Діагностика еозинофільного синдрому в пацієнтів включає такі обов’язкові дослідження: морфологічний аналіз мазків крові, сечі, мокротиння, серійні дослідження випорожнень на яйця і паразитів, імуноферментний аналіз антитіл до них. Дослідження кісткового мозку, хромосомний аналіз і проведення тканинної біопсії здійснюють за показаннями. Пацієнтів з еозинофілією слід періодично обстежувати за допомогою ехокардіографічного і рентгенологічного методів дослідження для встановлення еозинофільного ушкодження серця чи легень []. У разі високої і надвисокої еозинофілії з діагностичною метою для з’ясування її етіології іноді призначають глюкокортикоїди (преднізолон у дозі 1 мг/кг на добу протягом 3-5 днів).

Параклінічні дослідження хворих з еозинофільним синдромом

Лейкограма.

Кількість еозинофілів (абсолютна).

Мазок секрету клітин слизової оболонки носа, пофарбованих за Райтом.

Пункція кісткового мозку.

Ферменти печінки.

Протеїнограма.

Аналіз сечі.

Аналізи на яйця гельмінтів.

Рентгенологічне дослідження.

Комп’ютерна томографія.

Лімфангіографія.

Ехокардіографія.

Ультразвукова допплерометрія.

Ендоскопія.

Морфологічні дослідження.

Імунологічні дослідження хворих з еозинофільним синдромом

В обласних центрах клінічної імунології та алергології:

катіонні протеїни (цитохімічний і біохімічний методи);

специфічні імунологічні дослідження (антинуклеарні антитіла, антицитоплазматичнонейтрофільні антитіла тощо);

імуноферментний аналіз (специфічні антипаразитарні антитіла);

Ig — загальний;

лімфограма з моноклональними антитілами (природжені імунодефіцити).

У регіональних та Національному медичних центрах клінічної імунології та алергології:

IL- , -4, -5, -8, -10, -13, -16; TNF-a;

Р-селектин; інтегрини b1 і b2 , фактор активації тромбоцитів;

еотаксини;

лейкотрієн В4.

Ведення хворих з еозинофільним синдромом потребує певного тактичного підходу. Якщо еозинофілію виявлено в дитини грудного віку, необхідно з’ясувати, чи народилася вона вчасно (недоношені діти часто мають тривалий еозинофільний синдром), не має соматичних вад (поєднання відсутності променевої кістки з тромбоцитопенією), спадкового еозинофільного синдрому, який успадковується за автосомно-домінантним типом з доброякісним перебігом, природженого імунодефіциту (синдром Незелофа, синдром Джоба) тощо [].

У дорослих хворих і доношених новонароджених з еозинофільним синдромом слід насамперед визначити абсолютну кількість еозинофілів у крові, і якщо кількість еозинофілів у крові більше ніж 1,5х109/л, слід шукати паразитарні та гельмінтні інвазії, у разі відсутності інвазії під час триразового дослідження висока еозинофілія може бути пов’язана, з одного боку, з еозинофільною лейкемією, що підтверджується цитологічними і фенотиповими дослідженнями кісткового мозку, з іншого — есенціальним гіпереозинофільним синдромом. У випадку, коли кількість еозинофілів у крові менше ніж 1,5х109/л, з’ясовують алергологічний анамнез, визначають загальний рівень IgE у крові і проводять цитологічне дослідження секрету дихальних шляхів []. Важливо детально зібрати медикаментозний, професійний, екологічний анамнези, визначити проведення лікувальних процедур в анамнезі (променева терапія, діаліз тощо), бо саме з ними може бути пов’язаний еозинофільний синдром, що зумовлює розвиток шкірних і респіраторних алергозів. За цих умов треба виключити медикаментозну алергію, вплив інших токсичних чинників, опромінення. Слід думати і про можливий розвиток автоімунних хвороб шкіри, які можуть супроводжуватись еозинофільним синдромом. Якщо у хворого наявні поліорганні симптоми (анемія, загальна слабість, синдром тривалої гарячки, зменшення маси тіла), потрібно обов’язково обстежити його на наявність гематологічних хвороб (анемія, лейкемія, лімфома тощо), а потім виключити можливість розвитку метастазів солідних пухлин з метастазуванням.

Наступним етапом тактики ведення хворих із еозинофільним синдромом, які мають ізольовані симптоми, є визначення проявів по системах організму. У першу чергу проводять оцінку дихальної (синдром Леффлера, ЛІЕ-синдром, саркоїдоз тощо) та серцево-судинної систем (синдром Леффлера, синдром Дресслера, синдром Кімурі тощо).

Наступним за частотою є еозинофільний синдром при ревматичних захворюваннях (вузликовий поліартеріїт, ревматоїдний артрит, синдром Черджа-Стросс, склеродермія, дерматополіміозит) []. Останнім часом почастішали випадки виявлення еозинофільного циститу і гастроентериту. Такі хворі перебувають під наглядом відповідних спеціалістів і консультуються клінічним імунологом.

Етапні підходи до диференціальної діагностики різних видів еозинофільного синдрому вказано на .

Особливу увагу привертає ідіопатичний гіпереозинофільний синдром як окрема нозологічна форма. На Заході таких хворих лікують клінічні імунологи в палатах інтенсивної терапії.

Ідіопатичний гіпереозинофільний синдром (лейкоцитоз може сягати 14х109/л, 90% лейкоцитів з них — еозинофіли). Перебіг злоякісний, хворіють частіше молоді чоловіки.

Критерії діагностики ідіопатичного гіпереозинофільного синдрому

Еозинофілія понад 1,5х109/л.

Молодий вік.

Відсутність ознак алергії.

Відсутність паразитарної інвазії.

Симптоми ураження внутрішніх органів:

гепатомегалія;

спленомегалія;

органічні шуми в серці;

застійна серцева недостатність;

дифузні та вогнищеві симптоми ураження ЦНС;

прояви системних васкулітів;

фіброз легень;

гарячка;

зниження маси тіла;

анемія.

Несприятливий прогноз.

Підходи до лікування еозинофільного синдрому

Велика кількість медикаментів пригнічує розмноження еозинофілів, продуктів їх активування. Це, в першу чергу, глюкокортикоїди, мієлосупресивні медикаменти та a-інтерферон. Глюкокортикоїди — це найефективніші препарати для зменшення кількості еозинофілів []. Вони пригнічують транскрипцію генів, що кодують запальні медіатори, включаючи IL-3, -4, -5 і GM-CSF, а також різні види хемокінів, цитокінозалежне виживання еозинофілів. У більшості пацієнтів, яким призначено системні чи локальні (інтраназальні) глюкокортикоїди, настає швидке зменшення кількості еозинофілів, проте іноді спостерігається резистентність, що супроводжується підвищенням рівня еозинофілів, незважаючи на застосування високих доз цих препаратів. Механізм резистентності до глюкокортикоїдів незрозумілий. У таких випадках призначають мієлосупресивні препарати (циклофосфан, циклоспорин) або a-інтерферон []. Останній пригнічує дегрануляцію і ефекторну функцію еозинофілів, оскільки блокує транскрипцію великої кількості еозинофільно активних цитокінів (IL-5, GM-CSF).

Медикаменти, які впливають на еозинофільний хемотаксичний сигнал, включають антагоністи й інгібітори лейкотрієнів. Інгібітори 5-ліпооксигенази (цилейтон) пригнічують синтез лейкотрієнів і дегенерацію хімічного зв’язку лейкотрієну В4 і сульфідопептидних лейкотрієнів. Ці препарати усувають еозинофільне респіраторне запалення у пізній фазі відповіді. Медикаменти, які блокують рецептори до LTD4, LTC4 і LTE4, запобігають м’язовому скороченню і зменшують проникність еозинофілів, опосередковану лейкотрієнами. Деякі з антигістамінів III покоління (дезлоратидин) прямо пригнічують еозинофіли inі їх накопичення після дії алергенів. Кромолін і недокроміл-натрій інгібують ефекторну функцію еозинофілів, незалежних від антитілозалежної клітинної цитотоксичності. Інгібітори фосфодіестерази активують інтрацелюлярний AMФ, який міститься в еозинофілах, що пригнічує міжклітинну передачу і зменшує активацію еозинофілів. Відомо, що ці препарати інгібують еозинофільні ізоензими 4-го типу.

Ідентифікація молекул, які специфічно регулюють функцію або продукцію еозинофілів, вимагає нових терапевтичних стратегій. Антитіла проти IL-5 є спеціально подані, оскільки вони ефективні у тварин з алергійними