Реферат на тему:

Ідіопатичний анкілозуючий спондилоартрит (хвороба бехтєрева).

Визначення. Анкілозуючий спондилоартрит (АС) – це хронічне системне захворювання суглобів, переважно хребта, з обмеженням його рухомості за рахунок анкілозування апофізальних суглобів, формування синдесмофітів і кальцифікації спінальних звязок (Насонова В.А., Астапенко М.Г., 1989).

В.М.Бехтєрєв (1892) описав основні клінічні прояви захворювання і запропонував виділити її як нозологічну форму. Вперше термін “анкілозуючий спондилоартрит” для позначення цього захворювання запропонував Frenkel (1904). Цим терміном визначається хвороба Бехтєрєва у класифікації ревматичних захворювань.

Епідеміологія. Розповсюдженість АС у різних країнах коливається від 0,2 до 2% , в тому числі на території СНД – 0,4%. Розвивається головним чином у чоловіків. Співвідношення захворівших чоловіків до жінок становить у середньому 9:1.

Етіологія і патогенез. Не з’ясовані.

Генетична детермінованість АС пов’язана із спадковістю антигену НLA B27 . цей антиген визначається у 88 – 96% хворих на АС, проти 5-10% у здорових. Носійство НLA B27 збільшує ймовірність розвитку АС в 100 раз. Обговорюється роль інфекційних чинників у розвитку хвороби Бехтєрева, зокрема є повідомлення про роль деяких штамів Klebsiella і інших видів ентеробактерій у розвитку периферичного артриту у хворих на хворобу Бехтєрева.

Ісунє декілька концепція, що пояснюють тісний звязок між носійством антигену гістосумісності НLA B27 і АС. Так, молекула антигену НLA B27 діє як рецептор для мікробних (Klebsiella pneumonia) чи інших пускових факторів. Утворившийся комплекс стимулює продукцію цитотоксичних Т-лімфоцитів, що володіють здатністю пошкоджувати клітини і тканини, які мають молекули цього антигену. У НLA B27-позитивних осіб знижується ефекторна CD8+ відповідь, необхідна для елімінації бактерій, і наростає CD4+ Т-клітинна імунопатологічна відповідь.

Класифікація. Клінічні форми АС за В.М.Чепой (1990):

центральна (60-70%) – ураження лише хребта.

ризомелічна (від лат.rhiso – корінь) – ураження хребта і “кореневих” суглобів: кульшових, плечових (17 – 18%).

периферична – ураження хребта і крупних суглобів периферії: частіше асиметричний оліго-, моноартрит колінних і гомілково-ступневих суглобів (10-15%).

скандинавська – ураження хребта і дрібних суглобів кистей (5%).

Ступені активності. (за В.М. Чепой, 1978).

мінімальниий – біль в хребті і суглобах переважно при рухах, незначна скутість в хребті зранку, ШОЕ до 20 мм/год, С – РБ (+), серомукоїд до 0,22 ОД, сіалова кислота 0,20-0,23 ОД.

помірний – постійні болі в хребті і суглобах, помірна скутість в хребті, що триває до обіду. ШОЕ 20- 40 мм/год, С-РБ (++), серомукоїд 0,23-0,26 ОД, сіалова кислота 0,24-0,26 ОД.

максимальний – сильні болі постійного характеру в хребті і суглобах, виражені ексудативні явища, ранкова скутість в хребті впродовж всього дня, субфебрильна температура тіла. ШОЕ – 40 – 50 мм/год, С-РБ (+++), серомукоїд більше 0,26 ОД.

Перебіг АС:

Повільно прогресуючий.

Повільно прогресуючий з періодами загострення.

Швидко прогресуючий, що за короткий термін призводить до повного анкілозу.

Септичний варіант, що характеризується швидким початком, поливними потами, остудою, лихоманкою, швидкою появою вісцеритів, ШОЕ – 50-60 мм/год.

Стадії хвороби Бехтєрєва.

І стадія – початкова або рання – помірне обмеження рухів у хребті або ж в уражених суглобах; регтгенологічні зміни відсутні або ж визначається нечіткість або нерівність поверхні сакроілеальних зєднань, вогнища субхондрального остеоклерозу, розширення суглобових щілин.

ІІ стадія – помірне обмеження рухів у хребті чи периферичних суглобах, звуження щілин сакроілеальних зєднань чи їх часткове анкілозування, звуження міжхребцевих суглобових щілин або ознаки анкілозу суглобів хребта.

ІІІ стадія – пізня – значне обмеження рухів у хребті чи крупних суглобах внаслідок їх анкілозування, кістковий анкілоз крижово-здухвинних зєднань, міжхребцевих і реберно-хребцевих суглобів з наявністю оссифікації звязкового апарату.

За ступенем функціональної недостатності (ФНС) виділяють:

І – зміни фізіологічних вигинів хребта, обмеження рухомості хребта і суглобів;

ІІ – значні обмеження рухомості хребта і суглобів, внаслідок чого хворий вимушений міняти професія ( ІІІ група інвалідності);

ІІІ – анкілоз усіх відділів хребта і кульшових суглобів, що викликає повну втрату працездатності (ІІ група інвалідності) або неможливість самообслуговування (І група інвалідності).

Приклади формулювання діагнозу:

Анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтєрєва), центральна форма, повільно прогресуючий перебіг, активна фаза, активність ІІ, стадія І, ФНС І.

Анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтєрєва), ризомелічна форма, швидко прогресуючий перебіг, активна фаза, активність ІІІ, стадія ІІ, ФНС ІІІ.

Анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтєрєва), вісцеральна форма. Іридоцикліт, ураження серця (недостатність аортального клапану, СН І), швидко прогресуючий перебіг, активна фаза, активність ІІ, стадія ІІ, ФНС ІІ.

Клінічна картина АС зазвичай розпочинається поступово, в молодому чи підлітковому віці (15-30 років). Появі характерних симптомів можуть передувати загальне нездужання, втрата апетиту, схуднення, загальна слабість, субфебрилітет. АС властива дебютна варіабельність, що значно утруднює ранню діагностику захворювання. Варіанти дебюту АС є наступними [Насонова В.А., Астапеннко М.Г., 1989]: