При ГЛЛ в крові виявляється анемія, однак ступінь анемізації помірний, тромбоцитопенія, нормальний рівень лейкоцитів [9].

Діагноз виставляється на основі виявлення характерних лейкемічних клітин в периферійній крові і кістковому мозку. Як правило, при ГЛЛ виражена бластна трансформація кісткового мозку [2].

Оскільки ГЛЛ найчастіше зустрічається у дітей, більше відомостей є про прогностичні фактори у дітей, ніж у дорослих. Хоча на проноз впливає багато факторів, найбільш важливі у дітей – це вік, кількість лейкоцитів, цитогенетика і відповідь на початкову терапію. У дорослих важливу роль відіграють кількість лейкоцитів, цитогенетика і відповідь на хіміотерапію, а також фактори, пов’язані з можливостями пацієнта перенести хіміотерапію – такі, як вік і загальних стан [36].

ГЛЛ у дорослих має більш важкий перебіг з меншим відсотком отримання клініко-гематологічної ремісії [32].

Факторами поганого прогнозу при ГЛЛ є: - вік старше 10 років, - лейкоцитоз (< 15 000), - чоловіча стать, - наявність Філадельфійської хромосоми, - лейкемічне ураження ЦНС [38]. Практичне значення діагностики і класифікації ГЛЛ обмежується необхідністю виділення груп пацієнтів, що потребують однакової терапії [8].

Правильно проведена на всіх етапах захворювання цитостатична терапія дає найбільше число ремісій при ГЛЛ. Повна клініко-гематологічна ремісія спостерігається у 65-70% хворих, що вдвічі більше, ніж при лікуванні ГМЛ [22].

У дітей відсоток досягнення повної ремісії звичайно перевищує 90%, і 5-річне виживання складає по крайній мірі 50% [11]. Хворі, яким на протязі 2,5-3 років проводилася підтримуюча терапія і не було рецидиву, мають більше 80% шансів вилікуватися від лейкозу. У дорослих можна очікувати 25% без рецидивного виживання; при використанні деяких більш агресивних режимів терапії 5-річне виживання складає 30-40% [38].

Гострий недиференційований лейкоз – діагностується у 2-3% хворих, переважно в молодому віці. Клінічно захворювання характеризується значною важкістю стану хворих, швидким прогресуванням симптоматики, вираженою анемізацією і інтоксикацією, високою температурою, геморагічними проявами, схильністю до інфекційних ускладнень [22]. Число лейкоцитів частіше знаходиться на сублейкемічному рівні, число бластних клітин в гематограмі і мієлограмі наближується до 70-80% [14].

Незважаючи на стан важкої декомпенсації, у хворих нерідко вдається отримати повні, але нетривалі ремісії (3-4 міс.). Середня тривалість життя хворих на гострий недиференційований лейкоз складає 8,90,9 міс., як і при ГМЛ. Хворі частіше помирають в результаті прогресування основного захворювання і приєднання інфекційних ускладнень [9].

У дорослих 80% гострого лейкозу складають мієлобластний і мієломонобластний варіанти, у дітей до 90% випадків припадає на ГЛЛ [30].

Патогенетичні, клінічні і морфологічні характеристики хронічного лімфолейкозу.

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) – хвороба, в основі якої лежить лімфоїдна гіперметаплазія кровотворних органів, яка часто супроводжується лімфоїдною інфільтрацією інших органів і тканин. Уражає людей в віці 25-78 років [40].

ХЛЛ являє собою злоякісну проліферацію малих лімфоцитів з тенденцією до накопичення їх в кістковому мозку, периферичній крові, лімфовузлах, селезінці і печінці. Це захворювання з повільним перебігом, тривалість якого вимірюється роками [38].

Лейкоз з хронічним перебігом – лімфопроліферативне захворювання. Субстратом пухлини є підвищене утворення морфологічно зрілих лімфоцитів. Це – В-лімфоцити, інколи Т-лімфоцити, О-лімфоцити. Лімфоцити функціонально неповноцінні, що проявляється в порушенні імунної системи, підвищеної схильності до аутоімунних реакцій та інфекціно-септичних захворювань [39].

Хоча в рідких випадках при ХЛЛ проліферують Т-лімфоцити, майже всі ХЛЛ розвивають з добре диференційованих В-лімфоцитів [29].

ХЛЛ – найбільш поширений вид лейкемії, який складає 30% всіх випадків. Розповсюдженість складає 3,9 і 2,0 на 100 000 чоловіків і жінок відповідно. Дев’яносто відсотків хворих старше 50 років, але в окремих випадках захворювання виникає у дітей [38].

Етіологія ХЛЛ невідома. Хоча безпосередній вплив спадковості не встановлений, родичі першого ступеню рідства хворих з ХЛЛ мають в 3 рази більший, ніж в решта популяції, ризик розвитку ХЛЛ і інших лімфоїдних пухлин. Участь радіації і вірусів в розвитку ХЛЛ не виявлено [25].

Патогенетичні особливості ХЛЛ – це відсутність ознак пухлинної прогресії, тому його відносять до доброякісних лейкозів. Характерні особливості:

- немає вираженого морфологічного атипізму, пухлинна клітина зустрічається рідко, в основному при волосатоклітинному лімфолейкозі, який протікає злоякісно;

- немає хромосомних аномалій;

- відсутній зв’язок з мутагенними факторами;

- хвороба розвивається в певних етнічних групах (крайньо низька захворю-ва-ність ХЛЛ у японців, китайців. малайців; євреї хворіють частіше, ніж люди білої раси); має спадково-сімейний характер;

- частіше хворіють чоловіки (68,4%); ХЛЛ – захворювання похилого і старечого віку [29].

При ХЛЛ розрізняють два великих синдроми: лімфопрогіферативний та синдром ускладнень.

1. Лімфопроліферативний, зумовлений лімфаденопатією (поліаденією, сплено-ме-галією та лімфоїдною проліферацією кісткового мозку):

а) загальні симптоми, зумовлені інтоксикацією, розростанням лейкозних клітин в кістковому мозку, в селезінці (свербіння шкіри. лихоманка, пітливість, болі в кістках, селезінці, печінці);

б) збільшення селезінки і печінки;

в) лейкемічні інфільтрати в шкірі – лейкеміди;

г) симптоми стиснення, пов’язані із збільшенням регіонарних лімфатичних вузлів;

д) характерні зміни в кістковому мозку і периферійній крові.

2. Синдром ускладнень:

а) гнійно-запальні;

б) аутоімунні (гемолітична анемія).

Приблизно у 25% хворих захворювання протікає безсимптомно і виявляється випадково при огляді чи лабораторному дослідженні [40].

В розвитку клінічних і гематологічних особливостей ХЛЛ розрізняється три періоди:

початковий період з мало вираженими гематологічними ознаками;

період розгорнутої клініко-гематологічної картини захворювання;

період прогресування дистрофічних змін, який характеризується кахексією і анемізацією.

ХЛЛ може протікати з повільним наростанням клініко-гематологічних явищ чи з їх швидким прогресуванням. Приблизно в 60% випадків спостерігається повільний перебіг захворювання [10].

В більшості випадків для ХЛЛ характерний поступовий початок і тривалий латентний перебіг. Хворі на протязі ряду років