тромбофлебіти кінцівок як прояв васкуліту і піддаються лікуванню лише глюкокортикоїдами.
У кожного третього пацієнта спостерігається феномен Рейно, для якого властиві зміни кольору шкіри кистей і ступень нападоподібного характеру. Типовим є дво- або трифазний характер порушень кровотоку, коли за побліднінням пальців зявляється ціаноз і почервоніння.
Ураження шлунково-кишкового тракту спостерігається в 50% випадків. Абдомінальний синдром частіше реєструється на висоті активності, проявляється болем, збільшенням печінки, у 9-10% збільшенням селезінки, диспепсичними розладами, холециститом і холецистопанкреатитом, шлунковими і кишковими кровотечами, обумовленими васкулітами травного тракту.
Ураження нирок є однією з головних причин смерті хворих на CЧB. Можливі наступні варіанти люпус-нефриту: ізольований сечовий синдром, нефротичний синдром, змішаний, підгострий (екстракапілярний) нефрит із швидким розвитком ниркової недостатності.
Ураження нирок при СЧВ – класичний імунокомплексний нефрит, що діагностується у 60% випадків. Сечовий синдром проявляється незначною протеїнурією з малим сечовим осадом. При нефротичному синдромі спостерігається відповідно симптоматика змішаного типу – гломерулонефриту чи нефротичного синдрому.
Гематологічні зміни.
Анемія хронічного запалення – найбільш часте гематологічне ускладнення у хворих на СЧВ. Гемолітичні анемії з позитивною пробою Кумбса і ретикулоцитозом також є характерним проявом СЧВ, але діагностуються приблизно у 10% хворих. Аутоімунна тромбоцитопенія є одним з типових проявів СЧВ і може спостерігатися в любій стадії захворювання. Тромбоцитопенія також може бути одним з проявів антифосфоліпідного синдрому. Одним із важливих лабораторних ознак СЧВ є лейкопенія з лімфопенією. Ураження імунокомпетентної системи проявляється у збільшенні лімфовузлів, печінки і селезінки, частіше у період вираженої активності недуги.
Вторинний антифосфоліпідний синдром.
Цей синдром визначається схильністю до тромботичних ускладнень і наявністю антитіл проти негативно заряджених фосфоліпідів, таких як вовчакових антикоагулянт і антикардіоліпінові антитіла. Найчастіше антифосфоліпідний синдром зустрічається у хворих з високим титром IgG антикарідоліпінових антитіл чи вовчакового антикоагулянта. Клінічними проявами антифосфоліпідного синдрому є повторні артеріальні і венозні тромбози, тромбоцитопенія і мимовільні аборти.
СЧВ у чоловіків.
Переважають хворі з гострим і хронічним варіантом. Менш характерні “загальнотоксичні” прояви: лихоманка, втрата маси, алопеція. Частіше ніж у жінок зустрічається “метелик”, суглобовий синдром, ураження нирок, васкуліти, рідше – ураження серця, нервової системи, люпус-пневмоніт. До особливостей суглобового синдрому слід віднести можливе ураження сакроілеальних з’єднань і суглобів нижніх кінцівок. Ураження судин характеризується частим розвитком капіляритів, ліведо, звиразкувань шкіри, синдромом Рейно, динамічним розладом мозкового кровообігу, легеневими васкулітами. Одним із проявів васкуліту може бути розвиток некрозу головок стегнових кісток. Особливістю є відносна рідкість ексудативних явищ, проте люпус-нефрит перебігає злоякісно, з раннім нефротичним синдромом і розвитком ниркової недостатності. У чоловіків, хворих на СЧВ, визначається зниження рівня тестостерону в крові та зростання вмісту естрадіолу, що доводить роль статевих гормонів у розвитку СЧВ.
Діагностика. Діагностика СЧВ грунтується на виявленні головних клініко-лабораторних ознак захворювання, які були запропоновані Американською ревматологічною асоціацією в 1982 році. Дані критерії дозволяють відокремити СЧВ від інших системних захворювань.
Захворювання не обмежується тільки вказаними симптомами, але вони повинні бути присутніми в різних поєднаннях. Причім наявність не менше чотирьох з них вказує на вірогідність діагнозу СЧВ.
Діагностичні критерії СЧВ, розроблені інститутом ревматології РАМН.
Великі:
1)
“Метелик”;
2)
Люпус-артрит;
3)
Люпус-нефрит;
4)
Люпус-пневмоніт;
5)
LЕ-клітини;
6)
кумбе-позитивна гемолітична анемія;
7)
гематоксилінові тільця в біопсійному матеріалі;
8)
характерна патотоморфології у видаленій селезінці (періартеріальний фіброз за типом “цибулинової шелухи”) чи при біопсії шкіри, лімфатичного вузла,
Малі:
1)
лихоманка (вище 37,50С) впродовж декількох днів;
2)
немотивована втрата у вазі;
3)
капілярити пальців;
4)
неспецифічні шкірні висипи (багатоформна еритема, кропив’янка);
5)
полісерозит, плеврит, перикардит;
6)
лімфоаденопатія;
7)
збільшення печінки і селезінки;
8)
міокардит;
9)
ураження ЦНС, поліневрити;
10)
поліміозити і міалгії;
11)
поліарталгії;
12)
синдром Рейно;
13)
анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія;
14)
збільшення ШОЕ, гіпер-г-глобулінемія;
15)
АНФ у низькому титрі;
16)
вільні LЕ-тільця;
17)
стійка позитивна реакція Васермана;
18)
зміни тромбоеластограми.
Таблиця 5.25.
Діагностичні критерії СЧВ (АРА, 1982)
Критерій | Визначення
1. “Метелик” | Постійна еритема на щоках, вилицях, плоска чи erythema elevata.
2.Дискоїдні вогнища | Еритематозні плями з кератичними лусочками, що важко знімаються, і фолікулярними пробками; в ділянці старих пошкоджень можуть зустрічатися атрофічні рубці.
3. Фоточутливість | Шкірний висип як результат незвичайної реакції на сонячні промені в анамнезі чи при обстеженні (частіше на руках та в зоні декольте).
4. Виразки в роті | Звиразкування в роті чи носоглотці, звичайно не болюче.
5. Серозит | Плеврит – плевральний біль в анамнезі чи щум тертя плеври, зафіксований лікарем чи наявність плеврального випоту.
Перикардит – підтверджений на ЕКГ, вХОКС чи шумом, чи наявністю перикардіального випоту.
6. Артрит | Нерозривний артрит, що втягує два чи більше периферичних суглоби, характеризується припухлістю чи випотом, сприятливим перебігом.
7. Ураження нирок | Стійка протеснурія більше 0,5 г/добу чи циліндри в сечі.
8.Неврологічна симптоматика | Епілептиформні приступи за умов відсутності провокуючих їх препаратів чи відомих метаболічних розладів чи психози за тих же умов.
8. Гематологічні зрушення | Гемолітична анемія чи лейкопенія менше 4000 в 1 мкл, чи лімфопенія менше 1500 в 1 мкл. чи тромбоцитопенія менше 100000 в 1 мкл при відсутності вказівок на препарати, що її викликають.
9. Імунологічні зрушення | Виявлення LЕ-клітин чи анти-ДНК: антитіла до нативної ДНК (н-ДНК) у високих титрах, чи анти-Sm: присутність анитіла ядерного антигену Sm, чи хронічний несправжньо-позитивний тест на сіфіліс впродовж 6 місяців.
10. Антинуклеарні тіла | Підвищені титри антинуклеарних антитіл реакцією імунофлюоресценції чи еквівалентним методом в любий час при відсутності вказівок на прийом препаратів, що викликають вовчакоподібний синдром.
Діагноз вірогідності СЧВ може бути поставлений за умов наявності трьох великих ознак, однією з яких має обов’язково бути наявність “метелика”, LЕ-клітин, АНФ чи гематоксилінових тілець. Або ж при наявності трьох великих та трьох малих з обов’язковим включенням люпус-нефриту.
Лабораторні феномени:
1)
LЕ-феномен, що включає:
а) гематоксилінові тільця чи вільно лежачі LЕ-тільця в мазках крові – утворення ядерної природи, величиною 1-4 лейкоцити червоно-бузкового кольору;
б) “розетка” – скупчення нейтрофілів у вигляді кільця навколо гематоксилінового тільця;
в) LЕ-клітина – фагоцит, що вміщує округле гомогенне гематоксилінове тільце – зустрічається у 70-80% хворих на СЧВ. Діагностично значуща кількість не менше 5 LE-клітин на 1000 фагоцитів;
2)
інші антинуклеарні феномени – виявлення антитіл до ДНК, до цільних ядер, до дезоксирибонуклеопротеїду, до екстрагованих ядерних плазматичних антигенів – анти-Sm, анти-РНП, анти-ба, підвищення рівня ЦІК, зниження рівнів комплементу сироватки (і його компонентів С3, С4);
3)
зміни загального аналізу крові – анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія в поєднанні із зсувом лейкоформули вліво, лімфопенія, збільшення ШОЕ;
4)
зміни біохімічного аналізу крові – гіпергамаглобулінемія, диспротеїнемія, підвищений рівень серомукоїду, СРБ, сіалової кислоти, гаптоглобіну, сечовини, креатиніну, амінотрансфераз;
5)
імунологічне дослідження – дисімуноглобулінемія, зниження кількості та функціональної активності Т-лімфоцитів, зокрема Т-супресорів, гіперфункції В-лімфоцитів, підвищення кількості IgG, IgM, ЦІК;
6)
несправжньопозитивна реакція RW (наявність антитіл до кардіоліпіну);
7)
біопсія шкіри: гістологічно для СЧВ характерноно атрофія епідермісу, явища гіперкератозу з утворенням кератоксичних пробок, вакуольна дистрофія клітин базального шару. Гіперкератоз відмічається також у ділянці волосяних фолікул. В дермі спостерігається дезорганізація сполучної тканини зі фібриноїдним набряканням колагенових пучків, розпадом їх на глибки, що набувають базофільного відтінку. Характерні також набряк переважно верхніх шарів дерми, клітинні інфільтрати, що розташовані периваскулярно чи в ділянці додатків шкіри.
Лікування. Повинно починатися з моменту встановлення діагнозу і проводитися в умовах стаціонару до стабілізації процесу. Етіологічне лікування СЧВ в даний час неможливе. Патогенетичне лікування є провідним і спрямоване на пригнічення імунокомплексного процесу. Метою лікування є досягнення індукованої ремісії, яка припускає відсутність будь-яких клінічних проявів СЧВ, відсутність цитопенічного синдрому, при імунологічному дослідженні не повинні виявлятися антинуклеарні і інші органоспецифічні антитіла.
1)
Глюкокортикостероїди (ГК) – препарати першого ряду при СЧВ. Абсолютними показами до їх призначення є гостра, підгостра форми СЧВ, загострення хронічної СВЧ. Доза ГК кожного хворого підбирається індивідуально і залежить від:
А) активності процесу: біля 1 мг/кг маси, тобто 50-60 мг/добу і більше преднізолону при активності III; 30-40 мг/добу – при активності II; 15-25 мг – при активності I; 10-15 мг (підтримуюча терапія) – при ремісії;
Б) характеру перебігу СЧВ: максимальна доза при гострому варіанті;
В) переважаючої органної патології: при люпус-нефриті; церебральному васкуліті; масивному гемолізі доза повинна бути максимальною, при гемолітичному кризі – не менше 80-100 мг/добу;
Г) вікових особливостей – ГК гірше переноситься підлітками та в клімактеричному періоді;
Д) наявності ускладнень від терапії, що проводилася раніше, супутніх недуг тощо.
У випадку відсутності ефекту при високій активності процесу доза препарату в найближчі 24-48 годин повинна бути збільшена на 25-30%.
“Пригнічуюча” терапія ГК повинна проводитися не менше 1,5-2 міс, а при ураженні ЦНС, нирок, серозитах, гемолітичній анемії – не менше 3-х місяців до стійкого покращання клініко-лабораторних показників, з наступним повільним зниженням доз ГК до підтримуючих.
Орієнтовні темпи зниження доз ГК (по преднізолону):
до 45-50 мг – по 5 мг в тиждень,
з 45-50 мг до 40 мг – по 2,5 мг в тиждень,
з 40 мг до 20 мг – по 2,5 мг в 2 тижні,
з 20 мг до 15-10 мг – по 1-2-3 міс.
Більш швидке зниження доз ГК не доцільно через виникнення синдрому “відміни”. Доза ГК повинна бути збільшена при перших ознаках загострення, при інтеркурентних інфекціях, оперативних втручаннях, стресових ситуаціях. В осінній та весняний період підтримуюча доза преднізолону збільшується на 5-7,5 мг. Відміна ГК можлива