Кропив'янка, артрит і головний біль складають характерну тріаду Кароля.

Внаслідок тромбоцитопеній, гіпергамаглобулінемії, макроглобулінемії (Вальденстрема), кріоглобулінемії, алергічного капіляриту й васкуліту розвивається рецидивуюча пурпура ( частіше у жінок в період менопаузи). При цьому, після ходіння, тривалого сидіння або стояння на шкірі з’являються геморагічні екзантеми у вигляді різко обмежених крапок або плям величиною 2-5 мм, котрі не зникають при натисненні на них.

М’язевий синдром – трапляється у 20% хворих, проявляється міалгією. Частіше вражаються м'язи нижніх кінцівок, деякі хворі скаржаться на біль у всіх м'язах. У багатьох хворих біль у м'язах супроводжується шкірним синдромом (рецидивуючою пурпурою). Окрім міалгії у таких хворих може спостерігатись й міопатія (м’язева слабість). Вона проявляється або гіпертрофією, або ж атрофією м'язів верхнього плечового поясу й спини. Іноді ураження м'язів нагадують дерматоміозит. Пошкодження м'язів при АТ є наслідком дії імунних комплексів.

Ураження нирок  – одна з частих ознак АГ (у 50% хворих). Проявляється протеїнурією і сечовим синдромом (міуроцити, еритроцити, гіалінові циліндри).

Сечовий синдром може спостерігатись тривалий час: від кількох місяців до 7-10 і більше років.

Легеневий синдром – зустрічається у 12,5% випадків і проявляється найчастіше фіброзуючим альвеолітом (легеневий фіброз, синдром Хамана-Річа). Його діагностують на підставі таких клінічних ознак: задишка, що прогресує, біль у грудній клітці, крепітація у нижніх відділах легень. Рентгенологічно: симетричне посилення і деформація легеневого малюнка переважно в середніх і нижніх відділах легень. Гістологічно спостерігається потовщення стінок альвеол, внутрішньоальвеолярна ексудація, порушення нормальної архітектоніки легень.

Легеневий синдром – може проявлятись також дископодібними (контракційними) ателектазами., гемодинамічними розладами в малому колі кровоплину (відкриття не функціонуючого в нормі портопульмонального анастомозу Калабрезі - Абельмана і “скидання” частини портальної крові у мале коло кровоплину.

Ураження серця при АГ характеризується біллю і неприємним відчуттям в ділянці серця, серцебиттям, задишкою, пароксизмами миготливої аритмії, ритмом галопу (міокардит).

Частими при АГ є також серозити (плеврит, перикардит, перигепатит), синдром Шегрена, ендокринні розлади (акне, гірсутизм, стрії, ожиріння, аменорея, місяцеподібне обличчя, гінекомастія, тиреотоксикоз або гіпотиреоз, тиреоідит Хашімото.

Лабораторна характеристика АГ.

У більшості хворих позитивними є маркери імунологічного механізму захворювання - гіпер-протеїнемія, гіпергамаглобулінемія, гіпоальбумінемія, високий титр циркулюючих імунних комплек-сів та антитіл в тирі не менше 1:40 до гладких м'язів, ДНК, мікросом. Останні знаходять майже 100% хворих на АГ.

Характерні такі сироватково-біохімічні синдроми як цитолізу, активності мезенхімо-запальної реакції, печінково-клітинної недостатності, холестазу.

Синдром цитолізу верифікують за наявністю у сироватці крові високого рівня прямого білі-рубіну, вираженої активності АсАТ.

Синдром активності (мезенхімо-запальної реакції) встановлюють при наявності вираженої гіпергамаглобулінемії, прискореної ШОЄ, гіперпротеїнемії, гіперфібриногенемії, дисфункції імунної системи за даними імунограми (дефіцит лімфоцитів з супресорною активністю, гіперпродукція імуноглобулінів А,М і особливо U), лімфоцитозу, ЛЕ-клітинного феномена, позитивної реакції на ревматоїдний фактор в титрах 1:80 і більше.

Синдром печінково-клітинної недостатності встановлюють при наявності диспротеїнемії - (гіпоальбумінемія, гіперглобулінемія), позитивних тимолової та формосової проб, гіпербілірубін-емії, зниження протромбінового індексу, церулоплазміну.

Синдром холестазу верифікують, якщо у хворого є пряма гіпербілірубінемія, гіперхоле-стеринемія, підвищена активність лужної фосфатази.

Морфологічно АГ характеризується розвитком в нормальних зонах активних “сент”, котрі розсікають печінкові дольки, фрагментуюють її, ізолюючи групи печінкових клітин у вигляді “розеток”. При цьому руйнується архітектоніка дольок. У більшості хворих знаходять картину цирозу печінки частіше макронодулярного типу з вираженою запальною активністю, наявністю гігантських багатоядерних гепатоцитів. Вже на ранніх стадіях захворювання в біоптатах знаходять велику кількість плазматичних клітин, різко виражену інфільтрацію портальних трактів і перипор-тальних ділянок. У всіх портальних полях знаходять фібробласти і фіброцити, склеротичні процеси.

Диференційний діагноз.

Виділяють дві основні причини помилкової діагностики АГ:

Найбільш часто ставиться діагноз “хронічного холециститу” або ще більш аморфний діагноз “хронічний гепатохолецистит”. Цьому сприяє болевий абдомінальний синдром. Тривале безуспішне лікування холеретиками та холекінетиками, наявність лабораторних маркерів АГ дає можливість поставити правильний діагноз. Підтвердженням АГ є ефект від лікування глюкокортикостероїдами та цитостатиками.

Гематологічна маска АГ є доволі частою. При цьому часто ставиться діагноз “парапротеїнемічного гемобластозу”. Підвищене ШОЄ, гіперпротеїнемія, гіпергамаглобулінемія, протеїнурія, біль у суглобах і кістках, генералізована лімфаденопатія роблять цілком, здавалось би, обґрунтованим діагноз “парапротеїнемічного гемобластозу”. Щоб його виключити, слід пам'ятати про відсутність при АГ вираженої плазмоклітинної інфільтрації кісткового мозку, остеолітичних змін скелету, протеїнурії типу Бенс-Джонса (? Бенс-ДжонжаВідтак, спленомегалія, кровоточивість, цитопенія є підставою для помилкового діагнозу “хвороби Верльгофа”, гіпо – й апластичної анемії. Старанне морфологічне дослідження стернального пунктату дає можливість заперечити вказані захворювання.

Ревматологічні маски АГ. Зустрічаються більш як у третини хворих.

Аритрагія або й поліатрит, міалгія, підвищене ШОЄ є підставою для помилкового діагнозу “ревматизм”. Однак минають місяці й роки, а порок серця не формується, в той же час знаходять гепатомегалію, високу активність АсАТ, прогресуючу гіпергамаглобулінемію, гіпербілірубінемію, що, власне, є підставою для пункційної біопсії й подальшого морфологічного дослідження біоптату.

Виражений суглобовий синдром, в тому числі й ранкова скутість тіла у людей середнього і літнього віку за наявності високої ШОЄ дає підставу для діагнозу “ревматоїдний артрит”. Разом з тим, при цьому треба зауважити, що уражені великі суглоби, а деформація, яку видно при огляді не підтверджується при рентгенологічному дослідженні, бо ж вона є за рахунок периартикулярного запалення і суглобово-м’язового синдрому. До того ж при АГ деформація суглобів не є стійкою. Немає при АГ й анкілозів, що характерно для ревматоїдного артриту.

Наявність у молодої жінки шкірного і суглобового синдромів, лихоманки, лімфаденопатії, серозиту, гіпергамаглобулінемії, цитопенії, позитивного ЛЕ - феномену служать