Перебіг гострий і підгострий, іноді має хронічний характер.

Природжена гіпопластична анемія із загальним ураженням гемопоезу (анемія Фанконі) характеризується тяжким розладом утворення еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів у результаті природженого гіпопластичного процесу в кістковому мозку. До найбільш частих симптомів належать коричневі плями на шкірі, зумовлені відкладенням меланіну, множинні аномалії розвитку кісткової, сечостатевої систем, відставання в розумовому розвитку. Прояви анемії починаються, як правило, в шкільному віці.

Природжена гіпопластична анемія Блекфена — Даймонда — це відносно рідке природжене захворювання, симптоми якого проявляються в перші місяці життя. Порушується тільки еритро-поетична функція кісткового мозку.

Діагноз гіпо- і апластичної анемії визначають на підставі клінічних проявів і даних дослідження периферичної крові і кісткового мозку. При гострих формах апластичної анемії необхідна диференціальна діагностика з гострим сепсисом, лейкозом, хворобою Верльгофа.

Лікування. Основним у терапії цих захворювань е призначення гормональних препаратів (глікокортикоїдних і анабо-лічних) поряд із застосуванням тіаміну, рибофлавіну, піридоксину, ціанокобаламіну, фолієвої та аскорбінової кислот. При гострій і підгострій формах апластичної анемії з гемостатичною і замісною метою треба вдаватися до гемотрансфузії, призначати гормональні препарати.

Прогноз у більшості випадків несприятливий, залежить від ступеня ураження кісткового мозку. Повне одужання настає рідко.

Набута ізоімунна гемолітична анемія.

В основі набутої ізоімунної гемолітичної анемії лежить резус-на або групова несумісність чи несумісність за іншими факторами крові, через що розвивається гемолітична хвороба новонароджених.

Набута аутоімунна гемолітична анемія

Під набутою аутоімунною гемолітичною анемією розуміють захворювання, при якому в організмі хворого виробляються антитіла проти власних антигенів.

Етіологія. Причини виникнення аутоімунних процесів у дітей не досить вивчені. Етіологічними факторами можуть бути шкідливі агенти — хімічні, фізичні, інфекційні, паразитарні, імунобіологічні та ін.

Патогенез. Внаслідок впливу різних факторів, імунізації організму виробляються антиеритроцитарні антитіла, що призводить до посиленого гемолізу еритроцитів. За характером дії їх поділяють на аглютиніни — антитіла, які зумовлюють аглютинацію еритроцитів; гемолізини — антитіла, які призводять до гемолізу еритроцитів; опсоніни — антитіла, які сприяють фагоцитозу еритроцитів лейкоцитами.

Клініка. У дітей в основному спостерігається аутоімунна гемолітична анемія з неповними тепловими аглютинінами. Захворювання може мати гострий, підгострий або хронічний перебіг. Переважає блідість шкіри внаслідок глибокої анемізації. Жовтяниця буває незначною або її взагалі немає. Можливі гарячка, блювання, запаморочення, головний біль, нездужання, адинамія. При хронічному перебігу аутоімунної гемолітичної анемії відмічають значне збільшення печінки і селезінки.

У периферичній крові в період гемолітичної кризи різко знижуються рівень гемоглобіну і кількість еритроцитів. Вираженими є анізоцитоз і пойкілоцитоз. Спостерігається нейтрофільний лейкоцитоз, іноді лейкопенія, тромбоцитопенія, позитивна пряма реакція Кумбса.

Діагноз ґрунтується на клініко-гематологічних даних, відсутності вираженого сфероцитозу, позитивній пробі Кумбса, яка свідчить про наявність агакгацінів.

Лікування, Найкращий ефект при лікуванні аутоімунної гемолітичної анемії дає застосування адренокортикостероїдів.

Доза препарату на початку захворювання залежить від гостроти розвитку процесу. Звичайно призначають преднізолон із розрахунку 1,5—2,5 мг/кг маси на добу. Лікування повинно бути тривалим, не менше 2 міс. Знижують дозу преднізолону дуже повільно, під контролем аналізів крові. У разі виникнення рецидиву необхідно повторити курс гормональної терапії, іноді в більш високих дозах. У тяжких випадках при вираженій анемізації показаними є гемотрансфузії, причому краще еритроцитної маси або відмитих еритроцитів з індивідуальним добором донора при непрямій реакції Кумбса.

При недостатній ефективності гормональної терапії доцільно видалити селезінку, що дає позитивний ефект у 60 % випадків. Якщо немає ефекту від спленектомії, рекомендують застосовувати імунодепресантні препарати — циклофосфан, азатіоприн, метотрексат.

Прогноз. У більшості хворих на аутоімунну гемолітичну анемію застосуванням преднізолону вдається добитися ремісії, проте повністю видужують не більш як 20 % хворих, Спленектомія значно підвищує процент видужання. Але іноді аутоімунний процес, незважаючи на лікування, вперто прогресує і призводить до летального кінця.