Набуті коагулопатії відрізняються від гемофілій за анамнезом, рідкістю гемартрозів, комплексному дефіциті факторів зсідання, вторинністю розвитку після передозування антикоагулянтів, інтоксикації на фоні захворюваннь печінки, тощо.

Лікування. Основним методом лікування кровотечі у хворих на гемофілію є замісна терапія на протязі першої години після забоїв, травм, появи больових відчуттів будь – якої локалізації.

При гемофілії А ефективні: антигемофільна плазма, кріопреципітат, концентрат ф.VIII, рекомбінантний або моноклонально очищений VIII фактор. На Україні використовується кріопреципітат – білковий препарат, що містить в одній дозі 200 ОД активного ф. VIII в замороженому вигляді (застосовується з урахуванням сумісності по с-мі АВ0). Оптимальним засобом для зупинки кровотечі у хворих на гемофілію є концентрат Ф.ІХ, моноклональний очищений ІХ фактор. Застосовують також препарати , що включають суміш усіх синтезованих в печінці К – вітамінозалежних факторів: ІХ, Х, VII, ІІ. Найбільш відомий PPSB (Франція), ППСБ (Росія) (протромбін + проконвертин + фактор Стюарта (ф.Х) + антигемофільний глобулін В (ф. ІХ).

Фактор ІХ добре зберігається в замороженій плазмі (90% активності) і довго циркулює в крові реципієнта. Переливання (струйне) замороженої одногрупної плазми в дозі 15 – 20 мг/кг достатньо для купування гострих гемартрозів і невеликих кровотеч.

Встановлено, що кожна одиниця введеного фактору (за 1 одиницю прийнято вважати кількість фактора, який міститься в 1 мл донорської плазми) підвищує його концентрацію в плазмі хворого на 1,3 ± 0,6% на 1 кг маси тіла. В зв’язку з цим, для розрахунку необхідної дози препарату пропонується формула: D=MхУф\1,3, де D – доза (од, мл), М – маса тіла хворого (кг), Уф – заданий рівень фактору.

Необхідні дози для різних клінічних ситуацій наведені в таблиці 7.7.

Таблиця 7.7.

Дози факторів зсідання крові необхідні для введення хворим на гемофілію

при різних клінічних ситуаціях (С. Стаблер, 1997)

Клінічна ситуація | Ф VIII | Ф ХІ

Крововилив в м’які тканини, помірний гемартроз, видалення і пломбування зубів | 20 од/кг(кожні 12 год) | 40 од/кг (1 раз в 24 год)

Тяжкий крововилив в м’які тканини або суглоб, операції в порожнині рота, люмбальна, плевральна пункція | 40 од/кг (кожні 12 год) | 80 од/кг (кожні 24 год)

Кровотеча при великих травмах, профузна шлунково – кишкова кровотеча, тонзилектомія, порожнинні операції | 50 – 60 од/кг (40 од/кгх1, потім 20 од/кг кожні 12 год | 120 од/кг (80од/кгх1, потім 40од/кг кожні 24 год)

Крововилив в ЦНС | 40 од/кгх1, потім 20 кг\од кожні 12 год до розсмоктув. гематом (10 – 14 днів) | 80 од/кг кожні 24 год до розсмоктування гематоми (10 – 14 днів)

Рвана рана, що потребує накладання швів | 20 од/кг під час накладання швів, потім через день після їх зняття | 40 од/кг під час накладання швів, потім через день до їх взяття

Тривалість лікування залежить від тяжкості кровотечі. При легкій кровотечі в суглоб або м’які тканини для зупинки кровотечі достатньо 1 – 2 дози. При обширних крововиливах в м’які тканини і суглоби лікування повинно продовжуватися до розсмоктування гематоми. Після порожнинних операцій лікування проводять до повного загоєння рани (10–14 днів). При ортопедичних операціях необхідний рівень фактора потрібно підтримувати 3–6 тижнів. Відміна заміщуючої терапії в більш короткі терміни призведе до розвитку гематоми в краях рани, розходження швів, вторинного інфікування.

Врахування наступних правил забезпечить достатню ефективність заміщуючої терапії.

Заздалегідь заготовлена консервована кров, нативна або суха плазма крові – не містять ф. VІІІ, в зв’язку з чим недостатньо використовуються для зупинки кровотечі у хворих гемофілією А.

Всі антигемофілічні препарати повинні вводитися тільки струйно у концентрованому вигляді зразу після розконсервації.

Не допускається змішування антигемофілічних препаратів з іншими інфузійними розчинами до стійкої зупинки кровотечі.

Зовнішні кровотечі, окрім замісної терапії купуються місцевим впливом: обробкою тромбопластином, гемостатичною губкою, епсилон-амінокапроновою кислотою. Після ранньої аспірації крові з суглобу для купування запальних змін рекомендують введення 40 – 60 мг гідрокортизона.

Профілактика. Якщо гемофілією хворий батько, при народженні хлопчика передачі хвороби не відбувається. Дочки хворого є кондукторами гемофілії і мають в майбутньому 50% ймовірності передачі захворювання хлопчикам, носійства гена гемофілії - дівчаткам. Хворі на гемофілію повинні стояти на диспансерному обліку у гематолога і мати при собі документ, де вказано вид гемофілії, групe крові, лікування, що проводилось раніше. При будь – якій травмі, больових відчуттях необхідна термінова долікарська допомога: спокій, імобілізація кінцівки у фізіологічному положенні, зіігрівання її.

Будь-які дом’язеві ін’єкції хворим на гемофілію протипоказані, так як можуть стати причиною обширних гематом. Рання і інтенсивна терапія антигемофільними препаратами - основний метод лікування і профілактики багаточислених ускладнень гемофілій.

Надалі важливий правильний вибір професії, школярі звільняються від занять фізкультурою. Батьки повинні бути інформовані про особливості догляду за дитиною, що хвора на гемофілію.

Перебіг. Інтенсивність ураження суглобів залежить від частоти гострих гемартрозів, своєчасності і ефективності їх лікування, від вибору професії, якості ортопедичної допомоги, тощо. Якщо частота гострих гемартрозів в перерахунку на одного хворого у віці до 10 років складає 2,4, а хронічних остеоартрозів – 0,6, то в групах старше 20 – 30 років число уражених суглобів відповідно зростає до 8,5 і 4,8, збільшується частота формування вторинного ревматоїдного синдрому.

У 14 – 30 % хворих спостерігаються кровотечі. Джерелом профузних кишково – шлункових кровотеч можуть стати виразкова хвороба шлунку і 12 –