Перебіг ДМ надзвичайно варіабельний – від важких форм, що закінчуються летально впродовж декількох місяців, до легких, ознаки яких упродовж років не вважають патологічними. Так, в деяких легких випадках захворювання слабкість мязів може проявлятися лише нездатністю хворого утримати підняту випрямлену ногу чи відведену руку при наявності опору, або ж сісти з положення лежачи з руками, схрещеними на грудях.

Стадійність перебігу дерматоміозиту за Є.М.Тареєвим і Н.Г.Гусєвою (1985).

І-ий період – початковий, від декількох днів до місяця і більше, проявляється нерідко лише мязовими або шкірними ознаками, гіперемією і набряком верхніх повік, підвищенням температури тіла і іншими симптомами.

ІІ-ий період – маніфесний – із виразними основними синдромами – шкірним, мязовим і загальним.

ІІІ-ій період – пізній, дистрофічний, кахектичний – період ускладнень.

Ураження шкіри різноманітні, спостерігаються приблизно у 35-45% пацієнтів. Найчастіше діагностуються наступні види шкірних змін:

А) “Геліотропна” (з ліловим відтінком) еритема – локалізується на повіках, у ділянці скронь, чола, носогубних складок. Внаслідок періорбітального набряку з типовим ліловим забарвленням формується так званий симптом “дерматоміозитових окулярів”. Це найбільш патогномонічна ознака ДМ.

Б) Симптом “декольте” або V-подібного висипу зливні еритематозні висипи на відкритих частинах тіла: передня поверхня грудей – зона декольте.

В) Симптом “шалі” еритематозні висипи на верхній частині спини і верхніх відділах рук.

Г) Папули Готтрона – це еритематозні висипи із синюшним відтінком, що виступає над поверхнею шкіри, у подальшому лущиться, локалізується на розгинальних поверхнях проксимальних міжфалангових і пястково-фалангових суглобів. Папули розташовуються чітко над суглобом, на відміну від системного червоного вовчака, де подібні висипи розміщуються між суглобами.

Д) Руки “механіка” – наявність тріщин на шкіри подушечок пальців, яка витончується і атрофується, внаслідок чого руки виглядають грубими, спрацьованими.

Є) Ураження нігтьових валиків – гіперемія нігтьових валиків, гіперкератоз, телеангіектазії.

Е) Кальциноз – спостерігається при поєднанні ДМ із васкулітом (у дітей), а також у осіб молодого віку.

Ж) Інші шкірні прояви – алопеція, порушення пігментації (пойкілодермія), можливі також різні висипи за типом папульозних, пустульозних, бульозних (пемфігоїдних), телеангіектазії, гіперкератоз.

Загальні симптоми – слабкість, кволість, недомагання, субфебрильна температура тіла, схуднення.

Ураження опорно-рухового апарату – артралгії і артрити (20-70%)

Ураження дихальної системи – інтерстиціальне ураження легень (5-10%), слабкість дихальних мязів, порушення екскурсії легень, дихальна недостатність за рестриктивним типом, аспіраційна пневмонія. Тобто при ДМ ураження дихальної системи може бути зумовлена трьома основними причинами: власне патологічним процесом, ураженням дихальних мязів і розвитком вторинних бактеріальних пневмоній.

Ураження серцево-судинної системи – спостерігається у 20-30% хворих. Визначається переважно ураження міокарда запального чи дистрофічного характеру, що проявляється тахікардією, артеріальною гіпотонією, поширенням меж серця, зниженням звучності тонів, змінами на ЕКГ ( порушення провідності і збудливості, аритмії, зниження вольтажу, депресія сегменту ST, інверсія зубця Т).

Ураження системи органів травлення – порушення моторики стравоходу (10-30%), анорексія, перфорації кишечнику і кровотечі внаслідок васкулітів (у дітей – ювенільний ДМ).

Ураження судин – найчастіше проявляється сітчастим ліведо (livedo reticularis), звиразкуванням шкіри (ювенільний ДМ), синдромом Рейно. Останній супроводжує приблизно 30% випадків. Як правило, симптоми виражені не різко, але зберігається властива для синдрому Рейно чутливість до переохолодження і хвилювання.

Ураження нервової системи – найчастіше проявляється астеновегетативним синдромом: порушенням сну, підвищеною дратівливістю, плаксивістю, болем голови, запамороченням тощо. В окремих випадках можливе ураження периферичної нервової системи за типом поліневритів із порушенням чутливості (за типом “шкарпеток” і “рукавичок”), а також центральної – енцефаліти, менінгоенцефаліти, вогнищеві ураження головного мозку з гепрекінезами, епілепсією, парезами тощо.

Інші прояви – прояви захворювань сполучної тканини, якщо ДМ виникає при перехресному синдрому чи в поєднанні із змішаним захворюванням сполучної тканини.

Таблиця 5.28.

Симптоматика дерматоміозиту за Pearson

Слабкість мязів:

- нижніх кінцівок | 100%

- верхніх кінцівок | 80%

- згиначів шиї | 63%

- дисфагії | 62%

- обличчя | 10

Біль у мязах | 49%

Контрактури | 32%

Атрофія мязів | 53%

Зміни шкіри:

- типові | 40%

- атипові | 22%

Синдром Рейно | 21%

Поліартралгії | 32%

Окрім класичних варіантів ДМ, можна виділити декілька клініко-імунологічних субтипів, розвиток яких асоціюється з синтезом різних типів антитіл. Ці субтипи розрізняються не тільки за спектром клінічних проявів, але й за імуногенетичним маркерам, прогнозу, відповіді на прийом глюкокортикоїдів.

Синтез антитіл до аміноацил-тРНК-синтетазам асоціюється з розвитком так званого антисинтетазого синдрому, для якого властиві наступні головні ознаки:

гострий початок міозиту;

інтерстиціальне ураження легень;

лихоманка;

симетричний артрит;

синдром Рейно;

руки “механіка”

неповна відповідь на застосуванні ГК із частими загостреннями при зниженні дози

дебют захворювання здебільшого у весняний період.

Діагностика. Офіційно прийнятих міжнародних критеріїв дерматоміозиту немає.

Діагностичні критерії дерматоміозиту (за А.А.Матуліс, 1980)

Головні:

Додаткові:

Діагноз є достовірним при наявності 3-х головних критеріїв, або при наявності 2-х головних і 2-х додаткових критеріїв. Діагноз є ймовірним при наявності 1-го головного критерію, або при наявності 1-го головного і 2-х додаткових критеріїв.

Виходячи з найбільш часто