Реферат на тему:

Хвороба (синдром) Шегрена.

Визначення. Хвороба Шегрена – первинний синдром Шегрена – системне аутоімунне захворювання, що характеризується лімфоплазмоклітинною інфільтрацією епітеліальних залоз з найбільш частим ураженням слинних і сльозних залоз. Виходячи з патогенетичних механізмів розвитку захворювання H.M.Moutsopoulos i T.Kordossis (1995) визначили синдром Шегрена як аутоімунний епітеліоліт.

Окрім первинного синдрому Шегрена, виділяють вторинний синдром Шегрена, що розвивається на фоні дифузних захворювань сполучної тканини, системних васкулітів, саркоїдозу, аутоімунних хвоорб печінки, тиреоїдиту Хашимото, ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту.

В 1933 році шведський офтальмолог H.S.Sjogren детально описав симптомокомплекс, що включає судий кератоконюнктивіт і ксеростомію у хворого на поліартрит. З того часу це захворювання носит його імя.

Етіологія. Причина хворобиШегрена невідома. Обговорбється участь вірусної інфекції, передусім вірусу Епштейн-Барра, цитомегуловірусу, вірусу непатиту В. Як провокуючийчинник розглядаються психоемоційний стрес.

Патогенез. Патогенетичні механізми хвороби Шегрена остаточно невідомі. Важлива роль відводить генетичним факторам. Серед пацієнтів із хворобою Шегрена відзначена більша частота носійства антигенів гістосумісності HLA D8, DRW 3, Ia-715, Ia-35, що не характерно для вторинного синдрому Шегрена.

Схематично патогенез захворювання можна представити наступним чином: вірус (як можливий етіологічний фактор) занурюється в епітеліальні клітини вивідних протоків екзокринних залоз, пошкоджуючи їх. Ушкоджені епітеліальні клітини набувають незвичні для них властивості імунокомпетентних клітин, що дозволяє їм виконувати роль антигенпрезентуючих клітин і запускати імунопатологічний процес. Пошкождені клітини викликають хемотаксис лімфоцитів у вогнище, які продукують прозапальні цитокіни, формують цитотоксичні клітини, активують В-лімфоцити і їх трансформацію на плазматичні клітини з продукцією величезної кількості аутоантитіл, формування циркулюючих імунних комплексів. Все це зумовлює вторинне пошкодження клітин епітелію, призводить до уражень судин. Тому синдром Шегрена і визначають як “аутоімунний епітеліоліт”.

Класифікація.

Таблиця 5.30.

Робоча класифікація синдрому Шегрена розроблена Інститутом ревматології РАМН.

Варіант перебігу | Стадія розвитку | Ступінь активності

Підгострий

Хронічний | Початкова

Розгорнута

Пізня | Мінімальна (І)

Помірна (ІІ)

Висока (ІІІ)

Виділяють 2 варіанти перебігу хвороби Шегрена:

Підгострий перебіг притаманний для більшості хворих (60-70%) з дебютом захворювання, як правило, у віці до 30 років. Характерно втягнення в патологічний процес не тільки ексзокринних залоз, але й інших органів. Інакше цю форму нгазивають системною. Початком захворювання завжди є паротит. Для цього варіанту характерна висока лабораторна активність упрдовж усього періоду захворювання і розвиток системних уражень у перші роки хвороби.

Хронічний варіант захворювання зустрічається у 30-40% хворих, у яких хвороба дебютувала у зрілому віці (біля 50 років).Ця форма характеризується клінічними проявами з боку екзокринних (переважно слинних і сльозних) залоз і тому інакше називається залозистою або локальною. У хворих практично відсутні ознаки вісцеральних уражень, проте функціональні порушення екзокринних залоз виражені значною мірою і більше, ніж при підгострому варіанті.

Згідно з класифікацією МКХ-10 хвороба Шегрена класифікується у рубриці:

М 35.0 Сухий синдром (Шегрена).

Приклади формулювань клінічних діагнозів:

Хвороба Шегрена, підгострий перебіг, активність ІІ, початкова стадія. Паренхіматозний паротит (гіпофункція слинних залоз І-го ступеня), ксеростомія. Сухий кератоконюнктивіт (гіполакримія І-го ступеня). Артрит променевозапясткових і гомілковоступеневих суглобів (ФНС І). Синдром Рейно.

Хвороба Шегрена, хронічний перебіг, активність І, пізня стадія. Паренхіматозний сіалоаденіт (гіпофункція слинних залоз ІІ ступеня), ксеростомія, адентія. Сухий кератоконюнктивіт (гіполакримія ІІІ-го ступеня), фотофобія. Сухий трахеобронхіт. Сухий кольпіт.

Таблиця 5.31.

Клініко-морфологічні і функціональна характеристика уражень

Органи і системи | Характеристика уражень

Слинні залози | Паренхіматозний сіалоаденіт (рецидивуючий), збільшення слинних залоз, гіпофункція їх І, ІІ і ІІІ ступенів.

Сльозні залози і очі | Сухий конюнктивіт, блефароконюнктивіт, сухий кератоконюнктивіт (дистрофія епітелія конюнктиви І, ІІ, ІІІ ступенів, нитчасний кератит), глибокий ксероз рогівки, гіполакримія І, ІІ, ІІІ ступенів.

Слизові оболонки порожнини рота, носоглотки, трахеї, бронхів, піхви | Стоматит, нерідко рецидивуючий, сухий субатрофічний або атрофічний риноларинготражеїт, сухий трахеобронхіт, сухий кольпіт, крауроз піхви

РЕС | Регіонарна (генералізована) лімфоаденопатія, гепатомегалія, спленомегалія, псевдолімфома, лімфома.

Суглоби | Артралгії, рецидивуючий неерозивний артрит

Мязи | Міалгії, міозит

Серозні оболонки | Полісерозит (плеврит, перикардит, периспленіт, перигепатит) сухий, випітний.

Судини | Синдром Рейно, продуктивний, продуктивно-деструктивний васкуліт, рецидивуюча гіпергаммаглобілунемічна пурпура, кріоглобулінемічні пурпура

Легені | Інтерстиціальна пневмонія, альвеолярний легеневий фіброз, рецидивуюча пневмонія

Нирки | Канальцевий ацидоз, імунокомплексний гломерулонефрит, дифузний гломерулонефрит

Шлунково-кишковий тракт | Гіпотонія стравоходу, артрофічний гастрит із секреторною недостатністю, панкреатит

Нервова система | Неврити трійчастого і лицевого нервів, полінейропаті, поліневрит, цереброваскуліт, мієлополірадикулоневрит

Клініка. Клінічний спектр хвороби Шегрена визначається з одного боку аутоімунними екзокринопатіями, а з іншого – системними проявами.

Екзокринопатії.