Реферат

Ревматизм (гостра ревматична лихоманка).

Визначення. Ревматизм – це системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у осіб, сприйнятливих до нього, головним чином дитячого і підліткового віку у зв’язку з інфекцією в-гемолітичним стрептококом (Насонова В.А., 1989)

Ревматична лихоманка – це постінфекційне ускладнення А-стрептококового фарингіту (ангіни) у схильних осіб у звязку з розвитком аутоімунної відповіді на епитопи стрептококу і перехресної реакції з подібними епітопами тканин людини (у шкірі, суглобах, серці і мозку) (Столлерман Д.Х., 1997).

Гостра ревматична лихоманка (хвороба Сокольського-Буйо) – системне запалене захворювання сполучної тканини із переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у звязку з гострою інфекцією, викликаною -гемолітичним стрептококом групи А у схильних осіб, головним чином, у дітей і підлітків 7-15 років (Коваленко В.Н., 2002).

Серед усієї групи ревматичних хвороб за захворюваністю з тимчасовою втратою працездатності на долю ревматизму припадає 11,6%, а за первинною інвалідністю – 25,5%. На Україні за даними МСЕК 1990 р. показник первинної інвалідизації по ревматизму становить 1,2 на 10 тис. населення. В Росії в 1997 році поширеність усіх форм ревматичної хвороби серця становила 2,7, а первинна захворюваність – 0,14 на 1000 населення. Пік поширеності ревматизму припадає на вік 10-29 років, потім до 50 років крива поширеності поволі знижується.

Етіологія. В основі вивчення етіології та патогенезу ревматизму лежать два аспекти проблеми – А-стрептококова інфекція та схильність до ревматизму.

в-гемолітичні стрептококи групи А – найбільш часта причина ураження верхніх дихальних шляхів та наступного розвитку ревматизму. Про значення стрептококової інфекції при ревматизмі непрямо свідчить виявлення у переважної кількості хворих різних антистрептококових антитіл – АСЛ-О, АСГ, АСК у високих титрах. У даний час відомо біля 80 штамів в-гемолітичного стрептококу групи А. Найчастіше з ревматизмом асоціюються наступні штами: М1, М3, М5, М6, М14, М18, М19, М24, М27, М29. Припускають, що саме ці штами несуть фактор “ревматогенності”, але чітких підтверджень ціьому немає.

Чинники вірулентності стрептококів: М-протеїн (пригнічує фагоцитоз, є антигеном, що перехресно реагує з міокардом), стрептолізини О і S, стрептокіназа, гіалуронідаза, протеїни, дезоксирибонуклеаза В. Екзоферменти стрептококів здатні безпосередньо викликати тканинні ушкодження, активувати кінінову систему, сприяти деполімеризації гіалуронової кислоти.

Не виключена роль вірусів та вірусно-стрептококових асоціацій у зв’язку із відсутністю антистрептококової імунної відповіді при поворотному ревмокардиті та латентному перебізі ревматизму.

Патогенез. Сучасною теорією патогенезу ревматизму є токсико-імунологічна. У патогенезі ревматизму є важливими 3 аспекти: особливості збудника захворювання, особливості взаємодії стрептококу групи А і організму людини та особливості людсього організму, в якому розвивається недуга.

Стрептококи виробляють речовини, що володіють вираженим кардіотоксичним впливом, здатні пошкоджувати лізосомальні мембрани, основну речовину сполучної тканини. Наявність антигенної спільності між стрептококами і кардіоміоцитами призводить до активації аутоімунного механізму – появи аутоантитіл до міокарда, антигенним компонентом сполучної тканини – глікопротеїдам, протеогліканам. Утворюються імунні комплекси, поглиблюється запалення.

Дослідження генетичних маркерів довели, що серед хворих на ревматизм частіше зустрічаються особи з групами крові А(II) та В(III), а також виявлення HбA, В35, А11 та DR7. Отже, існує схильність до ревматизму, в якій визначається комплекс порушень в системі специфічного та неспецифічного захисту. Ще С.Б.Боткін в 1885 р. відмітив, що на ревматизм частіше хворіють люди, в яких батько й мати також хворіли на ревматизм. У наступному було показано, що частота ревматизму в сім’ях коливається від 10% до 50%, що значно перевищує його поширеність в популяції (1,5%). Частота випадків ревматизму через родичів першого ступеня рідства не перевищує 15-20%.

Патогенез ревматизму (за В.І.Мазуровим, 2001) |

Стрептокок групи А | Генетична схильність

v | v

Фактори вірулентності | Порушення клітинної ланки імунітету

v | v

Токсична дія | Імунологічна реактивність

v | v | v | v | v

Пошкодження мембран клітин тканин людини | Формування аутоантигенів | Антигени, що реагують перехресно | Антигени, що не реагують перехресно

v | v | v | v

Токсичне пошкодження тканин | Аутоімунна відповідь. Формування антитіл, що перехресно реагують | Підвищене утворення і циркуляція в організму антистрептококових антитіл (АСЛ-О, АСК, АСГ)

v | v | v

Аутоімунні пошкодження | Формування циркулюючих імунних комплексів | Взаємодія антитіл із стрептококом і його руйнування

v | v | v

Клінічні прояви ревматизму

Класифікація.

Таблиця 5.1.

Робоча класифікація і номенклатура ревматизму (А.І.Нестеров, 1964).

Фаза і ступінь активності ревматизму. | Клініко-анатомічна характеристика ураження | Характер перебігу процесу | Стан кровообігу

серця | інших органів і систем

Активна

Ступінь активності I, II, III

Неактивна |

Ревмокардит первинний без вади клапанів

Ревмокардит поворотний з вадою клапанів (якою)

Ревматизм без явних змін серця

1.Міокардіосклероз ревматичний.

2. Вада серця (яка) | поліартрит, серозити (плеврит, перитоніт, абдомінальний синдром)

хорея, енцефаліт, менінгоенцефаліт, церебральний васкуліт, нервово-психічні розлади

васкуліти, нефрити, гепатит, пневмонія, ірит, іридоцикліт, ураження шкіри, тиреоїдіт

Наслідки і залишкові явища перенесених позасерцевих уражень |

гострий, підгострий

затяжний,

безперервно-рецидивуючий

Латентний |

НК0

Н I

Н IIА

Н IIБ

Н III

Н ІІБ

Н ІІІ

Під неактивною фазою ревматизму розуміють такий стан здоров’я, коли при клінічному і ретельному лабораторному обстеженні в динаміці не вдається виявити будь-яких ознак запального процесу чи порушень імунітету.

Таблиця 5.2.

Робоча класифікація ревматизму (ревматичної лихоманки) (зїзд ревматологів Росії, 1996)

Клінічні синдроми | Ступінь актив-ності | Перебіг | Наслідки (неактив-на фаза) | Ступінь НК

основні | додаткові

Ревмокардит первинний

Ревмокардит поворотний

без вади серця

на фоні вади серця

Артрит

з втягнен-ням серця

без втягнен-ня серця

Хорея

з втягнен-ням серця

без втягнен-ня серця

Вперше виявлена ревматична вада серця | Кільцеподібна еритема

Ревматичні вузлики

Артралгія

Абдомінальний синдром і інші серозити

Попередня стрептококова інфекція | ІІІ

ІІ

І | Гострий

Затяжний

Латентний | Без вади серця

Вада серця | 0

І

ІІА

ІІВ

ІІІ

Робоча група Асоціації ревматологів України запропонувала класифікацію ревматичної лихоманки, в якій виключені варіанти перебігу хвороби, оскільки більш інформативним є активність процесу, а також вказані наслідки ревматичного процесу – хвороби серця.

Таблиця 5.3.

Клінічна класифікація ревматичної лихоманки (2002)

Клінічні варіанти | Основні клінічні прояви | Активність процесу | Наслідки | НК

Основні | Додаткові

1. Гостра ревматична лихоманка | Кардит

Артрит

Хорея

Кільце по-дібна еритема

Ревматичні вузлики |

Лихоманка

Артралгії

Абдомінальний синдром

Серозити | ІІІ – висока

ІІ – помірна

І – мінімальна | Без явних серцевих змін

Ревматична хвороба серця:

-

-

-

ІІА (ФК ІІІ-ІІ)

ІІБ (ФК IV-ІІІ)

ІІІ (ФК IV, зрідка ІІІ).

2. Рециди-вуюча (повторна) ревматична лихоманка

Примітки:

* - можливі фіброзні зміни стулок клапанів серця без регургітації

** - вада клапанного апарату серця

*** - неактивна фаза.

У даний час ревматичний процес набув ряд особливостей: перебіг захворювання набув більш легкого характеру, частіше відзначається мінімальна і середні ступінь активності процесу, рідко розвиваються тяжкий кардит, застійна недостатність кровообігу і різні вісцерити, знизився відсоток формування вад серця як наслідок активності процесу, зменшилися тяжкість вад серця. Тому запропонований новий варіант класифікації ревматизму з урахування сучасних особливостей ревматизму.

Класифікація ревматичних хвороб згідно з Міжнародною статистичною класифікацією хвороб і проблем, повязаних із здоровям Х перегляду.

Клас ІХ.

І00-І02 Гостра ревматична лихоманка

І05-І09 Хронічні ревматичні хвороби серця

Гостра ревматична лихоманка

І00 Ревматична лихоманка без втягнення серця

І01 ревматична лихоманка із втягненням серця

І01.0 Гострий ревматичний порикардит

І01.1 Гострий ревматичний ендокардит (гострий ревматичний вальвуліт)

І01.8 Інші гострі ревматичні хвороби серця

І01.9 Гостра ревматична хвороба серця. Не уточнена

І02 Ревматична хорея

І02.0 Ревматична хорея із втягненням серця

І02.9 Ревматична хорея без втягнення серця

105 ревматичні хвороби мітрального клапану

І05.0 Мітральний стеноз

І05.1 Ревматична недостатність мітрального клапану

І05.2 Мітральний стеноз із недостатністю

І05.8 Інші хвороби мітрального клапану

І05.9 Хвороба мітрального клапану (не уточнена)

106 Ревматичні хвороби аортального клапану

І06.1 Ревматична недостатність аортального клапану

І06.2 ревматичний аортальний стеноз ізнедостатністю

І06.8 Інші ревматичні хвороби аортального клапану

І06.9 Ревматична хвороба аортального клапану, не уточнена

107 ревматичні хвороби трикуспідального клапану

І07.0 Трикуспідальний станоз

І07.1 Трикуспідальна недостатність

І07.2 Трикуспідальний стеноз із недостатністю

І07.8 Інші хвороби тристулкового клапану

І07.9 Хвороба тристулкового клапану, не уточнена

108 Пораження декількох клапанів

І08.0 Поєднане пораження мітрального і аортального клапанів

І08.1 Поєднані пораження мітрального і тристулкового клапанів

І08.2 Поєднані пораження аортального і тристулкового клапанів

І08.3 Поєднані пораження мітрального, аортального і тристулкового клапанів

І08.8 Інші множинні хвороби клапанів

І08.9 Множинне пораженні клапанів, не уточнене

І09 Інші ревматичні хвороби серця

І09.0 ревматичний міокардит

І09.1 Ревматичні хвороби ендокарду, клапан не уточнений

І09.2 Хронічний ревматичний перикардит

І09.8 Інші уточнені ревматичні хвороби серця

І09.9 ревматичні хвороби серця, не уточнені.

Приклади формулювання діагнозу. Примітка: При формулюванні діагнозу по можливості вказати: а) число достовірний атак ревматичної лихоманки: б) ступінь важкості первинного і поворотного без вади серця кардиту; в) тип ревматичної вади серця; г) докази попередньої стрептококової інфекції (ангіна, скарлатина, фарингіт, а також підвищення титрів антистрептококових антитіл)

1.

2.

3.

4.

Таблиця 5.4.

Клініко-лабораторна характеристика активності ревматичного процесу (В.А. Насонова,1989).

Ступені