Реферат

Псоріатична артропатія.

Визначення. Псоріатичний артрит (ПА) – самостійна нозологічна форма хронічного запального ураження суглобів, що розвивається у хворих на псоріаз. ПА виявляється у 5-7% хворих на псоріаз. Патологічний процес розвивається здебільшого в тканинах опорно-рухового апарату і призводить до ерозивного артриту, внутрісуглобового остеолізу і спондилоартриту.

Псоріатична артропатія входить до груп серонегативних спондилоартритів, захворювань, що характеризуються частим ураженням сакроілеальних зєднань, асиметричним ураженням суглобів, відсутністю ревматоїдного фактора в крові, шкірно-слизовими, а іноді і судинними пораженнями, сімейною агрегацією та асоціацією з HLA B27.

Етіологія, патогенез. Псоріаз – захворювання, що характеризується, передусім, гіперплазією епідермісу, причина якої остаточно не встановлена. В останні роки псоріаз і псоріатичну артропатію розглядають як клінічні прояви системного процесу в рамках псоріатичної хвороби.

Провідні теорії:

- генетична, що доводить високе виявлення псоріазу у близнюків, близьких родичів;

- носійство генів HLA B13; B17; B38; B39; CV6 і DR7.

Несприятлива спадковість проявляється фенотипічно під впливом несприятливих (провокуючих) чинників: інфекційні агенти (стрептокок, стафілокок, гриби, віруси), ендокринні фактори (пубертатний період і постменопауза характеризуються піком захворюваності на псоріаз), захворювання шлунково-кишкового тракту (гатсрит, холецистит, дисбіоз кишечнику), психоемоційні стреси, застосування медикаментів (літій, -адреноблокатори, амінохінолони, деякі нестероїдні протизапальні тощо).

Послідовність розвитку патологічного процесу при псоріатичній хворобі схематично може бути представлено наступним чином. Під впливом провокуючих факторів у схильних осіб виникають дефектні кератиноцити, що уявляють собою шкірний антиген, активуючий місцевий імунний захист (фагоцити CD4+, CD8+, В-лімфоцити, натуральні кіллери із продукцією прозапальних цитокінів – інтерлейкінів-1, -8, фактору некрозу пухлин, колоінєстимулюючих факторів і посилення експресії цитокінових рецепторів і молекул адгезії на поверхні клітин шкіри інших видів сполучної тканини). У процесі розвитку імунної реакції відбувається часткова елімінація антигену з організму та одночасно відбувається пошкодження нових клітин, формуються аутоантигени, порушується природна толерантність. В організмі формуються сенсибілізовані лімфоцити і антитіла до аутоантигенів. Виникає хибне коло: поступлення антигену імунна реакція пошкодження тканин поступлення аутоантигену імунна реакція і т.д.

Підтвердженням концепції про псоріаз як про системне захворювання, є злоякісний перебіг псоріатичної артропатії, при якій чітко прослідковується взаємозвязок і взаємозалежність шкірного і суглобового синдромів, а також втягнення в процес більшості систем і органів.

Класифікація. Загальноприйнятої класифікації псоріатичного артриту немає. Зазвичай виділяють 5 варіантів його перебігу:

1)

2)

3)

4)

5)

У клініці часто користуються класифікацією, запропонованою В.В.Бадокіним (1995), що представлена в таблиці 5.18.

Ступені активності характеризують запальний процес як у ділянці суглобів, так із боку інших органів і визначаються за критеріями, запропонованими А.И.Нестеровым и М.Г.Астапенко для ревматоїдного артриту.

1)

2)

Таблиця 5.18.

Класифікація псоріатичного артриту

Клінічна форма | Клініко-анатомічний варіант суглобового синдрому | Системні прояви

1. Тяжка

2. Звичайна

3. Злоякісна

4. Псоріатичний артрит у поєднанні з:

- дифузними захворювання сполучної тканини

- ревматизмом

- хворобою Рейтера

- подагрою | 1. Дистальний

2. Моноолігоартритичний

3. Остеолітичний

4. Сподилоартритичний | А. Без системних проявів

В. Із системними проявами: трофічні порушення, генералізо-вана аміотрофія, поліаденія, кардит, вади серця, неспецифічний реактивний гепатит, цироз печінки, амілоїдоз внутрішніх органів, дифузний гломерулонефрит, ураження очей, поліневрит, синдром Рейно

Характер і стадії псоріазу | Фаза і активність | Рентгенологічна характеристика | Функціональна здатність суглобів

А. Характер

1. Вульгарний:

- вогнищевий

- поширений

1. Ексудативний

2. Атиповий:

- пустульозний

- еритродермічний

- рупіоїдний (з особливо виразним гіперкератозом)

Б. Стадії

1. Прогресуюча

2. Стаціонарна

3. Регресуюча

4. Псоріаз нігтів | А. Активна фаза

1. Мінімальна

2. Помірна

3. Максимальна

Б. Ремісія |

А. Периферичні суглоби:

І. Білясуглобовий остеопороз

ІІА. Те саме + звуження суглобової щілини, кістоподібні просвітлення кісткової тканини

ІІБ. Те саме + поодинокі узури

ІІІ. Те саме + множинні узури

IV. Те саме + кісткові анкілози

Б. Крижово-здух-винні зєднання:

І. Нечіткість суглобової щілини, слабко виражений остеопороз

ІІ. Звуження чи розширення суглобової щілини, субхондральний остеосклероз

ІІІ. Те саме + часткове анкілозування

IV. Те саме + повне анкілозування

В. Анкілозуючий спондилоартрит із:

а) синдесмофітами і параспинальними оссифікатами

б) анкілозами міжхребцевих суглобів |

А. Збережена

Б. Порушена

ІІ. Професійна здатність втрачена

ІІІ. Втрачена здатність до самообслуговування

3)

Класифікація МКХ-10

М 07 Псоріатичні та ентеропатичні артропатії

М 07.0 Дистальна міжфалангова псоріатична артропатія (L 40.5)

М 07.1 Псоріатичний артрит (L 40.5)

М 07.2 Псоріатичний спондиліт (L 40.5)

М 07.3 Інші псоріатичні артропатії (L 40.5)

Приклади формулювання діагнозу.

1. Псоріатична артропатія, тяжка форма, поліартритичний варіант із системними проявами (амілоїдоз нирок, ХНН термінальна). Поширений вульгарний псоріаз, прогресуюча стадія. Активна фаза, активність ІІІ, стадія ІІІ, ФНС ІІ.

2. Псоріатична артропатія, звичайна форма, дистальний варіант, без системних проявів. Обмежений вульгарний псоріаз, стаціонарна стадія. Активна фаза, активність ІІ, стадія ІІІ. ФНС І.

3. Псоріатична артропатія, тяжка форма, спондилоартритичний варіант із системними проявами ( аортит, лівобічний передній увеїт). Долонно-підошвенний пустульозний псоріаз, прогресуюча стадія. Активна фаза, активність ІІІ, стадія ІІБ. Двобічний сакроілеїт IV стадії, множинні синдесмофіти. ФНС ІІІ.

Клініка.

1. Суглобовий синдром.

ПА відрізняється дебютним різномаїттям та непередбачуваністю перебігу.

Розрізняють декілька типових для ПА форм суглобового синдрому.

- Поліартрикулярне запалення дистальних міжфалангових суглобів. Шкіра над ними набуває бузкового кольору, що у поєднанні з набряклістю викликає “редископодібну” дефігурацію кінцевих фаланг. Характерна для 5-10% хворих.

- Одночасний (“вісьовий”) артрит усіх трьох суглобів окремих пальців з їх дифузним припуханням (“пальці-сосиски”). Характерно для 35 – 42 % пацієнтів.

- Розсереджене ураження декількох міжфалангових і п’ясткофалангових (плеснофалангових) суглобів: на одному пальці – дистального, на іншому – проксимального тощо. У 10-12 %.

- Мутилюючий (спотворюючий) артрит, що уражає переважно суглоби кистей. У результаті прогресуючої деструкції суглобів і остеолізу відбувається вкорочення пальців, їх викривлення, розвиваються різні девіації (типова деформація – “пальці, розвіяні вітром”), різноспрямовані згинальні і розгинальні контрактури. Діагностується у 5% хворих.

- Псевдоподагричний варіант із гострим початком і ураженням І-го плеснофалангового суглоба. Подібність додає гіперурикемія, яка виникає при поширеному псоріазі внаслідок оновлення епідермальних клітин і посиленого утворення пуринів із клітинних ядер.

- Спондилоартричний варіант. Рідко проявляється клінічно, оскільки зачіпляє невеликі ділянки хребта і незначно порушує його функцію.

- ПА частіше перебігає як моно- чи олігоартрит крупних суглобів та сакроілеїт і має значну клініко-рентгенологічну подібність до РА.

2. Ураження нігтів.

У 50-80% як еквівалент псоріатичних фокусів на шкірі, діагностується “нігтьовий псоріаз”. Характерна дистрофія нігтьових пластинок (“керосинові плями”), оніхолізис, (втягнення і атрофія нігтьових пластинок), “наперстковидна” втиканість нігтів, характерні зміни латерального відділу вільного краю нігтів (потемніння, брудно-сіре забарвлення), піднігтьовий гіперкератоз у вигляді горизонтальних гребенів, оніхогрифоз.

3. Ураження шкіри. Головним проявом і діагностичною ознакою є псоріатичні бляшки. Вони уявляють собою чітко відмежовані від здорової шкіри папули рожевого кольору від 2-3 мм до 1-2 см в діаметрі, вкриті сріблясто-білими лусочками. Їх зіскоб надає бляшкам вигляду “стеаринових” плям і може викликати точкову кровотечу (симптом “кровавої роси”).

Псоріатична артропатія може поєднуватися з ураженням очей (ірит, іридоцикліт, передній увеїт), урогенітальною патологією. При злоякісному перебігу псоріатичної артропатії можливі висока лихоманка гектичного типу з остудою, прогресуюче схуднення, алопеція, збільшення лімфатичних вузлів, особливо здухвинних. З внутрішніх органів частіше зустрічається ураження серця за типом міокардиту, характерним є гепатит, гломерулонефрит, при тривалому перебізі – амілоїдоз нирок.

Діагностика. При шкірному псоріазі трактування ураження суглобів не викликає сумнівів. Якщо висипань на шкірі немає, то, аналізуючи нозологію периферичного артриту, слід врахувати особливості суглобового синдрому, вказівки на псоріаз в анамнезі чи його наявність у кровних родичів.

Діагностичні критерії ПА (Mathies H., 1974).

1. Ураження дистальних міжфалангових суглобів кистей.

2. Одночасне ураження п’ястково-фалангового, проксимального і дистального міжфалангових суглобів (“вісьове ураження”).

3. Раннє ураження суглобів ступнів, включаючи великий палець.

4. Болі в п’ятках (підпятковий бурсит, торзалгія).

5. Наявність псоріатичних фокусів на шкірі чи типове ураження нігтів, що підтверджено дерматологом.

6. Псоріаз у близьких родичів.

7. Від’ємна реакція на ревматоїдний фактор.

8. Рентгенологічні прояви ураження суглобів кистей і ступнів – остеоліз у поєднанні з кістковими розростаннями, періостальні нашарування, відсутність епіфізарного остеопорозу.

9. Клінічна (частіше рентгенологічні) симптоми однобічного сакроілеїту.

10. Рентгенологічні ознаки спондиліту – грубі паравертебральні оссифікати.

Діагностичне правило: діагноз є вірогідним в тому випадку, коли наявні 3 критерії, один з яких обов’язково повинен бути 5-м, 6-м, 8-м. При наявності ревматоїдного фактора необхідно пять критеріїв, серед яких обовязково повинні бути 9-й і 10-й.

Рентгенологічне обстеження суглобів.

Характерні симптоми: деструктивний процес епіметафізарних відділів суглобових кісток, зазубреність коркового шару, остеоліз кінцевих фаланг;

Псоріатична артропатія має певні особливості, влативі лише цій формі. Так, остеопорох, притаманний для багатьох запальних захворювань суглобів, явно виявлється тільки на пояатку захворювання і при мутилюючій формі. Для псоріатичної