палої кишки, прийом нестероїдних протизапальних препаратів, дифузна кровотеча слизової оболонки кишківника. Крововиливи в брижу, сальник, субсерозну оболонку кишківника можуть проявлятися перитонеальними симптомами, підвищенням температури і можуть ускладнюватися некрозом, кишковою непрохідністю. Головним орієнтиром, що дозволяє диференціювати характер катастрофи в черевній порожнині є ефект від замісної терапії. При підвищені рівня дефіцитного фактора вище 50% болевий синдром і ознаки гострого живота послаблюються в тому випадку, коли вони були викликані внутрішньою кровотечею.
Більша група ускладнень при гемофілії пов’язана з компресією гематомами порожнинних органів (стенози гортані, трахеї, тощо). Можливе також гемолізування гематом, розвиток сепсису, хронічної післягеморагічної анемії.
Трансфузійна терапія веде до сенсибілізації хворих, розвитку інгібіторних форм гемофілії – утворення антитіл – імуноглобулінів класу G, нейтралізуючих VIII фактор (1,5% хворих гемофілією А). Основними факторами ризику замісної терапії є:
Можливість інфікування вірусами (в тому числі гепатиту людини, цитомегаловірусом, СНІД, тощо.
Посттрансфузійні реакції.
Імуносупресія і зміни імунологічного статусу.
Тяжким ускладненням гемофілії є крововиливи в головний і спинний мозок, пов’язані з травмами і спонтанні (летальність 50 – 70%).
В терапії інгібіторних форм гемофілій найбільш ефективними є активовані препарати протромбінового комплексу (Фейба). Їх вводять в дозі 40-50 ОД/кг кожні 8-12 годин до зупинки кровотечі. З цією ж метою може бути застосований рекомбінантний активований фактор VIIа – Новосевен. Препарат є ефективним за будь-якої концентрації інгібіторів факторів VIII чи ІХ, забезпечує швидке клінічне покращання, послаблення болю, відсутність ризику передачі гемотрансмісивних вірусів.
Прогноз для життя досить серйозний при усіх формах гемофілії, небезпека перерахованих ускладнень особливо велика при тяжких формах захворювання.