Рецидивуюча пурпура створює умови для помилкового діагнозу “геморагічного васкуліту” як основного захворювання. Проте, співставивши всю клініко-лабораторну інформацію з результа-тами пункційної біопсії печінки стає зрозуміло, що у хворого має місце “АГ з маскою гепорагічного васкуліту”.

Відтак, появі клініко-лабораторних ознак АГ може передувати ураження нирок типу нефриту. Тому у випадках тривалої протеїнурії при “бідному” сечовому синдромі треба провести пункційну біопсію печінки. Наявність “активних” септ, які створюють архітектуру печінкових дольок підтверджує діагноз АГ.

Інші діагнози, які помилково ставлять хворим на АГ є такі: "підгострий інфекційний ендо-кардит” (лихоманка, спленомегалія, ознаки ураження серця - тахікардія, систолічний шум); “пневмонія” (лихоманка, крепітвція в середніх та нижніх відділах легень, рентгенологічні зміни легеневого малюнка); "вісцеральний сифіліс” (псевдопозитивна реакція Васермана); “грип” (лихоманка, надмірне потіння). Однак детальний аналіз сироватково-печінкових синдромів цитолізу, активності, печінково-клітинної недостатності, холестазу, а також імунограми та печінкового біоптату дають можливість встановити правильний діагноз АГ.

В багатьох випадках АГ з холестатичним компонентом важко відрізнити від іншого аутоімунного захворювання печінки – первинного біліарного цирозу печінки (ПБЦ), який також може протікати з системними проявами. Однак при ПБЦ аутоантитіла до мітохондрій в титрі не менше 1:40 виявляють майже у всіх хворих; IgM сироватки часто перевищує 2,8 г/л, активність лужної фосфатази підвищена більш як у 2 рази, а АсАТ - у 5 разів. В той же час органоспецифічні антитіла виявляють рядко. Жовтяниця при ПБЦ носить не гепатоцелюлярний, а холстатичний характер. Часто при ПБУ є свербіж шкіри. Спленомегалія і явища портальної гіпертензії розвиваються пізніше, зате частіше зустрічається “сухий” синдром Шагрена (сухість шкіри і слизових оболонок, позитивна проба Ширмера - виділення менше 10 мл секрета сльозних залоз упродовж 5 хвилин після стимуляції). Проте зустрічаються хворі із “змішаними” формами, тобто з симптомами АГ і ПБЦ поряд з вираженими ознаками холетазу, наявністю антитіл до мітохондрій, пошкодженням епітелію печінкових холангіол у них знаходять й антитіла до компонентів гладкої мускулатури і ядер, значний підйом активності амінотрансфераз крові, східчаті некрози печінки з плазмоклітинною інфільтрацією. Тепер є доведено, що АГ може переходити в ПБЦ.

Диференційний діагноз між аутоімунним гепатитом

і хронічними гепатитами вірусної етіології (В,Д,С,G).

(за А.С.Логіновим, Ю.Е.Блок, 1987)

-------------------------------------------------------------------------------

О з н а к и : Аутоімунний гепатит : Хронічні гепатити

: : вірусної етіології

-------------------------------------------------------------------------------

Стать Переважно жінки Частіше чоловіки

-------------------------------------------------------------------------------

Вік Частіше 10-25 років, Частіше старше 30 років

іноді в період менопаузи

-------------------------------------------------------------------------------

Екзогенний етіологі- Відсутній Вірусна інфекція

чний чинник

-------------------------------------------------------------------------------

Клінічний перебіг Безперервнопрогресую- Часто повільне із схиль-

че в цироз печінки з ністю до спонтанних

частими жовтяничними ремісій.

загомтреннями

-------------------------------------------------------------------------------

Активнясть аміно - Стійко підвищена в 5 Часто коливається від

трансфкраз крові разів і більше субнормальних цифр до

підвищених

-------------------------------------------------------------------------------

Гіпергомаглобулінемія Різко виражене( 20г/л) Часто помірна

-------------------------------------------------------------------------------

Маркери вірусної Відсутні Часто виявляються

реплікації у сироват-

ці крові і в тканині

печінки

-------------------------------------------------------------------------------

Системні прояви Часто Рідко

-------------------------------------------------------------------------------

Органоспецифічні Часто Рідко

аутоантитіла у сиро-

ватці крові

-------------------------------------------------------------------------------

Гепатоспецифічні Часто Рідко

аутоантитіла до

компонентів мембран

-------------------------------------------------------------------------------

Співвідношення суп- Знижено (переважан- Підвищено (переважання

реорної і хелперної ня хелперної актив - супресорної активності)

активності Т-клітин ності)

-------------------------------------------------------------------------------

Характер запальної Переважно плазмо - Переважно лімфоїдна

інфільтрації печінки клітинна

-------------------------------------------------------------------------------

Частота генотипів Підвищена Нормальна

HLA-B88 і HLA-A1

-------------------------------------------------------------------------------

Ефективність ліку- Виражена Менш постійна

вання глюкокортико-

стероїдами

-------------------------------------------------------------------------------

Прогноз АГ несприятливий у хворих з гострим початком із стійкою жовтяницею і при діагностиці захворювання на стадії декомпенсованого цирозу печінки, коли застосування глюкокортикостероїдів небезпечно і неефективно.

ЛІКУВАННЯ. . Чим раніше розпочато лікування, тим більше шансів добитися ремісії, призупинити прогресування процесу в цироз печінки і перевести активний, швидко прогресуючий цироз в значно більш сприятливу форму - цироз печінки з мінімальною активністю.

В лікуванні хворих на АГ провідна роль належить імуносупресивній терапії глюкокортикостероїдами і цитостатиками. Основними показами до її призначення є наявність у хворих важких клінічних проявів захворювання, які загрожують життю хворого (прогресуюча жовтяниця, ендогенна енцефалопатія, геморагії, асцит), містоподібних і мультилобулярних некрозів при гістологічному дослідженні біоптатів печінки, високий рівень сироваткових амінотрансфераз (10 років вище норми), який утримується упродовж 10 тижнів або 5-кратне їх підвищення в поєднанні з 2-кратним збільшенням концентрації сироваткового гемаглобуліна, відсутність ефекта базової терапії упродовж 1-2 місяців.

Призначається преднізолон по 30-40 шт на добу з поступовим зниженням добової дози по мірі поліпшення загального стану пацієнта, зменшення рівня амінотрансфераз і гемаглобуліна, але не раніше, ніж через 2 тижні від початку терапії. В подальші 4-8 тижнів добову дозу знижають до 15 мг/добу і рекомендують підтримуючу терапію упродовж 2-3 років. При недостатній ефективності преднізолона, рецидивівання гепатита на фоні зменшеннфя дози, а також при швидкому розвитку ускладнень кортикостероїдної терапії призначають комбіновану терапію преднізолоном 30-40 мг/добу упродовж 1-2 місяців, після чого його приймають в комбінації з азатіоприном з розрахунку 1,5 мг/кг (в середньому 50-100 мг/добу) упродовж 2 місяців, після чого призначається підтримуюча терапія преднізолоном 5-10 мг/добу в комбінації з азатіоприном 25 мг/добу.

При наявності холестазу, гіпербілірубінемії проводиться ентеросорбція холестиратом (квестраном, квемідом), активованим вугіллям, йоно-обмінними смолами, ентеросорбентами (ентеросгель), призначають урсофальк, хенофальк. Інтравенозно вводять 5% глюкозу. У випадках недостатнього ефекта перелічених засобів, не відміняючи їх, проводять гемосорбцію або плазмаферез. При інтенсивному свербінні шкіри застосовують зискорин. Не слід використовувати холеретики і холекінетику. Поява ознак рецидиву (гіпер -