Реферат на тему:

Дерматоміозит (поліміозит).

Визначення. Дерматоміозит – це системне запальне захворювання скелетної і гладкої мускулатури та шкіри (В.А.Насонова, М.Г.Астапенко, 1989).

Приблизно у 25% хворих патологія обмежується мязовою системою – поліміозит.

Етіологія і патогенез. Вивчені недостатньо. Існує інфекційно-токсична гіпотеза виникнення дерматоміозиту, що гіпотезує участь вірусної інфекції, зокрема вірусів Коксакі В, А9, пікорнавірусів, міксовірусів. На користь цієї гіпотези свідчать випадки розвитку дерматоміозиту (ДМ) після перенесеного грипу, краснухи, оперізуючого лишаю і іншої вірусної інфекції. Висловлювалася також думка про звязок захворювання з туберкульозом, токсоплазмозом, скарлатиною, але підтвердження ці гіпотези не знайшли.

Найбільш очевидним є звязок ДМ із злоякісними новоутворами різної локалізації. Пухлинний (паранеопластичний) ДМ становить 14-30% від усіх випадків хвороби. Припускається, що пухлинний ДМ розвивається або як імунопатологічна реакція внаслідок спільності антигенів пухлини і мязової тканини, або як автоімунна реакція на пухлинні чи поверхневі мязові антигени, структура яких змінилася під впливом продуктів пухлинного розпаду.

На користь спадкової схильності свідчить підвищений вміст HLA В8 i DrW3. Відомо, що з антигеном HLA В8 асоціюються патологічні стані, при яких спостерігаються імунні порушення. Цей факт зближує ДМ з іншими автоімунними хворобами.

Найбільш поширеною патогенетичної теорією ДМ є імунопатологічна теорія. У хворих на ДМ виявлена сенсибілізація лімфоцитів до антигенів мязової тканини, а в біоптатах мязів – лімфоплазматичні інфільтрати, як і при класичних автоімунних захворюваннях. Останнім часто доведена роль імунокомплексних процесів у розвитку васкулітів у скелетних мязах.

Класифікація.

Класифікація C.M.Barson (1966) у модифікації A.Bohan, J.B.Peter (1975).

Первинний поліміозит виявляється переважно у жінок 30-50 років і спостерігається у 34% хворих. Початок здебільшого поступовий, перебіг хронічний, прогресуючий. Для цієї форми поліміозиту властиві часті атипові шкірні висипи, синдром Рейно, артралгії, різні системні прояви.

Первинний дерматоміозит зустрічається у 29% хворих, виникає в 20-70 років і перебігає із характерними шкірними змінами. Початок захворювання гострий чи підгострий. Хворіють здебільшого жінки.

Дерматоміозит чи поліміозит із злоякісними новоутворами переважає у чоловіків (3:1) у віці старше 40 років і зустрічається приблизно у 10-20% пацієнтів. Найчастіше ця форма розвивається при локалізації пухлини в легенях, яєчниках, передміхуровій залозі, молочній залозі і кишечнику. Дерматоміозит, асоційований із пухлинами, характеризується найбільш тяжким перебігом. Він дебютує гостро чи підгостро, в клінічній картині превалюють ураження мязів, шкірні зміни, поліартрит.

Дерматоміозит із васкулітами (ДМ дитячого віку) становить приблизно 7% хворих. Перебіг переважно гострий інтермітуючий чи частіше хронічний прогресуючий. Спостерігається васкуліт шкіри і внутрішніх органів, що зумовлює важкі ускладнення з боку шлунково-кишкового тракту (перфорації і кровотечі). У хворих даної групи, як правило, розвиваються тяжкі контрактури, звиразкування шкіри, артралгії, при тривалому перебізі – кальциноз у мязах, шкірі, підшкірній клітковині.

Поліміозит (або частіше дерматоміозит) асоціюється із дифузними захворюваннями сполучної тканини приблизно у 20% хворих. Характерні ознаки системного червоного вовчака, системної склеродермії, синдрому Шегрена, виявлені високі титри ревматоїдного фактора, антитіл до нативної ДНК, LE-клітини. Доведено, що при такому поєднанні недуга перебігає не важче, а легше і потребує нижчі дози глюкокортикоїдів.

Окрім клінічних форм ДМ виділяють варіанти його перебігу: гострий, підгострий і хронічний (В.А.Насонова, М.Г.Астапенко, 1989).

Гострий перебіг характеризується катастрофічним наростанням упродовж 3-6 місяців генералізованого ураження поперечносмугастої мускулатури впритул до повного знерухомлення хворого, розвитку дисфагії і дизартрії. Відзначається загальний тяжкий стан хворого, ознаки інтоксикаційного синдрому, різноманітні шкірні висипи. Причиною летального наслідку є аспіраційні пневмонії або легенево-серцева недостатність.

Підгострий перебіг характеризується циклічністю перебігу, проте неухильно впродовж 1-2-х років наростає адинамія, ураження шкіри і внутрішніх органів. До ери застосування глюкокортикоїдів хвороба закінчувалася смертю, в даний час можливе втримання прогресування недуги з розвитком виразної аміотрофії, контрактур, кальцинозів тощо.

Найбільш сприятливий прогноз відзначається при хронічному перебізі ДМ. Уражаються окремі групи мязів, хворі тривалий час зберігають працездатність. Виключення становлять молоді особи, в яких розвинулися простяжні кальцинози в шкірі, підшкірній клітковині з розвитком стійких контрактур і повним знерухомленням. Гострий, підгострий і хронічний перебіг ДМ визначають адекватність терапії захворювання.

Класифікація згідно з МКХ-10.

М 33 Дерматополіміозит

М 33.0 Ювенільний дерматоміозит

М 33.1 Інший дерматоміозит

М 33.2 Поліміозит

М 33.9 Дерматополіміозит, неуточнений.

Приклади формулювання діагнозу. Розгорнутий діагноз ДМ повинен відображати перебіг, період захворювання, клініко-морфологічну характеристику уражених систем і органів, наявність функціональної недостатності.

Клініка. ДМ розвивається поступово. Найбільш раннім симптомом є мязова слабкість, котра стає помітною при певних рухах або певній діяльності, міалгії при рухах, у спокої, при натискуванні на мязи і зростаюча мязова слабкість переважно у мязах плечового і тазового поясів. Уражені мязи ущільнюються, збільшуються в обємі, активні рухи порушуються. Хворі спочатку не можуть самостійно сісти, підняти кінцівку, відірвати голову від подушки і утримати її тощо. Міастенічний синдром не зменшується після прийому прозерину і його аналогів. Процес поширюється на