базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти (стіл 7а, 7, 5 із зменшенням кількості протеїну у разі необхідності), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 2 тижнів; діуретичних препаратів до досягнення ефекту. Лікування набрякового синдрому: в/в декстран 40-10 мл/кг, або реоглюман, або поліглюкін, або реосорбілакт, або 20-50% альбумін разом з введенням лазиксу 5мг/кг та гіпотіазиду 1-2 мг/кг при моніторингу гематокриту. Кортикостероїдна терапія: преднізолон (метипред) протягом 4-8 тижнів в максимальній дозі 2-3 мг/кг та підтримуюча протягом 2-8 місяців. У разі рецидиву ГН, часткової, або повної гормонорезистентності доцільне призначення цитостатиків (лейкеран, хлорамбуцил в максимальній дозі 0,2 мг/кг на добу протягом 8-12 тижнів, циклофосфамід 3мг/кг та підтримуючій половинній протягом 8-10 місяців). Циклофосфамід може призначатися у вигляді пульсів у дозі 600-1000 мг на введення один раз на місяць протягом 3-9 місяців. Такий підхід дозволяє значно зменшити курсову дозу, ризик розвитку фертильних порушень у хлопчиків за наявності аналогічного щоденному прийому циклофосфаміду терапевтичному ефекту.
Нижче подається можлива схема терапії.
Альтернативна терапія: - циклоспорин А (неорал) 5-6 мг/кг (концентрація в сироватці 150 мг) в монотерапії, мофетилу мікофенолат (60 мг/м2 або 2-3 мг/кг), ІАПФ, АРА 11, кальцієві блокатори (дилтіазем, фелодипін)ярні гепарини: фраксіпарин, клексан), анти-НВv-імунізація.
Ускладнення: рецидив ГН; виникнення супутньої патології нирок.
Лікування набрякового синдрому: інфузійна терапія осмотичною рідиною (реополіглюкін, реоглюман, реосорбілакт, декстрани, 50% альбумін, 10-20% глюкоза), вазодилятатори прямої та непрямої дії, діуретики інфузійно та через рот різних груп під контролем об'єму циркулюючої крові та гематокриту. При вичерпаних можливостях - ультрафільтрація.
Критерії досягнення ремісії (зворотнього розвитку ГН): повної - зникнення сечового синдрому та ліквідація екстраренальних ознак захворювання; часткової - покращення сечового синдрому та біохімічних ознак активності ГН при ліквідації екстраренальних ознак захворювання.
Критерії прогресування: перехід в ПЗГН; збереження сечового синдрому протягом року і перехід в хронічний гломерулонефрит, розвиток злоякісної гіпертензії, розвиток хронічної ниркової недостатності.
Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом, еритроцитурією і (або) гіпертензією
Критерії діагнозу: сечовий синдром у вигляді протеїнурії понад 2,5 г на добу, еритроцитурії; гіпопротеїнемія; гіперхолестеринемія; гіперальфа-2-глобулінемія; набряки, гіпертензія.
Морфологічна характеристика: фокально-сегментарний гломерулосклероз, мембранозний гломерулонефрит, мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (МПГН) - 1, 11 і 111 типи, МЗПГН, МЗКГН.
Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти (стіл 7а, 7, 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 2 тижнів; діуретичних та гіпотензивних препаратів до досягнення ефекту; антикоагулянтів і антиагрегантів протягом 4-12 тижнів, ІАПФ, АРА 11, кальцієві блокатори повільної дії, антагоністи рецепторів до ангіотензину 11, тиклід
Кортикостероїдна терапія: преднізолон (метипред) протягом 4-6 тижнів в максимальній дозі та підтримуючої протягом 6-10 місяців. У разі часткової, або повної гормонорезистентності доцільне призначення цитостатиків (лейкеран, хлорамбуцил в максимальній дозі 0,2 мг/кг на добу протягом 8-12 тижнів, циклофосфамід 3мг/кг та підтримуючій половинній протягом 8-10 місяців). Нижче наведена можлива схема терапії.
Примітка: ГК - глюкокортикоїди, ЦС - цитостатики, АК - антикоагулянти
Альтернативна терапія: - циклоспорин А (неорал), мофетилу мікофенолат, сіролімус, еверолімус.
Супутня терапія: мембраностабілізатори (есенціальні фосфоліпіди), гіпохолестеринемічні засоби (ліпідал, пробукол), антагоністи кальцієвих каналів, реологічні засоби (аспірин, курантил, гепарин, фраксіпарин), анти-НВv-імунізація.
Ускладнення: перехід в підгострозлоякісний ГН; виникнення супутньої патології нирок.
Лікування набрякового синдрому: інфузійна терапія осмотичною рідиною (реополіглюкін, реоглюман, декстрани, 50% альбумін, 10-20% глюкоза), вазодилятатори прямої та непрямої дії, діуретики інфузійно та через рот різних груп під контролем об'єму циркулюючої крові та гематокриту. При вичерпаних можливостях - ультрафільтрація.
Критерії досягнення ремісії (зворотнього розвитку ГН): повної - нормалізація сечового синдрому та ліквідація екстраренальних ознак захворювання; часткової - покращення сечового синдрому та біохімічних ознак активності ГН при ліквідації екстраренальних ознак захворювання.
Критерії прогресування: перехід в підгострозлоякісний ГН; збереження патологічного сечового синдрому протягом року і перехід в хронічний гломерулонефрит, розвиток злоякісної гіпертензії, розвиток хронічної ниркової недостатності.
ХРОНІЧНИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Гематурична форма хронічного ГН
Критерії діагнозу: сечовий синдром у вигляді переважно еритроцитурії різного ступеню, а також можлива протеїнурія і циліндрурія; відсутність екстраренальних проявів захворювання.
Лікування: режим, дієта (стіл 5), протимікробні, або противірусні препарати протягом 1-2 тижнів при загостренні. При збереженні еритроцитурії понад 20-60 тис./мл, або протеїнурії до 1 г/л доцільне призначення делагілу протягом 6 місяців у дозі 5-8 мг/кг маси тіла на добу і протягом ще 6 місяців у дозі 4 мг/кг (якщо цей препарат не застосовувався при гострому ГН за цією схемою, або тривалість ГН не перевищує 1,5 року). Як симптоматична використовується терапія мембраностабілізаторами, омега 3, антиагрегантами, препаратами, що покращують нирковий кровообіг.
Протисклеротична терапія: ІАПФ, АРА 11 або дилтіазем - постійно.
Ускладнення: перехід в іншу форму ГН; виникнення супутньої патології нирок.
Хронічний гломерулонефрит, нефротична форма
Критерії діагнозу: сечовий синдром у вигляді протеїнурії більше 2,5 г на добу; гіпоальбумінемія; гіперхолестеринемія; набряки. Неповний нефротичний синдром: відсутність набряків.
Морфологічна характеристика: ГН з мінімальними змінами, мезангіальний ГН з відкладенням IgM (IgM нефропатія), фокально-сегментарний гломерулосклероз, мембранозний гломерулонефрит, мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (МПГН) - 1, 11 і 111 типи, МЗПГН.
Лікування: базисна терапія, яка передбачає призначення режиму, дієти (стіл 7а, 7, 5), протимікробних, або противірусних препаратів протягом 1-2 тижнів; діуретичних препаратів до досягнення ефекту, ІАПФ. Кортикостероїдна терапія: преднізолон (метипред) протягом 4-8 тижнів в максимальній дозі 2-3 мг/кг та підтримуюча протягом 4-10 місяців. У разі рецидиву ГН, часткової, або повної гормонорезистентності доцільне призначення цитостатиків (лейкеран, хлорамбуцил в максимальній дозі 0,2 мг/кг на добу протягом 8-12 тижнів, циклофосфамід 3мг/кг та підтримуючій половинній протягом 8-10 місяців). Нижче наведена можлива схема терапії.
Примітка: ГК - глюкокортикоїди, ЦС - цитостатики, АК - антикоагулянти
Альтернативна терапія: - циклоспорин А, мофетилу