3мм до 5мм.

3) змішаний (мікромакронодулярний);

4) септальний (між вузлами розміщена сполучна тканина у вигляді септ);

5) біліарний.

Крім того виділяють:

1) Монолобулярні (розміщені на території однієї дольки, в них не визначаються портальні тракти і центральні вени, вони найбільш характерні для алкогольного цирозу.

2) Мультилобулярні (вузлики утворюються декількома дольками, в них збережені портальні тракти і центральні вени, вони оточені широкими тяжами колагенових волокон.

За даними морфологічних досліджень також розрізняють:

- активний (характеризується некрозами гепатоцитів, лімфоїно-клітинною інфільтрацією, а при алкогольному цирозі – в поєднанні з нейтрофілами);

- неактивний (характеризується чіткими межами між вузликами і септами, в портальних трактах є виражена пластинка);

В залежності від вираженості печінково-клітинної недостатності виділяють:

- стадію компенсації (по Чальд-П’ю);

Клас А по Чайльд-Пью – 5-6 балів - цироз печінки компенсований: загальний білірубін – 30 мкмоль/л і менше, альбуміни більше 35 г/л, протромбіновий індекс – 60-80 %, відсутня печінкова енцефалопатія і асцит.

Клас Б по Чайльд-Пью - 7-9 балів цироз печінки субкомпенсований: загальний білірубін 30-40 мкмоль/л ; альбуміни –28-34 г/л , протромбіновий індекс – 40-59%, печінкова енцефалопатія –1-2 ст. Невеликий транзиторний асцит.

Клас С по Чальд-Пью – більше 9 балів: білірубін більше 40 мкмоль/л, альбумін 27% і менше, протромбіновий індекс 39 і менше, печінкова енцефалопатія 3-4 ст. , великий торпідний асцит.

- субкомпенсації:

- декомпенсації.

За характером перебігу розрізняють:

- повільнопрогресуючий;

- швидкопрогресуючий;

- стабільний перебіг.

Приклади формування діагнозу.

1. Гепатит В – цироз: фаза реплікації, середня ступінь активності,макронодулярний, стадія компенсації.

2. Криптогенний цироз печінки, макронодулярний, асцит, стан після кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, постгеморагічний.

Клінічна картина. Одним з найбільш раннніх проявів цирозу печінки є :

- Астенічний або астеновегетативний синдром (він включає в себе слабість, зниження працездатності, підвищену стомлюваність, подразливість, пригнічення настрою).

- В результаті некрозу гепатоцитів розвиваються мезенхімально-запальний і синдроми гепатолізу, що проявляється наростанням диспепсичних симптомів, болів в правому підребір’ї, появою або посиленням свербіння шкіри , жовтяницею, посиленням позапечінкових судинних знаків (печінкові долоні, судинні “зірочки”), підвищенням температури, активності трансаміназ, г-глютамінтрансамінази, 5-фракції, лактатдегідрагенази в сироватці крові, показників осадкових проб (тімолової та інші).

- Диспепсичний синдром і синдром хронічної мальабсорбції (зниження апетиту, гіркота в роті, відчуття переповнення шлунку, нудота, блювота, метеоризм, проноси, закрепи, стеаторея, а також ознаки недостатності вітамінів) сухість шкіри, ангулярні стоматити, малиновий язик, В12-дефіцитна анемія.

- Синдром ендотоксикозу проявляється артеріальною гіпотензією, лейкоцитозом, поліклональною гіпергамаглобулінемією.

- Порушення знешкодження аміаку і інших токсинів, що поступають з кишечника, призводять до розвитку синдрому печінкової енцефалопатії. Початкова її стадія проявляється лімфопенією, подразливістю головними болями, поррушенням почерку, спецтранзиторною депресією, сповільненням мови. В пізній стадії відмічається сонливість, неадекватна поведінка, тремор, ступор, кома.

- Геморагічний синдром розвивається в результаті зниження білково-синтетичної функції печінки, і як наслідок зменшення кількості альбумінів, фібриногену, протромбіну, а також кількості тромбоцитів. Він проявляється судинними зірочками, геморагіями, носовими кровотечами.

- Синдром гормонального дисбалансу розвивається в результаті порушення метаболізму гормонів в печінці і проявляється судинними зірочками, яскравою гіперемією долонь, гінекомастіями у чоловіків ( накопиченням в крові прогестерону), аменореєю, гірсутизмом у жінок (накопиченням естрогенів), випаданням волосся в підпахових впадинах, на лобку, зниженням лібідо.

- Набряковий синдром, виникає в результаті затримки іонів натрію та рідини за рахунок підвищення концентрації мінералокортикоїдів. Характерним для цирозу печінки є і асцит, що виникає внаслідок підвищення тиску в портальній вені, гіперальдостеронізму, гіпоальбумінемії, підвищеного лімфоутворення в печінці в зв’язку з порушенням відтоку крові по венах.

- Синдром портальної гіпертензії розвивається в наслідок порушення відтоку крові по портальній вені і вона починає відтікати по портокавальних анастомозах.Клінічно він проявляється появою добре видних підшкірних вен на поверхні черевної стінки – “голови медузи”, збільшенням селезінки, розширенням вен стравоходу та прямої кишки , та розвитком гепатолієнального синдрому, що супроводжується тромбоцитопенією, лейкопенією, анемією, поліетіологічного генезу ( внаслідок підвищеної руйнуючої здатності селезінки, та кровотеч з варікозно розширених вен).

- Анемічний синдром у хворих на цироз печінки також може бути зв’язаним з порушенням смоктування вітаміну В12, порушенням обміну його та фолієвої кислоти в печінці, активності запального процесу, оскільки фактор некрозу пухлини гальмує утворення еритропоетину і знижує чутливість до останнього клітин кісткового мозку.

- Цироз печінки також проявляється синдромами гіпербілірубінемії та холестазу.Перші з них обумовлені порушенням захоплення непрямого білірубіну з крові внаслідок внутрішньопечінкового шунтування крові та некрозу генатоцитів періпортальних та перінодулярних некрозів, що затруднюють відтік прямого білітрубіну по жовчевих протоках і поступленню його в кров. Причиною холестазу теж є перідуктулярний та перінодулярний фіброз, а також порушення відтоку жовчі і жовчевих кислот по внутрішньопечінкових жовчевих протоків. Клінічно ці синдроми проявляються свербінням шкіри, появою ксантом і ксантелазм, формуванням “ темних окулярів ” навколо очей.

Діагностика.

1.Підозра на цироз печінки виникають при аналізі всіх перерахованих симптомів і синдромів.Поява таких ознак хвороьи як:

-

-

-

-

2.Визначення вірусних маркерів (HbsAg, HbeAg, антитіла до вірусів гепатиту В, С, D дадають можливість виявити фазу розвитку вірусної інфекції (реплікації, інтеграції, реактивації для віруса гепаиту С), а антитіл до гладкої мускулатури, антимітохондріальних і антинуклеарних встановити, що причиною розвитку цирозу печінки є автоімунгепатит, а також формувати підходи до терапії даного захворювання.

3.Клінічний аналіз крові з визначенням коцентрації гемоглобіна, кількості лейкоцитів, тромбоцитів, ретикулоцитів. При цьому виявляється анемія при, синдромі гіперсиленізму – панцитопенія, підвищення ШОЕ, лейкоцитоз – в період загострення і лейкопенія в період компенсації.

4. Біохімічне дослідження крові з визначенням рівня:

- білірубіну і його фракцій – при цирозі печінки відмічається гіпербілірубінемія з зібільшенням як кон’югованої так і некон’югованої фракції.

- Альбуміну, глобуліну, загального білка і імуноглобулінів в сироватці крові.при цьому для цирозу печінки характерні гіпоальбумінемія, гіпер л2 і глобулінемія, гіперіммуноглобулінемія.

- Активності сироваткових трансаміназ, 5 фракцій ЛДГ лужної фосфатази, ГГТП. Висока активніст аланінової транамінази, 5 фракцій ЛДГ ГГТП спостерігається при ......цирозі та цирозах вірусної етіології у фазі