Реферат
Реферат
Ідіопатичний анкілозуючий спондилоартрит
(хвороба бехтєрева).
Визначення. Анкілозуючий спондилоартрит (АС) – це хронічне системне захворювання суглобів, переважно хребта, з обмеженням його рухомості за рахунок анкілозування апофізальних суглобів, формування синдесмофітів і кальцифікації спінальних звязок (Насонова В.А., Астапенко М.Г., 1989).
В.М.Бехтєрєв (1892) описав основні клінічні прояви захворювання і запропонував виділити її як нозологічну форму. Вперше термін “анкілозуючий спондилоартрит” для позначення цього захворювання запропонував Frenkel (1904). Цим терміном визначається хвороба Бехтєрєва у класифікації ревматичних захворювань.
Епідеміологія. Розповсюдженість АС у різних країнах коливається від 0,2 до 2% , в тому числі на території СНД – 0,4%. Розвивається головним чином у чоловіків. Співвідношення захворівших чоловіків до жінок становить у середньому 9:1.
Етіологія і патогенез. Не з’ясовані.
Генетична детермінованість АС пов’язана із спадковістю антигену НLA B27 . цей антиген визначається у 88 – 96% хворих на АС, проти 5-10% у здорових. Носійство НLA B27 збільшує ймовірність розвитку АС в 100 раз. Обговорюється роль інфекційних чинників у розвитку хвороби Бехтєрева, зокрема є повідомлення про роль деяких штамів Klebsiella і інших видів ентеробактерій у розвитку периферичного артриту у хворих на хворобу Бехтєрева.
Ісунє декілька концепція, що пояснюють тісний звязок між носійством антигену гістосумісності НLA B27 і АС. Так, молекула антигену НLA B27 діє як рецептор для мікробних (Klebsiella pneumonia) чи інших пускових факторів. Утворившийся комплекс стимулює продукцію цитотоксичних Т-лімфоцитів, що володіють здатністю пошкоджувати клітини і тканини, які мають молекули цього антигену. У НLA B27-позитивних осіб знижується ефекторна CD8+ відповідь, необхідна для елімінації бактерій, і наростає CD4+ Т-клітинна імунопатологічна відповідь.
Класифікація. Клінічні форми АС за В.М.Чепой (1990):
1. центральна (60-70%) – ураження лише хребта.
2. ризомелічна (від лат.rhiso – корінь) – ураження хребта і “кореневих” суглобів: кульшових, плечових (17 – 18%).
3. периферична – ураження хребта і крупних суглобів периферії: частіше асиметричний оліго-, моноартрит колінних і гомілково-ступневих суглобів (10-15%).
4. скандинавська – ураження хребта і дрібних суглобів кистей (5%).
Ступені активності. (за В.М. Чепой, 1978).
1. мінімальниий – біль в хребті і суглобах переважно при рухах, незначна скутість в хребті зранку, ШОЕ до 20 мм/год, С – РБ (+), серомукоїд до 0,22 ОД, сіалова кислота 0,20-0,23 ОД.
2. помірний – постійні болі в хребті і суглобах, помірна скутість в хребті, що триває до обіду. ШОЕ 20- 40 мм/год, С-РБ (++), серомукоїд 0,23-0,26 ОД, сіалова кислота 0,24-0,26 ОД.
3. максимальний – сильні болі постійного характеру в хребті і суглобах, виражені ексудативні явища, ранкова скутість в хребті впродовж всього дня, субфебрильна температура тіла. ШОЕ – 40 – 50 мм/год, С-РБ (+++), серомукоїд більше 0,26 ОД.
Перебіг АС:
1. Повільно прогресуючий.
2. Повільно прогресуючий з періодами загострення.
3. Швидко прогресуючий, що за короткий термін призводить до повного анкілозу.
4. Септичний варіант, що характеризується швидким початком, поливними потами, остудою, лихоманкою, швидкою появою вісцеритів, ШОЕ – 50-60 мм/год.
Стадії хвороби Бехтєрєва.
І стадія – початкова або рання – помірне обмеження рухів у хребті або ж в уражених суглобах; регтгенологічні зміни відсутні або ж визначається нечіткість або нерівність поверхні сакроілеальних зєднань, вогнища субхондрального остеоклерозу, розширення суглобових щілин.
ІІ стадія – помірне обмеження рухів у хребті чи периферичних суглобах, звуження щілин сакроілеальних зєднань чи їх часткове анкілозування, звуження міжхребцевих суглобових щілин або ознаки анкілозу суглобів хребта.
ІІІ стадія – пізня – значне обмеження рухів у хребті чи крупних суглобах внаслідок їх анкілозування, кістковий анкілоз крижово-здухвинних зєднань, міжхребцевих і реберно-хребцевих суглобів з наявністю оссифікації звязкового апарату.
За ступенем функціональної недостатності (ФНС) виділяють:
І – зміни фізіологічних вигинів хребта, обмеження рухомості хребта і суглобів;
ІІ – значні обмеження рухомості хребта і суглобів, внаслідок чого хворий вимушений міняти професія ( ІІІ група інвалідності);
ІІІ – анкілоз усіх відділів хребта і кульшових суглобів, що викликає повну втрату працездатності (ІІ група інвалідності) або неможливість самообслуговування (І група інвалідності).
Приклади формулювання діагнозу:
1. Анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтєрєва), центральна форма, повільно прогресуючий перебіг, активна фаза, активність ІІ, стадія І, ФНС І.
2. Анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтєрєва), ризомелічна форма, швидко прогресуючий перебіг, активна фаза, активність ІІІ, стадія ІІ, ФНС ІІІ.
Анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтєрєва), вісцеральна форма. Іридоцикліт, ураження серця (недостатність аортального клапану, СН І), швидко прогресуючий перебіг, активна фаза, активність ІІ, стадія ІІ, ФНС ІІ.
Клінічна картина АС зазвичай розпочинається поступово, в молодому чи підлітковому віці (15-30 років). Появі характерних симптомів можуть передувати загальне нездужання, втрата апетиту, схуднення, загальна слабість, субфебрилітет. АС властива дебютна варіабельність, що значно утруднює ранню діагностику захворювання. Варіанти дебюту АС є наступними [Насонова В.А., Астапеннко М.Г., 1989]:
1.
Початок захворювання з ураження сакроілеальних зєднань, що проявляється типовим больовим синдромом запального типу в попереково-крижовій ділянці, описується як класичний варіант. Проте внаслідок різноманітності больових відчуттів сакроілеїт як найперший діагноз, на жаль, виставляється рідко.
2.
У юнаків найчастіше АС дебютує з підгострого асиметричного моно- олігоартриту суглобів нижніх кінцівок (колінний, гомілковоступеневий), а симптоми сакроілеїту приєднуються пізніше.
3.
В дитячому і підлітковому віці (ювенільний анкілозуючий спондилоартрит) хвороба розпочинається як поліартрит, що проявляється мігруючим артритом з ураженням дрібних і крупних суглобів. Приєднання загального інтоксикаційного синдрому, підвищення температури тіла, збільшення ШОЕ симулюють картину гострої ревматичної лихоманки, що найчастіше і виставляється маленьким пацієнтам. Лише приєднання сакроілеїту (через 2-3 тижні, можливо через 3-6 міс.), поява болів у попереково-крижовій ділянці дозволяє запідозрити ювенільний АС.
4.
У рідких випадках захворювання починається з гострого гарячкового синдрому (висока лихоманка неправильного типу з коливаннями температури впродовж доби в межах 1-2С, остуда, поливні поти, швидке схуднення, виражений лабораторний запальний синдром). При цьому часто спостерігаються поліартралгії і міалгії, а артрити і сакроілеїт розвиваються пізніше, через 1-2 тижні.
5.
При первинній позасуглобовій локалізації процесу захворювання може дебютувати з ураження очей (ірит, іридоцикліт), значно рідше – з аортиту і ураження серця. Суглобовий синдром і сакроілеїт проявляються значно пізніше, через декілька місяців.
Найголовнішим симптомом АС є сакроілеїт – двобічне запалення крижово-здухвинних (сакроілеальних, крижово-клубових) суглобів. Двобічний сакроілеїт – “візитна” картка АС. Характерні тривалі монотонні болі в крижовій, куприковій зонах, в ділянці сідниць, задньої поверхні стегон, які нерідко симулюють попереково-крижовий радикуліт. Але, на відміну від останнього, біль не опускається нижче коліна і може зявлятися то з одного, то з іншого боку (“гойдаючий сакроілеїт”). Біль триває місяцями, носить хвилеподібний характер, посилюється у другій половині ночі (“запальний” характер болю), при згинанні та розгинанні, ротації хребта, кашлі, часто супроводжується відчуттям “задеревянілості”, оніміння спини, скутістю попереку, особливо в ранкові часи. Біль і скутість зменшуються після фізичних вправ і гарячої ванни. Біль такого характеру, насамперед у молодих чоловіків (15-30 років), триваючий не менше 1 місяця, може слугувати достатнім підгрунтям для того, щоб запідозрити сакроілеїт.
Двобічний сакроілеїт може залишатися єдиною ознакою АС впродовж багатьох років. Далі процес переходить на поперековий відділ хребта, розповсюджуючись знизу вверх (висхідний характер уражень). З’являються люмбалгія, дорзалгія, біль при диханні, обмеження дихальної екскурсії грудної клітки. В останню чергу уражається шийний відділ хребта (через 5-10 років хвороби).
Ураження поперекового відділу хребта проявляється люмбалгією, люмбосакралгією, іноді в поєднанні з міалгією, тугорухомістю хребта, що в динаміці наростає, зникненням фізіологічного поперекового лордозу. Як реакція на запальний процес у ділянці хребта виникає рефлекторна напруга мязів спини. При цьому виявляється симптом “тятиви” – відсутність розслаблення прямих мязів спини на боці згинання при нахилах тулуба у фронтальній площині. Нерідко спостерігається гіпотрофія і атрофія сідничних мязів.
При ураженні грудного відділу хребта виникає дорзалгія, нерідко болі можуть ірадіювати вздовж міжреберних проміжків, симулюючи міжреберну невралгію. У цьому періоді захворювання розвивається дорсальний кіфоз. Анкілозуючий процес уражає реберно-хребцеві суглоби, грудинно-реберні зєднання, зменшуючи дихальну екскурсію легень впритул до її повної блокади. Але виражена дихальна недостатність у хворих на АС не розвивається внаслідок значних компенсаторних можливостей діафрагми.
При ураженні шийного відділу хребта основною скаргою пацієнтів може бути різке обмеження рухів впритул до повної нерухомості, а також біль при рухах головою. При стискуванні хребцевих артерій виникає синдром вертебро-базилярної недостатності, що характеризується болем голови, запамороченням, нудотою, коливаннями артеріального тиску.
При прогресуванні хвороби зникають фізіологічні вигини хребта, формується характерна поза “прохача” – виразний кіфоз грудного відділу хребта і гіперлордоз шийного відділу (симптом, вперше описаний В.М.Бехтєрєвим). Дещо рідше відбувається зникнення звичайного кіфозу – “дошкоподібна спина”. При огляді звертає також увагу деформація грудинно-ключичного зєднання (як правило, однобічна, за рахунок хронічного артриту).
Спочатку обмеження рухомості хребта зумовлюється болем, внаслідок запального процесу, і на цьому етапі, за умов своєчасно розпочатого лікування, значною мірою є зворотним. У подальшому анкілозування прогресує вже за рахунок анатомічних змін, на що вказує зменшення, а потім повне щезнення болю.
Деструкція хребта розпочинається з руйнування і скостеніння міжхребцевих дисків. Хребці ніби спаюються один з одним. Між ними зявляються кісткові місточки – синдесмофіти, що в поєднанні з